肺動脈弁狭窄症：原因、症状、治療法

肺動脈弁狭窄症について、またそれがあなたの人生にどのような影響を与えるかについて説明します。

多くの場合、患者さんは大きな問題なく生活することができます。中等度の場合は、何らかの医療処置が必要になることがあります。処置の効果を確認するために、数ヶ月に一度、医師の診察を受けるのが一般的です。

重症の場合は手術が必要となり、改善の兆しが見えるまで運動が制限されることもあります。

肺動脈弁狭窄症の原因

肺動脈弁狭窄症（PVS）は、心臓に影響を与える疾患です。心臓は、全身に流れる血液を適切に保つという重要な働きをしています。私たちが健康を維持するためには、心臓が丈夫で機能的であることが必要です。

心臓は4つの部屋からなる筋肉です。

• 左心房(左上)

（左上

• 右心房(右上)

• 左心室(左下)

• 右心室(右下)

体内を巡った血液は、再び心臓に送り込まれます。そこから右側へ入っていきます。右心房から右心室へ入り、肺動脈弁を通ります。そして、肺から新しい酸素をもらって、また全身をめぐります。

肺動脈弁を一方通行のドアに見立ててください。小さなフラップがあり、血液が一方向に流れるだけで、戻ることはできません。

肺動脈弁狭窄症の人は、血液が肺動脈弁を通り抜けるのが困難です。これは通常、弁が狭すぎるためです。

心臓はこの問題に対処する独自の方法を持っています。小さな隙間から血液を送り出すために余計に働かなければならないので、他の筋肉が酷使されるのと同じように、大きく、太くなります。残念なことに、これは心臓の機能に負担をかけることになるのです。

PVSは病気ではなく、通常心臓の発達過程で起こる欠陥です。PVSの正確な原因はわかっていませんが、母親が妊娠中に何かしたとかしなかったとかいうことが原因ではないそうです。

PVSは単独で発症することもあれば、他の心臓病と一緒に発症することもあります。PVSの原因としては、以下のようなものが知られています。

• 妊娠中に母親が風疹に感染すると、赤ちゃんにPVSが起こることがあります。

• ウィリアムズ症候群は、子供の発達に遅れが生じる遺伝性疾患で、PVSの原因となることがある

危険因子

この疾患を発症するリスクのある人は？ほとんどの人は生まれつきのものです。赤ちゃんの心臓弁は妊娠8週目に形成されるので、親から子へ遺伝的に受け継がれる可能性があるのです。

妊娠中に母親が風疹にかかると、赤ちゃんが肺動脈弁狭窄症になる可能性が高くなりますか？

また、赤ちゃんがヌーナン症候群である場合にも発症する可能性があります。ヌーナン症候群は、親から子へ受け継がれる遺伝的疾患です。低身長、異常な顔貌、心臓の発達障害などを引き起こす可能性があります。

成人の場合、リウマチ熱やカルチノイド症候群は、肺狭窄を起こす危険があります。これらの病気は両方とも、心臓の弁に損傷を与える可能性があります。

ウィリアムズ症候群は、少数の赤ちゃんが持って生まれているまれな障害です。その年齢と遅い精神発達とより顕著になる特定の顔の特徴によって特徴付けられます。ウィリアムズ症候群は、ウィリアムズ・ボーレン症候群とも呼ばれ、心臓疾患の中でも特にPVSを発症する危険性が高いとされています。

肺動脈弁狭窄症の症状

肺動脈弁狭窄症は、軽度の場合、まったく症状に気づかないこともあります。定期検診で、聴診器で心臓の音を聞いて、医師が発見することもあるようです。

赤ちゃんの重度の肺動脈弁狭窄症は、明らかな形で症状が現れることもあります。青色を呈していることがあります（チアノーゼ）。

中等度の肺動脈弁狭窄症の一般的な症状としては、以下のようなものがあります：?

• 短時間の運動で疲れを感じたり、息切れがする。

• 呼吸や心拍数が速い

• 唇や指先の周りが青っぽくなる？

• 気絶している？

• 胸が痛い

• 手足、脚、お腹、顔などのむくみ

• 全身倦怠感？

運動時のみ症状が出ることもある?

肺動脈弁狭窄症の診断

肺動脈弁狭窄症は、時に生前に診断できることがあります。胎児心エコーは、母体の中で成長している胎児の心臓の状態を写真で確認することができます。

もし、あなたやあなたの子供が肺動脈狭窄症であると思われる場合は、医師の診察を受け、どのような検査を行うか決定されるでしょう。検査項目は以下の通りです。

• X線検査。胸部X線は、心臓の変化や構造的な問題を示すことがあります。

• 心エコー図は、胎児に行われる画像検査と同様に、音波を利用して心臓の画像を作成する検査です。最も正確な診断ツールの一つです。

• 心電図（ECG）：この検査は、心臓のリズムを追跡するものです。心臓に負担がかかっている部分を検出し、電気的活動を記録することができます?

