肥大型心筋症 - 症状、検査、治療法

心筋が厚くなる肥大型心筋症について、症状、診断、治療法などを医師が解説します。

肥大型心筋症（HCM）は、心筋の肥厚を伴い、特に大動脈弁の下の心室間中隔に多く見られます。このため、心臓の壁が硬くなり、大動脈弁や僧帽弁の機能に異常が生じ、心臓から出る正常な血液の流れが阻害される可能性があります。

肥大型心筋症の症状とは？

HCMの多くの人は、症状がないか、軽い症状しかなく、普通の生活を送っています。しかし、心機能の低下とともに症状が進行し、悪化していく人もいます。

HCMの症状は年齢に関係なく起こる可能性があり、以下のようなものがあります。

• 胸痛

  または圧迫感

  (通常、運動や身体活動時に発生するが、安静時や食後にも発生することがある)

• 息切れ(呼吸困難)

  特に労作時に起こる

の場合

• 疲労感（過度に疲れる感じ）

• 失神（しっしん

  (不整脈、運動時の血管の異常な反応によるもの、原因が見つからない場合もあります）

の場合

• 動悸(胸がドキドキする)

  心房細動や心室頻拍などの心臓のリズムの異常（不整脈）によるもの

• 突然死（Sudden death

  (HCM患者のうち少数に発生)

（HCMの患者さんに少数発生

肥大型心筋症の原因は？

HCMは家族内で発症することもありますが、加齢や高血圧の一部として後天的に発症することもあります。また、原因が不明な場合もあります。

肥大型心筋症はどのように診断されますか？

HCMは、病歴（症状や家族歴）、身体所見、心エコー図検査の結果に基づいて診断されます。追加検査として、血液検査、心電図、胸部X線検査、運動負荷試験、心臓カテーテル検査、CTスキャン、MRIなどが行われることがあります。

肥大型心筋症はどのように治療されるのですか？

HCMの治療は、血液が心臓から出る経路（流出路といいます）に狭窄があるかどうか、心臓の機能がどうなっているか、不整脈があるかどうかによって異なります。治療は、症状や合併症を予防することを目的とし、リスクの特定と定期的なフォローアップ、ライフスタイルの変更、薬物治療、必要に応じての処置などが含まれます。

肥大型心筋症の治療には、どのような生活習慣の改善が推奨されますか？

• 食事療法

  .

  医師から水分制限をされていない限り、十分な水分補給を心がけましょう（心不全の症状がある場合、患者によっては水分や塩分の制限が必要な場合があります）。アルコール飲料やカフェイン入りの製品など、特定の水分や食事のガイドラインについては、医師に尋ねてください。

• 演習を行う。

  運動してもよいかどうかは、主治医が教えてくれます。心筋症の人の多くは、非競技的な有酸素運動が可能です。しかし、症状や病気の重症度によって、医師から運動をしないように言われることもあります。重い重量物を持ち上げることは推奨されません。

• 定期的なフォローアップの受診。

  HCMの患者は、状態をモニターするために、年に一度、心臓専門医のフォローアップ診察を受ける必要があります。HCMと診断された当初は、より頻繁にフォローアップの診察を受けることができます。

肥大型心筋症の治療には、どのような薬が使われますか？

薬物は、HCMの症状を治療し、さらなる合併症を予防するためによく使用されます。薬物療法は、心臓をリラックスさせ、閉塞の程度を軽減し、心臓がより効率的にポンプ機能を発揮できるようにします。ベータ遮断薬とカルシウム拮抗薬は、処方される可能性のある2つのクラスの薬です。不整脈がある場合、医師は心拍数を制御したり、不整脈の発生を抑制したりするための薬を処方することがあります。

硝酸塩は血圧を下げるため、ジゴシンは心臓の収縮力を高めるため、特定の薬剤を避けるように言われることがあります。

閉塞性でないHCMの症状は、薬物療法で治療することができます。心不全が起こった場合は、心不全治療薬や食生活の改善により、心不全をコントロールすることを目的とした治療が行われます。

どの薬が最適かは、担当医が相談に応じます。

肥大型心筋症の治療にはどのような方法がありますか？

HCMの治療に用いられる処置は以下の通りです。

中隔切除術。

この手術では、厚くなった心臓の中隔壁を少量切除し、左心室から大動脈への流出路（血液が流れる道）を広げます。

エタノールアブレーション。

まず、心臓専門医（心臓のお医者さん）が心臓カテーテル検査を行い、中隔に血流を供給している細い冠動脈の位置を特定します。バルーンカテーテルを動脈に挿入し、膨らませます。造影剤を注入し、左心室から大動脈への通路を狭くしている膨張した中隔壁の位置を確認します。異常部位が見つかったら、カテーテルを通して微量の純アルコールを注入する。アルコールは接触した細胞を殺し、小さな「コントロールされた」心臓発作を引き起こす。その後、中隔は数ヶ月かけてより正常な大きさに収縮し、血流の通り道が広がります。

植込み型除細動器(ICD)。

ICDは、生命を脅かす不整脈や心臓突然死の危険性がある方にお勧めします。ICDは、常に心臓のリズムを監視しています。非常に速い異常な心拍を検出すると、心筋にエネルギーを送り、心臓が再び正常なリズムで鼓動するようにします。

肥大型心筋症・突然死・心内膜炎

HCMの人の中には、心臓突然死のリスクが高い人が少なからずいます。リスクのある人は以下の通りです。

• 家族に心臓突然死の経験者がいる方

• 失神を数回繰り返したことのあるHCMの若年者

• 運動による血圧反応に異常がある方

• 成人で心拍の速い不整脈の既往がある方

• 症状が重く、心機能が低下している方

の方

心臓突然死の危険因子が2つ以上ある場合、医師は不整脈を予防する薬やICDによる治療を行う場合があります。HCMのほとんどの人は、心臓突然死の危険性は低いです。心配なことがあれば、主治医に相談してください。

心内膜炎を防ぐにはどうしたらよいですか？

閉塞性HCMの方は、生命を脅かす可能性のある感染性心内膜炎のリスクが高くなる可能性があります。心内膜炎に対する予防措置が必要かどうかは、主治医にお尋ねください。

• すべての医師と歯科医師に、HCMであることを伝える。出血を伴う処置（歯科、呼吸器、胃腸の処置）を行う前に、感染予防のために抗生物質を処方されるかもしれません。

• 感染症の症状がある場合は、医師に連絡すること。

• 歯と歯ぐきの手入れをしっかりする

?