ワルデンストローム・マクログロブリン血症は、稀な血液がんの一種です。この病気について、その症状や原因、治療法などをご紹介します。
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症とは？
医師からワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症と言われたら、通常はゆっくりと広がる珍しい血液がんであることを意味します。これはリンパ形質細胞性リンパ腫（LPL）とも呼ばれます。
この病気は、非ホジキンリンパ腫の一種です。これらは、リンパ球と呼ばれる白血球から始まる癌で、免疫システム、つまり病原菌に対する体の防御機能の一部です。
いくつかのリンパ球は「B細胞」と呼ばれ、体が感染症を撃退するのを助けます。B細胞は、免疫グロブリンMと呼ばれるタンパク質を作る形質細胞に変化することで感染を防ぐことができます。
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症では、このプロセスに異常が生じます。B細胞は癌細胞に変化し、制御不能に増殖します。
これらの癌細胞は、主に骨髄（ほとんどの骨の中心部にあるスポンジ状の組織）に形成されます。健康な血球を押しのけてしまうのです。
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症細胞は、免疫グロブリン M を大量に作るので、問題を引き起こす可能性があります。血液が血管の中を通りにくくなるのです。
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症の治療法はありませんが、役立つ治療法はあります。薬によって、時には何年もの間、病気をコントロールすることができます。
この病気に対処している間は、家族や友人に連絡を取り、必要な支援を得ることが重要です。治療を受ける間、彼らはあなたをサポートし、時にはがんの診断に伴う感情のジェットコースターに対処する手助けをしてくれることでしょう。
原因
専門家は、あなたのDNAの変化が病気につながると考えています。10回のうち9回は、ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症の細胞は、MYD88という遺伝子に変化があります。研究者はまた、CXCR4という別の遺伝子もこの病気に関連しています。
どちらの遺伝子も、細胞が互いにシグナルを送り合うのを助け、細胞が生きていられるようにするものです。DNAの変化により、遺伝子が「オン」の状態になり、細胞が通常より長く生きられるようになる可能性があります。
科学者たちはこれらのDNAの変化の原因を研究しています。彼らは、これらの変化が両親から受け継がれるのではないことを知っています。ほとんどの場合、その変化は人生の後半に起こります。このことが、なぜウォルデンシュトレーム・マクログロブリン血症が通常高齢者に診断されるのかを説明しているかもしれません。
この病気は、女性よりも男性に多くみられます。ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症の可能性は、以下のような場合に高くなります。
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50歳以上の方
- 白人
白人
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MGUS（意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症）と呼ばれる疾患である。
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親族に白血球に影響を与える病気を持つ人がいる
である
症状
異変に気づかないことがあります。ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症の4人に1人は、診断されたときに何の症状もないのだそうです。
しかし、さまざまな健康上の問題がある可能性があります。がん細胞が骨髄に広がると、健康な血球のレベルが下がります。赤血球が少なくなると、貧血と呼ばれる状態になり、疲れやすくなります。また、白血球が少なくなると、感染症を防ぐことが難しくなります。
血小板のあなたの数 - 血栓を形成するのに役立ちます血液細胞 - も低下することがあります。このため、出血やあざができやすくなります。そして、あなたの臓器のウォルデンシュトレーム・マクログロブリン血症細胞は、腫れを誘発することができます。
これらの問題以外にも、以下のような症状が出ることがあります。
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頭痛
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寝汗
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食欲がなく、努力しなくても体重が減る
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頻繁な感染症
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発熱
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お腹やリンパ節の腫れ
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混乱、めまい、不器用さ
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息切れ
