間質性肺疾患(ILD):症状・原因・診断・治療法

間質性肺疾患について様々な種類を医師が解説します。ILDの症状、原因、診断、治療、リスク、合併症について詳しく解説しています。

間質性肺疾患(ILD)は、多くの肺疾患のグループである。すべての間質性肺疾患は、肺の一部である「間質」に影響を与えます。

間質は、両肺に張り巡らされたレース状の組織網です。間質は、肺胞と呼ばれる肺の小さな気嚢を支えています。この間質は、通常、X線やCTスキャンに映らないほど薄いものです。

間質性肺疾患の種類

間質性肺疾患のすべての形態は、間質が厚くなることを引き起こします。これは、炎症、瘢痕化、あるいは体液の蓄積によって起こります。ILDの中には、短期間で終わるもの(急性)もあれば、長期的に続くもの(慢性)もあり、治ることはありません。

間質性肺疾患には、以下のような種類があります。

  • 間質性肺炎 細菌、ウイルス、真菌が間質に感染する。肺炎マイコプラズマ(Mycoplasma?pneumoniae)と呼ばれる細菌が最も一般的な原因です。

  • 特発性肺線維症(とくはつせいはいせんいしょう)。これは、間質に瘢痕組織を成長させる。専門家でも原因は分かっていない。

  • 非特異的間質性肺炎:これは間質性肺疾患であり、関節リウマチや強皮症などの自己免疫疾患を持つ人がしばしば罹患する。

  • 過敏性肺炎:ほこりやカビなどを吸い込み、長期間にわたって肺を刺激した場合に起こります。

  • 潜伏性組織化肺炎(COP)。COPは、感染を伴わない肺炎のような間質性肺疾患です。医師がこれを「器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎(BOOP)」と呼ぶのを聞いたことがあるかもしれません。

  • 急性間質性肺炎(Acute interstitial pneumonitis):これは突然の重症間質性肺疾患です。この病気にかかった人は、しばしば人工呼吸器と呼ばれる呼吸を代行する機械に接続する必要があります。

  • 落屑性間質性肺炎 喫煙が一因の間質性肺疾患です。

  • サルコイドーシスは、リンパ節の腫れとともに間質性肺炎を引き起こします。また、心臓、皮膚、神経、目などにも影響を及ぼすことがあります。

  • アスベスト症は、建材に使用される繊維であるアスベストを吸い込むことによって起こる間質性肺疾患です。

間質性肺疾患の症状

間質性肺疾患の症状で最も多いのは息切れです。間質性肺疾患では、ほとんどの人に息切れがみられ、時間の経過とともに悪化することがあります。

間質性肺疾患の他の症状には、以下のようなものがあります。

  • 咳は、通常乾燥していて粘液が出ません。

  • 体重減少、COPやBOOPの人に多い。

ほとんどのILDでは、息切れはゆっくりと(数ヶ月かけて)進行します。間質性肺炎や急性間質性肺炎の場合は、症状が早く(数時間から数日で)出てきます。

間質性肺疾患 原因とリスク

ほとんどの間質性肺疾患の原因は不明です。

細菌、ウイルス、真菌が間質性肺炎の原因となることがあります。また、肺に負担をかけるものを定期的に吸い込むと、ILDになることがあります。これらは以下の通りです。

  • アスベスト

  • 鳥類のタンパク質(外来鳥、ニワトリ、ハトのものなど)

  • 鉱業に従事する際に発生する石炭粉、その他各種金属粉

  • 農作業による穀物の粉塵

  • シリカ粉塵

  • タルク

稀ですが、ある種の薬剤がILDの原因となることがあります。
  • ニトロフラントインなどの一部の抗生物質

  • リツキシマブのような一部の抗炎症剤

  • ブレオマイシンのような化学療法薬

  • アミオダロンなどの心臓の薬

誰でも間質性肺炎になる可能性はありますが、リスクが高くなるものもあります。

  • 年齢。大人はILDになる可能性が非常に高いですが、子供もなる可能性があります。

  • ループス、関節リウマチ、強皮症などの自己免疫疾患

  • 胃食道逆流症(GERD)

