原発性高シュウ酸尿症1型（PH1）の場合、シュウ酸塩と呼ばれる天然物質が多すぎて腎臓に蓄積されます。深刻な腎臓障害を防ぐために、医師は体内のシュウ酸塩の蓄積を減らすようにします。
医師は、まず、水分をたくさんとるように指示するでしょう。PH1の人は、腎臓を洗い流し、シュウ酸塩が蓄積されるのを防ぐために、水分が必要なのです。
また、医師は、これらの治療法の1つ以上を推奨するかもしれません。
薬物療法
ルマシラン（オクスルモ）。これは、体内で生成されるシュウ酸の量を減少させるために、大人と子供への使用が特別に承認された最初の薬です。通常、24時間以内に正常なレベルに戻すことができます。
ピリドキシン(ビタミンB6)。処方箋レベルの用量で撮影した場合、このビタミンは非常にあなたの尿中のシュウ酸塩の量を減らすことができます。しかし、それはすべての人のために働くことはありません。
クエン酸カリウムまたはピロリン酸塩。これらの塩は、尿をよりアルカリ性にする（pHバランスを変化させる）ことで効果を発揮します。このため、シュウ酸塩結石はできにくくなります。医師はおそらく、1日に数回、これらのうちの1つまたは複数を服用するように指示することでしょう。
サイアザイド系利尿薬。場合によっては、医師がこれらの「水薬」を処方して、おしっこの回数を増やさせることがあります。利尿剤を処方されたら、脱水症状を起こさないように、水分をたくさんとることが大切です。
手順
胃瘻（いろう）。赤ちゃんや幼い子どもは、尿を十分に薄めて腎臓の損傷を防ぐために、この処置が必要になることがあります。この手術では、医師がお腹に小さな切り込みを入れて、栄養チューブを子どもの胃の中に入れます。これにより、水分やミルク、薬などを直接体内に取り込むことができます。
輸液。十分な水分を摂ることができない病気の場合、点滴で水分を摂る必要がある場合があります。
人工透析と移植
これらの治療を行っても症状の悪化が止まらない場合は、最終的に人工透析や腎臓と肝臓の複合移植が必要になる場合があります。
人工透析 薬物療法や生活習慣の改善で十分な効果が得られない場合、最終的には腎臓が機能しなくなります。1日に数時間、血液透析を受ける必要があるかもしれません。血液透析は、血液中の余分なシュウ酸塩を取り除くだけでなく、血液をきれいにし、腎臓が通常行うように体液を除去するのに役立ちます。
このタイプの透析は、腹膜透析よりも多くのシュウ酸塩を除去することができ、腹部のチューブを通して洗浄液が流れます。
肝移植。1型原発性高シュウ酸尿症の唯一の治療法は、肝臓移植です。健康なドナーから移植された肝臓は、あなたの体がシュウ酸塩を分解するために必要な酵素を作ることができます。
PH1は腎臓にもダメージを与えることが多いので、人によっては肝臓と腎臓の両方の移植が必要になることもあります。これらの手術は、同時に行うこともできますし、肝臓移植の後に腎臓移植を行うこともできます。
移植にはリスクがあるんですけどね。
-
移植された臓器が拒絶反応を起こす可能性があります。
-
手術後、感染症にかかるかもしれない
-
臓器を受け入れるために服用する薬の副作用が出る可能性があります。
体が移植された臓器を拒絶するかもしれない。
主治医は、あなたが長所と短所を比較検討するのを助けてくれるでしょう？
