肺線維症とは？

肺線維症とは、肺の組織が瘢痕化することです。どのように起こり、どのように治療するのか、詳しくご説明します。

このような場合、医師は特発性肺線維症、またはIPFと呼びます。

症状

症状やその程度は、肺線維症の原因となっているものによって異なります。その症状は人それぞれです。最も一般的な症状は、次の2つです。

息切れ。最初は、運動すると息切れしやすくなることに気づくかもしれません。病気が悪化すると、何もしていなくても息苦しくなることがあります。

乾いた咳。咳が止まらなくなることがあります。これは通常、時間とともに悪化します。

その他の徴候や症状は以下の通りです。

• 疲労感や脱力感

• 胸痛

• 筋肉や関節の痛み

• クラブ化する。指先や足先が広くなり、丸くなる

• 原因不明の緩やかな体重減少

• 呼吸が早く、浅くなる

原因

肺線維症の原因を突き止めるのは難しいかもしれません。科学者が知っている原因としては、以下のようなものが考えられます。

• 心拍数異常の薬物（アミオダロンなど）

• 炎症を抑える薬（リツキサン、アズルフィジンなど）

• 癌の化学療法薬（メトトレキサート、シクロホスファミドなど）

• 尿路感染症に対する抗生物質（ニトロフラントインなど）

放射線治療。肺がん、乳がん、ホジキン病、リンパ腫などの胸部への治療で多くみられます。

自己免疫疾患。医師は、これらをリウマチ性疾患または結合組織病と呼ぶかもしれません。肺線維症を引き起こす可能性のある自己免疫疾患は以下の通りです。

• Sj?grens症候群

• 関節リウマチ

• 強皮症

• 多発性筋炎

• 皮膚筋炎

• アンチシンセターゼ症候群

環境による原因。カビの胞子やバクテリア、あるいは動物（特に鳥）のフンから出る埃など、自然界の物質が原因かもしれません。このような肺の炎症と瘢痕化を、医師は過敏性肺炎、またはHPと呼んでいます。なぜ、ある肺にはHPができ、ある肺にはできないのか、その理由は明らかではありません。

アスベスト、シリカ、石炭、ベリリウム、硬い金属などの粉塵を吸い込む可能性が高い職場があります。このような場合、じん肺と呼ばれる炎症や瘢痕化が起こる可能性があります。

タバコの煙も、肺線維症の原因となる可能性のある環境です。

診断結果

医師は、あなたの症状、健康歴、服用しているすべての薬について尋ねます。PFを示唆するいくつかの初期徴候があります。

一貫したパチパチという音。呼吸をすると、聴診器でこの音が聞こえるかもしれません（これは、別の肺の問題の兆候である可能性もあります）。

血液中の酸素が十分でない。医師は、指に小さくて痛くないクリップをつけて、簡単にこれをチェックすることができます。

肺の働きが悪い。瘢痕化し硬くなった肺組織は伸縮性に乏しく、肺の中の空気の通り道が狭くなる可能性があります。医師は、スパイロメーターと呼ばれる機械で、肺の強さと空間の両方をチェックすることができます。

画像診断。これには胸部X線検査が含まれますが、多くの場合、特殊な高解像度CTスキャン（HRCT）によるより詳細な画像が必要となります。また、医師は、心臓の働きをチェックするために、心エコー図を指示することがあり、PFによる問題の兆候を示すことがあります。

生検。これは、顕微鏡で観察するために、医師があなたの肺から組織の小さなサンプルを採取することです。

治療法

治療の目標は、症状や生活の質を改善し、状態を悪化させないようにすることです。その内容は以下の通りです。

薬物療法。ピルフェニドン（エスブリエット）やニンテダニブ（オフェブ）などの薬剤は、肺の損傷を遅らせるのに役立つ場合があります。また、肺線維症の人によく見られる胃食道逆流症（GERD）に対する薬物療法を医師が提案する場合もあります。

酸素療法。これは、鼻チューブやフェイスマスクを通して酸素を吸入する方法です。肺の損傷を止めることはできませんが、肺の損傷を防ぐことはできます。

• 呼吸を助ける

• 低血中酸素の問題を緩和する

• エネルギー補給

• 寝つきを良くする

呼吸法です。これらは、あなたの肺がより良く、より長い時間働くのを助けることができます。

肺の移植。肺の損傷が激しい場合、医師は手術を勧めるかもしれません。