小児間質性肺疾患（child）は、赤ちゃん、子供、10代の若者が罹患するまれな疾患です。どのような病気なのか、その原因、診断、治療の概要をご紹介します。
すべてのタイプのchILDは肺にダメージを与え、肺を正常に機能させません。
多くの場合、肺の気嚢と血管の間にある薄い組織である間質が影響を受けます。また、肺の他の部位が侵されるタイプの子供もいます。
医師はここ数年、この疾患を理解し始めたばかりで、まだ分かっていないことがたくさんあります。例えば、childを発症している子供が何人いるのかは分かっていません。
chILDを持つ子供の中には、生まれつきの子供もいれば、幼少期に発症する子供もいます。大人でも間質性肺炎になることはありますが、原因や経過が異なることが多いようです。
原因
ChILDは原因がわからずに発症することがあります。一方、特定の遺伝子や毒素、あるいは他の病気が原因であることもあります。
考えられる原因としては、以下のようなものがあります。
遺伝性疾患。サーファクタント（肺の中の液体で、子供の呼吸を助ける）に問題を起こすような病気は、遺伝子によって受け継がれることがあります。
免疫系疾患。ある種の免疫系の問題により、子供たちが病気と闘うことが難しくなります。
自己免疫疾患。免疫系が誤って健康な組織を攻撃してしまう病気です。炎症性腸疾患や膠原病性血管疾患は、一般的にチャイルドと関係のある自己免疫疾患です。
感染症。風邪やウイルスに感染した後にchildになるお子さんもいます。
先天性異常。赤ちゃんは生まれつき肺に問題を抱えていることがあります。
誤嚥。食べ物や液体、嘔吐物などを肺に吸い込むと、肺にダメージを与えることがあります。誤嚥は、嚥下障害や胃食道逆流症（GERD）と呼ばれる疾患を持つ子供たちによく起こります。
がん治療。放射線や化学療法などの治療が原因で、窒息を起こすことがあります。
環境要因。化学物質やカビなどが子供の肺を刺激することがあります。
手術。肺移植や骨髄移植が原因でchILDが発症する場合があります。
種類
chILDには様々な種類があります。多くの場合、長くて発音しにくい名前がついています。どれも稀な病気と考えられていますが、特定の年齢層でより一般的に見られるタイプもあります。
通常、赤ちゃんがかかる病気は以下の通りです。
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サーファクタント機能不全変異
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肺胞毛細血管形成不全などの発達障害
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肺の成長異常
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乳児期神経内分泌細胞過形成（NEHI)
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肺間質性糖鎖抗原症(PIG)
小児や10代に多いchildの種類は。
特発性間質性肺炎（Idiopathic interstitial pneumonias）。特発性間質性肺炎：隠微性組織化肺炎、急性間質性肺炎、非特異性間質性肺炎、落屑性間質性肺炎、リンパ球性間質性肺炎などです。
その他の原疾患。肺胞出血症候群、誤嚥症候群、過敏性肺炎、閉塞性細気管支炎、好酸球性肺炎、肺胞タンパク症、好酸球性肺浸潤、肺リンパ障害（リンパ管腫症、リンパ管拡張症）、肺血管障害（血管腫症）などが考えられる。
全身性疾患プロセスに関連するILD。結合組織病、組織球症、悪性腫瘍関連肺疾患、サルコイドーシス、貯蔵病などがその例である。
免疫系の低下による障害。日和見感染、治療介入に伴う障害、肺・骨髄移植に伴う肺疾患、原因不明のびまん性肺胞損傷などが含まれる。
症状
ChILDの症状や徴候は、疾患の種類やその重症度によって異なります。以下のようなものがあります。
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呼吸困難や息切れ
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呼吸が速い、またはうるさい
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喘ぎ声
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咳または胸部充血
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肺炎や気管支炎を何度も繰り返している
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酸素濃度が低い
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体重が増えない、身長が伸びない
大人と子供の間質性疾患の比較
chILDを発症した子供の中には、一生その状態が続く人もいますので、厳密には子供にも大人にも起こりうることです。
しかし、大人が間質性肺疾患と診断された場合、医師は通常chILDとは全く別の疾患であると考えます。
chILDを発症した子どもは、成人を専門とする医師ではなく、小児呼吸器専門医に診てもらう必要があります。
診断方法
chILDの診断はしばしば困難です。それぞれのタイプで異なるため、担当医が用いる方法も異なります。
chILDの診断に役立つ検査は以下の通りです。
胸部X線検査、CT検査。胸部X線検査やCT検査：X線を使って子供の肺を撮影する検査です。
肺機能検査。呼吸の状態を測定し、肺の働きを調べます。
血液検査。異常な遺伝子を調べるために採血を行うことがあります。
気管支肺胞洗浄：医師が子どもの肺にチューブを通して塩水を注入し、特定の種類の細胞を観察する検査法。肺の損傷、誤嚥、感染症、気道の問題などを発見するのに役立ちます。
肺生検：外科医が肺組織の一部を採取し、研究室で検査します。
治療法
ChILDの治療法については、ほとんど研究がなされていません。しかし、いくつかの治療法は子どもの肺の働きを良くしたり、症状を和らげたり、単に気分を良くするのに役立ちます。
主治医は次のような治療を勧めるかもしれません。
薬。ステロイドは肺の炎症を抑え、抗菌薬は感染症を治療し、気管支拡張剤は気道の筋肉を弛緩させる働きがあります。
酸素。酸素を多く取り入れることで、呼吸を楽にし、心臓を休ませることができます。
栄養の話。体重増加に重点を置いた食事療法が有効な場合があります。
肺のリハビリと運動。肺の詰まりを緩和し、肺の働きを良くするための特別な治療法です（医師はこれを「肺機能」と呼ぶことがあります）。
人工呼吸器：人工呼吸器と呼ばれる機器を使用します。人工呼吸器と呼ばれる装置で呼吸を楽にすることができます。
肺移植。肺移植はchILDが重症化したり、生命を脅かされたりした場合に選択されることがあります。今のところ、肺移植を受けた子供たちが再発することはないようです。
今後の見通しは？
chILDは治療法が確立されていないため、発症や経過は一人ひとり異なります。
中には重症化し、幼少期に生命を脅かすようなケースもあります。他のタイプは変化がないか、ゆっくりと悪化していきます。しかし、乳児期の神経内分泌細胞過形成など、ある種の疾患は時間とともに改善することもあります。
chILDの子供には特別なニーズがあるかもしれません。そのため、先生や家族、他の親御さんと、お子さんやご家族をサポートする方法について話し合うとよいでしょう。自分自身の健康にも気を配りましょう。介護者は自分のことを一番に考えがちですが、家族を助けるためには自分が元気であることが必要です。
