肺動脈性肺高血圧症：症状、原因、リスクを抱える人たち

PAHは、日常の活動後に息苦しさを残すことがあります。PAHとは何か、またどのような人がなりやすいのかをご紹介します。肺動脈性肺高血圧症、または PAH は、あなたの肺とあなたの心の右側の動脈に影響を与える高血圧の一種です。その非常に深刻な状態は、あなたの毎日の生活を変更することができます。

PAHと心臓

心臓は動脈を通して血液を送り出し、体のすみずみにまで酸素を送り込んでいます。一回の心拍で、心臓の左側が血液を体に送り出し、体から右側に血液が戻ってきます。そして右側から肺動脈を通って肺に送り込まれ、二酸化炭素と酸素が入れ替わります。酸素で満たされた血液は左側の心臓に戻り、次の心拍で再びこのプロセスが始まる。

心臓から肺までは短い距離です。ですから、通常、右側はあまり強くポンプする必要がありません。しかし、PAHの場合、血液は肺の動脈を簡単に移動することができません。心臓は血液を押し流すためにもっと一生懸命働きます。時間が経つにつれて、心筋は弱くなります。心筋は肥大化し、正常に働かなくなることがあります。血液がうまく流れないと、体に十分な酸素が行き渡りません。

症状について

多くの人は、何かが間違っていると気づく前に、長い間PAHを持っています。最初のうちは症状もわずかです。疲れを感じたり、調子が悪いと感じるだけかもしれません。そして、医師があなたの症状をもっと一般的なものと勘違いしてしまうこともあります。

初期症状としては

• 通常の運動時の息切れ

• 疲労感

• 胸痛

• 心臓がドキドキする

病気が悪化すると、こんなこともあります。

• ふらつき

• 失神

• 足や手、お腹のむくみ

• 乾いた咳が出る、血が混じることもある

• 唇や指が青くなる

どんな人がなりやすいか？

PAHになる人の多くは、30歳から60歳の女性です。しかし、年齢、人種、性別に関係なく発症する可能性があります。発症しやすい体質もあります。

• 家族に病歴がある

• 心臓や肺の他の病気

• 肥満症

• コカインや覚醒剤などの違法薬物、あるいは特定のダイエット薬物

• 自己免疫疾患

• HIV

• 肺に血栓ができたことのある方

• 高地での生活

何が原因か？

ほとんどの人は、他の病気によって心臓や肺がダメージを受けたときにPAHになります。肺血圧を上げる最も一般的な問題は、以下の通りです。

心臓の問題。僧帽弁膜症や長期にわたる高血圧などの疾患により、心臓の左側が損傷し、うまく働かなくなります。そのため、肺の血管に血液が逆流します。

肺の病気。肺に問題がある場合、体は酸素供給を守ろうとします。血液を損傷部位から遠ざけ、健康な部位に強制的に送り込むのです。睡眠時無呼吸症候群、慢性閉塞性肺疾患（COPD）、肺気腫、サルコイドーシス、肺線維症など、肺に傷がつく病気がある場合に起こることがあります。

血栓

一部の血液疾患、甲状腺疾患などの代謝異常、サルコイドーシスや血管炎など体のさまざまな部分に影響を及ぼす免疫系疾患など、その他の病気。

まれに、動脈そのものに問題がある場合もあります。動脈が狭くなって硬くなり、血液が通るスペースが少なくなってしまうのです。このタイプのPAHの原因には、次のようなものがあります。

• 遺伝子に異常がある場合

遺伝子の異常

• 体の多くの部分に影響を及ぼす病気（狼瘡、鎌状赤血球症、強皮症など

• 生まれつきの心臓病で、血液の流れ方が正常でない場合

• ある種の薬物や毒素、特にフェンフルラミン（フェンフェンの「フェン」の部分）のようなダイエット薬や、血管を締め付けるコカインやメタンフェタミンのような違法な薬物？

• HIVやシストソーマという寄生虫への感染

医師がPAHの原因を特定できないこともある。

あなたにできること

息切れ、疲労感、めまい、足や足首の腫れなどの症状がある場合は、医師に相談してください。何が起こっているのかを調べるために、いくつかのテストを行うことができます。その重要な正しい診断を得るために、正しい治療を得ることができます。PAHの治療が早ければ早いほど、コントロールしやすくなります。