血液がんの一種である毛様細胞白血病について、その兆候、症状、治療方法などをご紹介します。
毛状細胞白血病 (HCL) は、あなたの骨髄 - 血液細胞が作られている骨の内部の柔らかい組織で始まる血液の癌です。
それはあなたの骨髄が B リンパ球と呼ばれるあまりにも多くの白血球を作るときに発生します。これらの細胞は、HCL がその名前を得るところである顕微鏡の下でこの癌を「毛むくじゃら」に見えるようにします。
米国では毎年約1,000人しか発症しない稀な疾患です。男性は女性よりも発症しやすく、大人は子供よりも発症しやすいと言われています。
HCLは慢性癌です。つまり、治療しても完全に治るわけではありません。しかし、増殖は非常にゆっくりです。医療を受ければ、この病気と長く付き合うことができます。
原因
あなたの血液は、赤血球、血小板、白血球の3種類の細胞でできています。それぞれの種類には、決まった仕事があります。
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赤血球は酸素を組織に運びます。
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白血球は、体内の感染症と戦います。
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血小板は、出血を止めるために血栓を形成します。
これらはすべて骨髄で作られる。最初は幹細胞から始まります。幹細胞は白紙のようなものです。幹細胞は白紙のようなもので、時間の経過とともに、3種類の血液細胞のいずれかになります。
毛状細胞白血病にかかると、遺伝子の変化（または突然変異）により、Bリンパ球と呼ばれる白血球が過剰に作られるようになります。その結果、あなたの血液幹細胞のうち、他の種類の白血球、血小板、または赤血球に成長するものが少なくなります。そして、がん化したBリンパ球は正常ではありません。健康な白血球のように感染と戦うことができないのです。
なぜこのような突然変異が起こるのか、医師はよく分かっていません。
症状について
血液、骨髄、脾臓、肝臓にこれらの白血病細胞が蓄積されると、体内の血液の働きに影響を及ぼします。つまり、次のような症状が出るかもしれません。
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疲労感や脱力感
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出血やあざができる
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発熱が頻繁にある
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感染症が頻繁に起こる
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息切れがする
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説明できない体重減少
しばしば、毛状白血病細胞は脾臓または肝臓に集まり、大きくなることがあります。このため、肋骨のすぐ下のお腹に痛みや膨満感を感じることがあります。
また、症状が出ないこともあります。
医師への質問
もし、あなたが毛様細胞性白血病かもしれないと医師が考えた場合、次回の診察の前に質問事項をリストアップしておくとよいでしょう。その中には、以下のようなものがあります。
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予約の前に何か準備した方が良いですか？
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どのような検査を受けるのですか？
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専門医に診てもらう必要があるのでしょうか？
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治療が必要ですか？
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化学療法、免疫療法、手術のいずれかを行いますか？
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治療による副作用はどのようなものがありますか？
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白血病は治るのですか？
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日常生活にどのような影響があるのでしょうか？
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この症状は他の健康状態にどのような影響を与えますか？
診断名
正しい診断を受けるには、血液の病気を専門とする血液専門医に診てもらう必要があるかもしれません。血液専門医は、いくつかの検査によって、あなたがHCLであるかどうかを判断します。
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身体検査。毛様体細胞の蓄積のために脾臓が通常より大きい場合、医師はそれを感じることができるかもしれません。胸郭のすぐ下のお腹を押されます。また、医師は、腹部や体の他の場所のリンパ節が腫れていないかどうかをチェックすることもあります。