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視界がぼやけるなどの変化
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手足のしびれや痛みなど
診断を受ける
医師はまず、あなたの健康歴について質問し、身体検査を行います。リンパ節や肝臓、脾臓の腫れを確認することもあります。
また、以下のような検査を受けるように指示されることもあります。
血液検査：医師があなたの血液サンプルを採取し、研究所に送り、そこで技術者が顕微鏡で血液を観察します。血液検査では、健康な血球のレベルが低いかどうかがわかります。また、血液中の免疫グロブリンMタンパク質の量も調べることができます。
血液検査では、臓器の働きがどの程度良好であるかも測定されます。
骨髄吸引生検：あなたがワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症であることを確認するために、医師はあなたの骨髄にがん細胞があるかどうかを検査します。骨髄吸引と生検は、医師の診察室または病院で行われます。
吸引では、医師は臀部の一部を麻痺させ、細い針を刺します。吸引により、液状の骨髄の小さなサンプルが吸い出されます。医師は通常、その後、生検を行います。別の針で骨髄組織の一部を採取します。
医師はサンプルを研究室に送り、そこで技術者が癌細胞の有無を調べます。また、骨髄にワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症のマーカーがあるかどうかの検査も行われます。
画像検査：医師は、がんが広がっているかどうかを確認する場合があります。これらの検査には、X線および強力なX線であるCTスキャンが含まれます。また、弱い放射性物質を使ってがん細胞を探すPET検査も併用されることがあります。
医師への質問
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- 」です。
私のワルデンシュトローム・マクログロブリン血症はどこにあるのでしょうか？治療のために他の検査は必要ですか？
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私の治療方法とその目標は？どれがおすすめですか？
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各治療のリスクや副作用は？
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治療がうまくいっているかどうかは、どうすればわかるの？
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どのようなフォローアップが必要なのでしょうか？
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治療後、気をつけた方がいい症状はありますか？
治療について
主治医は、あなたの症状やがんの広がり具合に応じて、治療方針を提案します。
症状がない場合、主治医は「経過観察」を提案することがあります。これは、治療を受けずに、あなたの健康状態を注意深く見守るということです。数ヶ月に一度、血液検査を受ける必要があるかもしれません。治療が必要になるまでに、何年もかかることもあります。
症状が出た場合、医師は1つの治療法または複数の治療法の組み合わせを提案することがあります。
化学療法：これらの薬剤は、がん細胞を殺すために強力な化学物質を使用します。口から服用するか、医師が注射をします。
生物学的療法：免疫系ががん細胞と戦うのを助ける薬が処方されます。また、免疫系が作り出す物質を人工的に作り出したものを使用することもあります。通常、医師はこれらを体内に注射します。
標的療法：これは、がん細胞の増殖を助ける特定のタンパク質や酵素を阻害する薬です。この薬は多くの場合、錠剤の形で提供されます。
血漿交換：医師は、免疫グロブリンMの濃度を下げることを希望する場合があります。この治療法では、あなたは点滴に接続されます。あなたの血は、免疫グロブリン M を削除するには、血漿と呼ばれるあなたの血の液体部分、血球から分離するマシンを通してろ過されます。
幹細胞移植：この治療法では、高用量の化学療法により、がんのある骨髄を死滅させます。骨髄移植は、その骨髄を幹細胞で置き換えます。この幹細胞は新しい健康な骨髄に成長します。この方法は、ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症では一般的ではありません。
臨床試験：これらの研究では、FDAによってまだ承認されていない実験的な治療法が試されます。医師は、その治療法があなたに適しているかどうかを判断する手助けをします。
期待すること
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症は、通常、ゆっくりと広がるため、早期に発見すれば、病状を抑えることができます。?
治療中、副作用が出ることがあります。例えば、化学療法では、吐き気、一時的な脱毛、下痢、疲労感などが起こることがあります。これらの問題に対処する方法については、担当の医師に相談してください。医師は、助けとなる医薬品を提案してくれるかもしれません。
治療後、あなたはフォローアップの予約を取る必要があります。医師は、あなたが健康であること、癌が再発していないことを確認します。
サポートを受ける
サポートグループに参加し、同じ境遇の人たちと話をしましょう。サポートグループは、直接会うか、電話、またはオンラインで行われます。
地域のサポートグループを見つけるには、医師、ソーシャルワーカー、同じ病気の人に尋ねてください。また、白血病リンパ腫協会、国際ウォルデンシュトレーム・マクログロブリン血症財団、国立がん研究所、米国がん協会のウェブサイトを参照することができます。
