アイゼンメンゲル症候群 原因、症状、診断、治療法

アイゼンメンゲル症候群は、人生を変えるような診断です。この疾患とその課題とともに生きる方法についての詳細をご覧ください。

1897年にこの疾患を初めて特定したビクター・アイゼンメガー博士にちなんで名づけられた。

発症のメカニズム

心臓には、左右の心房と左右の心室という4つの部屋があります。心臓が拍動すると、血液が体から右心房に入り、右心室に送られる。右心室は血液を肺に送り、そこで酸素を取り込みます。その酸素を運ぶ血液が心臓に戻ると、左心房がその血液を取り込んで左心室に送り、体外に送り出す。

しかし、アイゼンマンガー症候群の人の場合、しばしば左心室と右心室の間に穴が開いていることがあります。そうすると

この欠陥が早期に発見され修正されないと、肺の高血圧（肺高血圧症）や心不全など、さらなる問題を引き起こす可能性があります。

生まれつき心臓に欠陥がある人のうち、約12人に1人がアイゼンメンジャー症候群を発症するといわれています。しかし、医師が早期に発見し、修復することができるようになったため、その割合は低下している可能性があります。

症状について

ほとんどの場合、症状は思春期前に現れます。時には、乳幼児期や幼児期に発見されることもあります。

これらの症状は、最も発見しやすいものです。

• 酸素不足で皮膚が青くなる（チアノーゼ）

• 指先や足先が広くなる（クラブリング）

• 息切れがする

• 体の一部に水分が溜まる（浮腫み）

• 心拍の異常

• めまいや頭痛

• 胸が痛む

• 関節の腫れ(痛風)

また、赤血球（酸素を運ぶ細胞）の生産に影響を与え、血液凝固や過剰出血を引き起こす可能性もあります。

診断名

主治医がアイゼンメンゲル症候群を疑った場合、子どもや若者の心臓の問題を扱う専門医に紹介することがあります。その専門医は、以下を調べます。

• ブルースキン

• 心臓の2つの部屋の間に不適切な開口部（心臓シャント）の兆候

• 薬に反応しない肺の高血圧

主治医は、こんなこともやってみたい

• X線、CTスキャン、または心エコー図などの画像検査

• 心電図や歩行テスト（心拍数や血流を測定します

• 血液検査（赤血球の数が異常に多いか、異常に少ないかを調べます）

• 心臓カテーテル検査（心臓の状態を詳しく知るため）

• 肺機能検査（血液中にどれだけ酸素が行き渡るかを測定します）

治療内容

これらの検査でアイゼンメンゲル症候群と判定された場合、医師は治療計画について相談します。肺に血液を運ぶ動脈の血圧を下げ、より多くの酸素を体内に取り込むことに重点が置かれます。これは、薬物から大規模な手術まで、様々な方法で行うことができます。

この計画では、次のような薬を服用することになるかもしれません。

• 血流を良くするために動脈を弛緩させる

• 心臓の拍動を規則正しいリズムに保つ

• 感染症を予防する（抗生物質）

• 血栓を予防する（血液凝固阻止剤）

また、医師から鉄剤の摂取を指示されることもあります。

また、赤血球が過剰に生成されている場合は、赤血球の数を減らすために体内から血液を除去することがあります。失われた血液を補うために、輸液が行われます。

重症の場合、医師は心肺移植を行うかもしれません。これは心臓と肺の機能が低下している場合に行われます。勿論、これは高度な病院と経験豊富な外科医を必要とする大きなステップです。

アイゼンメンゲル症候群と生きる

この病気の人は、他の人と比べて長生きできず、突然死の危険性も高いです。アイゼンメンゲル症候群の患者さんの多くは、20代から50代の間に亡くなられます。しかし、慎重に管理すれば、60歳代まで生きられる可能性があります。

アイゼンメンゲル症候群に罹患した場合、治療計画に従っていることを確認する必要があります。また、医師はいくつかのステップを推奨しています。

• 高所や脱水を避ける。

• 激しいスポーツはNGですが、運動はOKな場合もあります。医師に聞いてみましょう。

• 塩分を控えた食事、禁煙を心がけましょう。

• どの市販薬が安全か、主治医に相談しましょう。

• ワクチンを接種し、切り傷の手当てをして、感染症を予防しましょう。

• 湯船やサウナは避けましょう。血圧が急に下がることがあります。

• 手術や歯の治療を受ける場合は、事前に抗生物質を服用すべきかどうか、医師に相談してください。これは、心臓を攻撃する可能性のある感染症のリスクを減らすことができます。

もしあなたがこの病気の女性なら、妊娠はあなたと生まれてくる赤ちゃんの命を危険にさらす可能性があります。医師は妊娠を勧めないことが多いでしょう。

この病気は人生を変えるものであり、その困難や精神的な負担に直面するのは大変なことです。あなたやあなたの愛する人が利用できるサポートグループやその他のリソースについて、主治医に相談してみてください。