肺血管疾患に関する症状、検査、治療法などの情報を提供するドクターです。
肺血管障害とは？
肺血管疾患の定義は簡単で、心臓と肺の間の経路にある血管に影響を及ぼすすべての疾患です。
血液は心臓から肺に流れ、また心臓に戻る。この過程で血液は絶えず酸素を補給し、二酸化炭素を排出する。その仕組みは次のとおりです。
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酸素の少ない血液が体の組織から静脈を通って心臓の右側に戻ってきます。
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右の心臓は、酸素の少ない血液を肺動脈から肺に送り込みます。この血液が酸素で満たされるようになります。
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酸素を多く含んだ血液が肺から左の心臓に戻る。左側の心臓は、酸素を多く含んだ血液を、大動脈をはじめとする多くの動脈を通して体内に送り込みます。
心肺血液回路のどの部分であっても損傷や閉塞を起こし、肺血管疾患を引き起こす可能性があります。
肺血管障害の原因
肺血管障害の原因は、肺のどの血管が障害されるかによって異なります。肺血管疾患はいくつかに分類されます。
肺動脈性肺高血圧症です。
肺動脈（心臓から肺に血液を運ぶ）の血圧が高くなること。肺動脈性肺高血圧症は、肺の病気、自己免疫疾患、心不全などが原因で起こります。原因が明らかでない場合は、特発性肺動脈性肺高血圧症と呼ばれます。
肺静脈性高血圧症です。
肺静脈（肺から心臓に血液を運ぶ）の血圧が高くなること。肺静脈性高血圧症は、うっ血性心不全が原因で起こることが多い。心臓の僧帽弁の損傷（僧帽弁狭窄症または僧帽弁閉鎖不全症）が肺静脈高血圧症の一因となることもあります。
肺塞栓症です。
深部静脈（通常は下肢）から血栓が破れ、右心へ移動し、肺に送り込まれるものです。まれに、血栓ではなく、大きな空気の泡や脂肪の玉のような塞栓ができることがあります。
慢性血栓塞栓症です。
まれに、肺への血栓（肺塞栓症）が体内で再吸収されないことがあります。その代わり、肺にある複数の細い血管にも血栓ができる反応が起こります。この過程はゆっくりと起こり、徐々に肺動脈系の大部分を侵すようになります。
肺血管障害の症状
肺血管障害の症状は、いくつかの要因によって異なります。
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肺血管に影響を及ぼす過程の突然性
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どの肺血管が冒されているのか（肺血管疾患のある場所）
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どの程度の肺血管が冒されているのか
です。
例えば、突然大きな肺動脈を塞いだ大きな肺塞栓症は、激しい息切れや胸痛を引き起こします。しかし、非常に小さな肺塞栓症（小さな血管だけを塞ぐ）の場合は、目立った症状が出ないこともあります。
肺血管障害の症状はさまざまですが、肺血管障害の原因には、それぞれ決まった常同症状があります。
肺動脈性肺高血圧症（はいどうみゃくせいはつどうあつこうしょう
: ゆっくりと進行する息切れを起こすことがほとんどです。悪化すると、胸痛や労作による失神（シンコペ）が起こることがあります。
肺塞栓症（はいそくせんしょう
肺への血栓は、通常、突然発生します。息切れ、胸の痛み（深呼吸をすると悪化することが多い）、心拍の速さなどが一般的な症状です。肺塞栓症の症状は、血栓の大きさによって、ほとんど気にならないものから重いものまで様々です。
肺静脈性肺高血圧症（はいじょうみゃくせいはいこうしょう
うっ血性心不全を伴う肺血管病で、息切れが起こります。横になっているとき、血圧がコントロールされていないとき、余分な水分があるとき（浮腫）に息切れがひどくなることがあります。
肺血管障害の検査について
症状、徴候、既往歴から、医師は肺血管障害の存在を疑い始めます。肺血管疾患の診断は、通常、以下の検査のうち1つ以上を用いて行われます。
コンピュータ断層撮影（CTスキャン）。
CTスキャナーで複数のX線を撮影し、コンピュータで肺と胸部の詳細な画像を構築します。CTスキャンは通常、肺動脈の肺塞栓症を発見することができます。また、CTスキャンは、肺そのものに影響を及ぼす問題を発見することもできます。
換気／灌流スキャン（V／Qスキャン）。
この核医学検査では、肺が空気で満たされている状態を画像化します。その画像と肺血管を流れる血液の状態を画像で比較します。一致しない部分は、肺塞栓症（血栓）の存在を示唆することがあります。
心エコー検査(エコー図)。
拍動している心臓を超音波で撮影した映像です。うっ血性心不全や心臓弁膜症など、肺血管障害の原因となる疾患が心エコー検査で発見されることがあります。
右心カテーテル検査。
首や鼠径部の静脈に針を通して圧力センサーを挿入します。医師はセンサーを静脈から右心、肺動脈へと進めていきます。右心カテーテル検査は、肺動脈性肺高血圧症の診断に最も適した検査です。
胸部X線フィルム。
