関節の内側が侵される疾患、色素性絨毛膜滑膜炎についてご紹介します。その病態、症状、治療法についてご紹介します。
通常、PVNSは1つの関節にしか見られません。80%は膝関節です。また、腰、肩、肘、足首、手、足、そして最も稀に顎に症状が出ることもあります。
PVNSは非常に痛みを伴い、日常生活に支障をきたすこともあります。ほとんどの場合、症状を緩和するために手術が必要です。
色素性ビロノーダル滑膜炎（PVNS）の原因は何ですか？
PVNSの正確な原因は不明です。
正常な関節では、関節や腱、筋肉や骨などの結合組織を包んでいる滑膜という薄い層があります。健康な状態では、滑膜は少量の液体を作り、関節を潤滑に動かし、関節の動きを助けます。
色素性絨毛滑膜炎になると、滑膜が厚くなり、細胞が分裂して必要以上に多くのcellmoreを作り出します。それはまた苦痛な膨張を引き起こす余りに多くの潤滑油の液体を作り出します。
PVNSには大きく分けて2つのタイプがあります：?
-
局所型PVNS。この形態では、関節の特定の部分だけが影響を受けます。腱が侵された場合もこのタイプになります。
-
びまん性PVNS。この形態では、関節全体に症状が現れます。局所性PVNSに比べ、稀で、痛みが強く、治療が困難です。
色素性ビロノーダル滑膜炎（PVNS）の症状について教えてください。
PVNSの症状は、びまん性病変の方がより重篤です。
PVNSは進行性なので、時間の経過とともに徐々に症状が悪化していきます。また、症状も出たり出なかったりします。そのため、常にすべての症状に対応する必要はありません。
PVNSの症状には以下のようなものがあります。
-
関節の著しい腫れ
関節痛があること。PVNS患者の最大99%に関節痛がある?
-
関節部およびその近傍の熱感と圧痛
-
関節の動きの制限
-
関節のロックまたはキャッチング
-
関節の飛び出し
-
血球症です。関節を傷つけていないのに、関節に血液が溜まる?
PVNSを長い間放置しておくと、関節にどんどんダメージが加わっていきます。最終的には、骨や、骨に付いている腱にもダメージを与えるようになるのです。
色素性ビロノーダル滑膜炎（PVNS）はどのように診断されるのですか？
PVNSのほとんどの症例は、磁気共鳴画像装置（MRI）を用いて診断されます。関節の腫れや成長を確認することができます。
また、研究者たちは、将来的にこの症状の診断に利用できるかもしれない、PVNSとの示唆に富む関連性をいくつか発見しています。これらの可能性のある原因には、次のようなものがあります：?
-
遺伝子の変化。研究者たちは、PVNS患者のゲノムにある種の変化が起こっていることに注目しています。しかし、これまでのところ、この疾患とこれらの変化との因果関係はわかっていません。
-
タンパク質です。PVNSに罹患すると、滑膜の中の少数の細胞が、本来は生成されないはずのタンパク質を生成し始めます。このタンパク質はCSF-1Rと呼ばれています。研究者たちは、このタンパク質がPVNSと何らかの関係があることを知っていますが、その理由ははっきりとはわかっていません。
-
事前の傷害 また、過去に怪我をした関節にPVNSが発症するという証拠もあります。
色素性ビロノダール滑膜炎（PVNS）の治療法は？
PVNSに罹患した場合、症状を緩和し、関節のさらなる損傷を防ぐために手術が必要となります。腱がすでに損傷している場合は、外科医が手術中にそれを修復します。
手術の種類は以下の通りです。
-
関節鏡視下手術。これは、外科医が関節の周囲に小さな切開を行う手術の一種です。これらの切開から小型カメラが挿入されます。このカメラは、外科医が滑膜の患部をすべて切り離し、除去する際のガイドとして使用されます。これは、局所的なPVNSに対する最も一般的な手術です。
-
開腹手術：この手術では、外科医が関節全体に届くように、一度に大きく切り込みを入れます。関節の内壁や腫瘍を全て切除する必要があるため、びまん性PVNSの場合に最適です。
-
複合手術：膝関節の裏側に限局したPVNSがある場合によく行われます。背面は大きく切って開腹手術を行いますが、前面は関節鏡で治療することで、全開腹手術が引き起こす関節への負担を防ぐことができます?
-
これらの手術の後、局所性PVNSが再発することはほとんどありませんが、びまん性PVNSは全体の10～30％の人に再発します。しかし、びまん性PVNSは、10％～30％の人が再発します。もし、再発した場合は、次のような別の治療法を勧められるかもしれません。
-
放射線。これは、PVNSが作り出す非癌性の腫瘍を含め、腫瘍を縮小させるために使用されます。放射線を照射する方法はいくつかあります。最も新しいのは関節内照射で、放射性液体を関節に直接注入します。放射性液体は、非常に高いエネルギーの粒子を不定期に放出します。
-
薬物療法：現在、PVNSの治療薬としてFDAが承認しているのは1剤のみです。その薬剤はCSF-1Rというタンパク質を標的として設計されています。現在、9つの臨床試験が進行中または終了したところである。その目的は、この症状のための新薬を開発することです。これらの臨床試験への参加資格があるかどうかは、担当医が判断します。
関節の腫れや痛みが繰り返し起こる場合、または強い痛みがある場合は、医師に相談してください。