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画像検査。医師は、コンピュータ断層撮影（CT）スキャンを指示する場合があります。脾臓の詳細な画像を作成するために、異なる角度から数枚のX線写真を撮影し、それをつなぎ合わせます。
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血液検査。医師はあなたの血液サンプルを採取し、ラボに送って全血球計算（CBC）を行います。これにより、赤血球、血小板、またはある種の白血球の数が異常に少ないかどうかが分かります。また、毛状白血病の血球を探す末梢血塗抹標本と呼ばれる検査を受けることもできます。
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骨髄生検と、場合によっては骨髄吸引を行います。この検査では、骨髄、血液、骨に癌の兆候があるかどうかを調べます。医師が胸骨や腰骨に中空の針を刺し、骨の小片、骨髄、血液を取り出し、顕微鏡で観察します。これらの検査は、HCL細胞に見られる突然変異を特定するのにも役立ちます。
治療方法
医師があなたに選択する治療法の種類は、以下によって決まります。
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あなたの血液と骨髄にある健康な血液細胞と毛状白血病細胞の数
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脾臓が通常より大きいかどうか
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血液に感染症があるか、白血病の他の徴候（発熱、発汗、体重減少）があるかどうか
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治療後にHCLが何度再発したか
医師は、HCLがあなたにどのような影響を及ぼしているかをより良く理解した上で、これらのうちの1つまたは複数を推奨するかもしれません。
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HCLの進行が遅く、症状がない場合、医師はすぐに治療を行う必要はないと判断し、治療計画を開始する前に「様子を見る」ことを勧めるかもしれません。
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化学療法。これは、がん細胞を殺したり、成長を遅くしたりする強力な薬剤の組み合わせです。クラドリビン（ロイスタチン）とペントスタチン（ニペント）という2つの選択肢があります。どちらも点滴で体内に入れます。化学療法剤を服用したHCL患者のほとんどは、完全寛解または部分寛解（血液中に癌の徴候がない状態）に至ります。
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免疫療法です。これは、HCLと戦うためにあなたの免疫系?を使用します。インターフェロンとリツキシマブ（リツキサン）の2つが一般的な治療法です。他の治療法が効かない場合は、モキセツモマブ（ルモキシティ）という薬剤が使われることもあります。
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手術を行います。脾臓が痛んだり破裂したりする場合は、脾臓を摘出する必要があるかもしれません（脾臓摘出術）。これはHCLを治すものではありませんが、血球数が正常に戻るかもしれません。
期待すること
HCLの治療を受けた方でも、経過観察中の方でも、医師は3～6ヶ月に一度、血液検査を行い、変化がないか、医療チームが正しい方法でHCLを管理しているかを確認するために来院をお願いすることがあります。これらの診察は、新たな症状や治療による副作用など、あなたにとって起こっていることを医師に伝える機会でもあります。
治療によっては、吐き気や皮膚の発疹を引き起こすことがありますし、治療とHCLの両方によって、疲れたり弱ったりすることもあります。主治医は、このようなことを管理する手助けをするか、管理できる他の医療専門家を紹介することができます。
HCLは、家計や仕事など、あなたの生活の他の部分にも影響を与える可能性があります。また、育児や家事の支援が必要な場合もあります。早い段階で質問をし、情報を得ることで、これらの分野での大きな問題を回避することができます。例えば、保険、短期障害給付、病欠など、前もって調べておくとよいでしょう。
自分を大切にする
体調管理はもちろんのこと、体のケアも忘れずに。予約や検査、治療で負担がかかることがあります。医師から、マッサージやヨガ、運動など、ストレス解消になることを勧められるかもしれません。
栄養をしっかり摂ることは、治療中に自分をケアするための重要な方法です。医師は特定の食事を勧めるかもしれませんし、低脂肪タンパク質、全粒穀物、果物、野菜にこだわるよう勧めるかもしれません。体をできるだけ健康に保つことは、感染症に対抗するのに役立ちます。
脾臓の摘出が必要な場合、回復の一環として、病院と自宅での理学療法が行われることがあります。その目的は、体をより良く動かし、より強くなるようにすることです。
サポートを受ける
家族や友人に頼れる人がいることは素晴らしいことですが、慢性的な健康状態との付き合い方を知っている人に相談することが良い場合もあります。毛様細胞性白血病のサポートグループについては、かかりつけの病院でお尋ねください。
サポートグループが苦手な場合は、オンラインの掲示板を利用するとより快適かもしれません。米国癌協会と白血病リンパ腫協会のウェブサイトのチャットセクションをチェックしてください。
慢性的な健康状態に対処することは、不安やうつ病の症状を引き起こす可能性があります。精神保健カウンセラーは、あなたの感情を共有する安全な場所を提供することができます。
