フォンウィルブランド病は、生涯続く出血性疾患です。この疾患のさまざまな種類、その原因や治療法について学びましょう。
VWD は、最も一般的な遺伝性出血性疾患です。つまり、あなたの両親からそれを取得します。100～1,000人に1人の割合で発症すると言われています。
VWDの種類
遺伝性VWDには、3つのタイプと、遺伝性でないタイプがあります。
1型：最も一般的な遺伝性VWDです。VWD患者の約60％から80％がこのタイプです。1型では、血液中のフォンウィルブラント因子が不足しています。通常、正常値の20～50％です。1型は症状が軽いのが特徴です。
2型：2番目に多いタイプの遺伝性VWDです。自分自身のVWD因子がうまく働かないことが原因です。VWDの場合、15％から30％の確率で2型になります。症状は軽度から中等度です。
3型：遺伝性VWDの中で最も稀なタイプです。5％から10％の確率で見られます。このタイプの方は、通常、フォンウィルブランド因子がなく、血液凝固に必要な別のタンパク質の量も非常に少なくなっています。3型は最も重い症状です。
後天性。ループスのような自己免疫疾患に罹患している場合、この型のVWDになる可能性があります。自己免疫疾患とは、体の自然な防御システム（免疫システム）が自分自身と戦ってしまう病気です。また、特定の薬剤を服用した後や、心臓病、ある種の癌によっても、後天性VWDになる可能性があります。
原因は何ですか？
ほとんどの場合、片親または両親からVWDを受け継ぎます。両親のどちらかが遺伝子を受け継ぐと、1型または2型になります。通常、両親から遺伝子を受け継いだ場合は、3型にのみなります。
障害の原因となる遺伝子をもっていても、症状が出ないこともありえます。その場合でも、その遺伝子を子供に受け継がせることは可能です。
症状はどのようなものですか？
どのタイプのフォンウィルブランド病に罹患しているかによって異なります。
1型と2型では、症状は軽度から中等度まであります。以下のようなものがあります。
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軽いケガで大きなあざがよくできる
型
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鼻血がよく出る、または止まりにくい
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便やおしっこに血が混じる（内出血によるもの）
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切り傷、事故、軽い医療処置の後の多量の出血
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大きな手術の後、長期間にわたって出血が続く場合
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月経が重い、または長い
VWDの女性であれば、直径1インチ以上の血の塊がある生理があります。このため、1時間おきにナプキンやタンポンを交換する必要があります。また、貧血（血液中の鉄分が少ない状態）になる可能性もあります。これらは、フォンウィルブランド病の症状ですが、それだけでVWDであることを証明するものではありません。
3型では、1型と2型のすべての症状に加え、理由もなく激しい出血を繰り返すことがあります。また、出血のために軟部組織や関節に強い痛みや腫れを感じることがあります。
どのように診断されるのですか？
フォンウィルブランド病の疑いがある場合、医師はまず詳細な病歴を聴取します。ヴィレブラント病は、ほとんどの場合、遺伝性であることを忘れないでください。家族歴は、あなたが典型的な症状を経験したかどうか、他の親族が出血性疾患やその症状を持っているかどうかを示しています。
どのようによくあなたの血の凝固を形成することができますを参照してくださいに凝固テストを取る必要があります、どのくらい時間がかかるか。また、医師は、抗原検査など、いくつかの血液検査を指示するかもしれません。これは、あなたの血しょう中の VWF の量を示しています。
VWF のレベルは、ストレスや運動などのために上下します。このため、これらの検査は、結果を確認するために複数回受ける必要があるかもしれません。
治療法は？
フォンウィルブランド病の治療法はありませんが、治療や管理をすることは可能です。この疾患を管理するための鍵は、出血が始まる前にそのリスクを減らすことです。これは、あなたの血液を薄くすることができる特定の薬剤を避けることを意味します。医師は、アスピリンやイブプロフェン（アドビル、モトリン）、ナプロキセン（アリーブ）などのNSAIDsとして知られる薬剤を避けるように勧めるかもしれません。アセトミノフェン（タイレノール）は、アスピリンやNSAIDsの良い代替品です。
どのように治療するかは、症状の重さによって決まります。
1型では、通常、手術や抜歯をした場合、または怪我をした場合にのみ治療が必要です。
フォンウィルブランド病の最も一般的な治療法は、酢酸デスモプレシン（DDAVP）です。注射や鼻腔スプレーとして使用できます。DDAVPは、ホルモンバソプレシンの合成形態です。それはあなたの細胞からフォンウィルブランド因子のリリースを引き起こします。このホルモンの副作用は、あなたの体に水分を保持させることです。その結果、薬を服用している場合は、水分制限をする必要があります。
また、医師から静脈注射による凝固因子製剤の投与を勧められるかもしれません。
歯科治療を受ける場合、アミノカプロン酸やトラネキサム酸を服用する必要があるかもしれません。これらは、血栓の分解を防ぐものです。これらの薬は、液体または錠剤の形で、口から服用します。また、鼻や口から出血している場合、あるいは生理で大量に出血している場合にも服用することができます。
もしあなたがVWDで、生理の量が多い女性であれば、治療として避妊薬を服用することもあります。これらの薬は、血液中のフォンウィルブランド因子の量を増加させることができます。もう一つの可能な治療法は、レボノルゲストレル子宮内避妊具です。これは、プロゲスチンというホルモンを含む避妊具の一種です。子供を持つことをやめた、または子供を望まない場合、子宮内膜焼灼術を受けることもできます。この方法は、子宮の内膜を破壊し、生理中に失う血液の量を減らします。
もしあなたが3型で、出血があるようなら、すぐに治療を受ける必要があります。出血のエピソードは、すぐに治療しないと命にかかわることがあります。