胸部単純X線検査では、肺血管障害を診断することはできません。しかし、肺の病気を特定したり、肺動脈性肺高血圧症を示唆する肺動脈の肥大を示したりすることがあります。
肺血管造影（アンギオグラム）。
血液中に造影剤を注入し、胸部のX線画像で肺動脈系を詳細に撮影します。血管造影は肺塞栓症の診断に非常に優れていますが、CT検査の方が簡便で低侵襲、低リスクであるため、現在ではほとんど行われなくなりました。
肺血管障害の治療法
肺血管疾患の治療には、さまざまなものがあります。肺血管疾患は、その原因に応じて治療が行われます。
肺塞栓症（はいそくせんしょう
肺に血栓ができた場合、血液をサラサラにする薬（抗凝固薬）で治療します。治療薬には、ベトリキサバン（BEVYXXA）、エノキサパリン（Lovenox）、ヘパリン、ワルファリン（Coomadin）などがあります。
慢性血栓塞栓症である。
血栓塞栓症の重症例では、肺動脈をきれいにする手術（血栓内膜切除術）が行われることがあります。また、血液希釈剤も使用されます。リオシグアト（アデムパス）は、手術後や手術ができない方の運動能力を向上させるために使用することが認められている薬です。
肺動脈性肺高血圧症です。
いくつかの薬で肺動脈の血圧を下げることができます。
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アンブリセンタン（レテアリス）
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ボセンタン(トラクレア)
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エポプロステノール(フローラン)
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イロプロスト(ベンタビス)
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マキテンタン(オプスミット)
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リオシグアト（アデムパス）
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セレキシパグ（アプトラビ）
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シルデナフィル（レバチオ）
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タダラフィル（アドシルカ）
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トレプロステニル（オレニトラム、リモデュリン、タイバソ）
これらの薬剤は、特発性肺動脈性肺高血圧症の改善効果が最も優れている。
肺静脈性肺高血圧症。
このタイプの肺血管疾患は通常うっ血性心不全が原因であるため、心不全に対するこれらの治療が通常適切である。
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フロセミド（ラシックス）、スピロノラクトン（アルダクトン）などの利尿剤
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アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤（リシノプリルなど
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カルベジロール（コレグ）、メトプロロール（ロプレッサー）などのβ遮断薬
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アムロジピン（ノルバスク）、ヒドラジン（アプレゾリン）、一硝酸イソソルビド（イムドゥア）など血圧を下げる血管拡張薬
肺血管病が他の疾患によってもたらされている場合、その疾患を治療することで肺血管病が改善することがあります。
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自己免疫疾患（ループス、強皮症、シェーグレン症候群）は、通常、免疫系を抑制する薬剤で治療します。プレドニゾン、アザチオプリン（イムラン）、シクロホスファミド（サイトクサン）などがその例です。
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血中酸素濃度が低い肺疾患（慢性閉塞性肺疾患、特発性肺線維症、間質性肺疾患）において、吸入酸素の供給は肺血管疾患の進行を遅らせることができる。ニンテダニブ（オフェブ）とピルフェニドン（エスブリエット）の2つの薬剤は、特発性肺線維症の治療薬としてFDAに承認されている。これらは、肺組織の瘢痕化に関与していると思われる複数の経路に作用する。呼吸検査で測定したところ、どちらの薬剤も患者の衰えを遅らせることが研究で示されています。また、炎症を抑えるステロイドや免疫系を抑制する薬剤も使用されることがあります。
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