• 心臓カテーテル検査：医師は通常、他の検査で肺動脈狭窄症を診断することができます。心臓カテーテルはより侵襲的であり、通常最後の選択肢として使用されます。鼠径部からチューブを挿入し、心臓まで押し上げます。心臓の4つの部屋のそれぞれで、循環に問題がないか、血圧に問題がないかを調べます。心臓がどれだけ効率よく血液を送り出しているかを測定するために、しばしば染料が使用されます。

• 磁気共鳴画像法（MRI）...MRI検査は、医師の機材次第でオーダーできることもある。

医師の診察で期待されること

医師の診察を受ける前に、あなたやあなたの子どもが経験したことのある症状を書き留めておいてください。また、家族の健康状態について考え、心配なことがあれば書き留めておきましょう。また、医師に質問したいことがあれば書き留めておきましょう。

薬やサプリメントを飲んでいる場合は、リストを作り、すぐに取り出せるようにしておきましょう。

一般開業医や家庭医にかかる場合、一般的なチェックが行われ、場合によっては画像検査が指示されます。検査の結果によっては、心臓の専門医を紹介されるかもしれません。

専門医にかかる場合は、この病気が日常生活にどのような影響を与えるかについて、情報を集めることを検討してもよいかもしれません。例えば、次のように尋ねるとよいでしょう。

• あなたやあなたのお子さんは、スポーツ活動や運動に参加することができますか？もし可能なら、どのようなことが安全ですか？

• この症状の原因として考えられることは何ですか？

• 以下にすることを目標とすべき心拍数の数値があるのでしょうか？心拍数や血圧計は必要ですか？

• 治療法にはどのような選択肢があり、それぞれの選択肢にはどのようなリスクとメリットがありますか？

• ウェブサイトや読み物など、有益な追加教材はありますか？

医師は、あなたにもいくつか質問をします。それは、あなたやあなたのお子さんがどのように症状を経験しているか、症状が現れたときに何をしているかということに関連するものかもしれません。

肺動脈弁狭窄症はどのように治療されるか

軽度の場合は、医師による定期的な経過観察の他には、治療の必要はありません。症状が中等度から重度で、生活の質に支障をきたしている場合は、以下のような治療法を検討することがあります。

• バルーン弁形成術：膨らませていないバルーンをカテーテルの先に装着し、画像検査を参考にしながら小さな心臓弁の中に入れていきます。その後、バルーンを膨らませ、肺動脈弁を引き伸ばして開きます。これは最も一般的な治療法の一つです。治療後、弁が元の大きさに戻る可能性もあるのですね。

• 肺動脈弁の置換術?心臓の弁は手術によって置換することができます。人工弁やドナー弁を使用します。この手術はケースバイケースで、患者さんが経験する他の要因によって異なります。

• 肺動脈弁切除術?肺動脈弁に瘢痕組織があり、血液の流れが悪くなっている場合、瘢痕組織を除去する矯正手術が行われます?

手術後でも弁は通常通りには機能しないことを覚えておくことが重要です。定期的な観察が必要ですし、医療行為には注意しなければならないこともあります。

肺動脈弁狭窄症の合併症について

肺動脈弁狭窄症の合併症は、矯正治療を受けたかどうかにかかわらず起こり得ます。例えば、弁置換術を受けた場合、弁の炎症や感染を防ぐために、いくつかの安全策を講じなければなりません。

心内膜炎は、そのようなリスクの一つです。心内膜炎は、心臓の内壁に定着する細菌感染症です。それは、心臓手術を受けたり、心臓病を患っている人には特に脅威となる可能性があります。

弁置換手術を受けているほとんどの人は、心内膜炎を防ぐために、歯科または医療処置の前に抗生物質を服用する必要があります。

肺動脈弁狭窄症のその他の合併症は以下の通りです。

• 心筋が厚くなる。心臓は血液を送り出すためにもっと働かなければならないので、心臓の壁が厚くなることがあります。これは、心臓に余分な負担をかけることになります。

• 不整脈としても知られ、弁狭窄症の人に起こる可能性があります。重症の場合は、医師から治療を勧められることがあります?

• 心不全：重症の場合、血液を送り出すために心臓が極度に働き、十分な血液が行き渡らないために、心臓が機能しなくなる可能性があります?

• 妊娠合併症：肺動脈弁狭窄症があると、妊娠に支障をきたす可能性があります。重症度や心臓弁の健康状態をどのように維持してきたかによりますが?