  • 遺伝。家族間で受け継がれる疾患もあります。

  • 喫煙

  • 癌の放射線治療

間質性肺疾患の診断

間質性肺疾患の人は、通常、息切れや咳のために医師の診察を受けます。医師はおそらく、肺の画像検査で問題を見つけるでしょう。

胸部X線検査:単純な胸部X線検査は、呼吸の問題を持つほとんどの人にとって最初の検査です。間質性肺疾患の患者さんの胸部X線検査では、肺に細い線が見えることがあります。

CTスキャン:CTスキャンでは、胸部で複数のX線撮影を行い、コンピュータによって肺とその周囲の構造物の詳細な画像を作成します。この検査では通常、間質性肺疾患が発見されます。

高解像度CTスキャン:あなたが間質性肺疾患であると医師が判断した場合、CTスキャンの設定によっては、間質のより高画質な画像を撮影することができます。これは、医師があなたを診断するのに役立ちます。

肺機能検査:密閉されたプラスチック製のブースに座り、チューブを通して呼吸することで、肺活量(ILDの場合、肺活量が減少している可能性があります)を測定します。また、肺から血液に酸素を送る能力が低下している可能性もあります。

肺生検:肺の組織を顕微鏡で観察することで、間質性肺疾患の種類を知る唯一の方法です。肺組織は、肺生検と呼ばれる方法で採取されますが、これにはいくつかの方法があります。

  • 気管支鏡検査です。医師が内視鏡というチューブを口や鼻から気道に通します。内視鏡に付いている小さな道具で、肺組織のサンプルを採取することができます。

  • ビデオ支援胸腔鏡手術(VATS)。肺組織のサンプルを採取するための道具を挿入するために、医師が小さな切り込みを入れます。

  • 開胸肺生検(胸腔鏡手術)。場合によっては、肺生検を受けるために、胸を大きく切開する従来の手術が必要になることがあります。

間質性肺疾患に対する治療法

治療法は、ILDの種類とその原因によって異なります。

抗生物質。ウイルスによる肺炎は、通常、自然治癒します。真菌による肺炎はまれですが、抗真菌薬で治療します。

コルチコステロイド:間質性肺疾患の一部では、肺に炎症が起こり、損傷や瘢痕化が起こります。副腎皮質ステロイドは、免疫システムの活動を鈍らせます。このため、肺や体内の炎症が抑えられます。

吸入酸素 間質性肺疾患のために酸素濃度が低い場合、吸入酸素が症状を改善することがあります。また、酸素を定期的に使用することで、低酸素によるダメージから心臓を守ることができるかもしれません。

肺移植。重度の障害がある進行した間質性肺疾患では、肺の移植が必要になる場合があります。間質性肺疾患のために肺移植を受けた人のほとんどは、生活の質と運動能力を大きく向上させることができます。

アザチオプリン(イムラン):この薬もまた、免疫系の働きを鈍らせます。間質性肺疾患を改善することは示されていませんが、いくつかの研究では効果があることが示唆されています。

N-アセチルシステイン(ムコミスト):この強力な抗酸化物質は、ある種の間質性肺疾患における肺機能の低下を遅らせる可能性があります。他の治療法と組み合わせて服用することになります。

他の薬剤は、間質性肺疾患の治療には議論の余地があると考えられています。

  • シクロホスファミド?(サイトクサン)

  • (シトキサン

  • Cyclosporine

  • メトトレキサート

  • ニンテダニブ(オフェブ)

  • ピルフェニドン(エスブリエット)

これらの薬は、あなたの免疫系の働きに影響を与えます。医師が必要だと判断した場合は、服用中も注意深く見守ります。これらの薬には、重大な副作用がある可能性があります。

間質性肺疾患の合併症

重度の間質性肺疾患の合併症は、生命を脅かす可能性があります。

  • 肺高血圧症として知られる、肺の血圧が高くなること

  • (リ)

  • 呼吸不全(こきゅうふぜん

  • 右心不全(肺性心不全と呼ばれる

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