水頭症は、脳に過剰な水分が溜まる病気です。名前は、水と頭を意味するギリシャ語からの組み合わせに由来しています。先天性とは、生まれつき持っていることを意味します。
溜まっている液体は水ではありません。脳脊髄液（CSF）です。CSFは脳内を循環し、重要な栄養素をもたらし、組織から老廃物を洗い流しています。通常、CSFは血流に吸収されます。
水頭症では、髄液が作られる速度と吸収される速度のバランスが崩れています。その結果、体液が蓄積されます。このため、頭部が拡大し、脳の周囲の圧力が上昇する可能性があります。
根本的な原因に応じて、助けとなる治療法があります。
原因について
一般的に、アンバランスは3つの理由のいずれかで起こります。
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脳室（CSFが作られる脳の空間）が過剰に液体を生産する。
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何かが原因で体液の正常な流れが妨げられ、体液が溜まってしまう。
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血流が体液を吸収しきれない
先天性水頭症は、遺伝的なものと、妊娠中に起こった他のことが原因で起こるものがあります。
先天性水頭症の一般的な理由は以下の通りです。
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水道管狭窄症（どうみゃくかんきょうさくしょう）、閉塞の一種。脳の2つの脳室の間の通路が狭かったり、塞がれたりして、体液が循環しない状態です。感染症や腫瘍、出血などで通路が遮断されることもある。
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神経管欠損症。このうち二分脊椎は、脊髄の一部が露出した状態で生まれてきます。また、頭蓋骨から出る髄液の流れが阻害されている場合もあります。
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くも膜嚢胞は、脳内の増殖の一種で、体液の流れを遮断することがあります。
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ダンディ・ウォーカー症候群：脳の一部が正常に発達しない病気です。特に、脳の出口が非常に狭いか閉じているため、脳室が肥大化することがあります。
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キアリ奇形：脳と脊髄が結合する部分に影響を与える疾患。脳の下部が脊柱に押し込まれ、閉塞感が生じる。
診断名
妊娠中の定期的な超音波検査により、脳室や脳内空間の拡大など、赤ちゃんの脳の発達に問題があることを発見できる場合があります。
超音波検査で問題が見つかった場合、さらに詳しい検査を行うことで、その問題をより明確に診断することができます。
水頭症の赤ちゃんは、他にも深刻な健康問題を抱えていることがあるため、医師は赤ちゃんの全体的な状態を把握することを希望します。そのため、脳の発達についてより詳しく知ることができるMRI Cなどの検査が行われることがあります。
また、赤ちゃんの染色体を調べるために、羊水を採取することもあります。また、医師はあなたの家族の健康状態、特にあなたの親戚に神経管欠損症があるかどうかも知りたがります。
治療法
医師は子宮の中で水頭症を診断することができますが、一般的には赤ちゃんが生まれるまで治療は始まりません。
先天性水頭症の最も一般的な治療法は、シャントシステムです。外科医が赤ちゃんの脳に柔軟なプラスチック製のチューブを挿入し、余分な液体を排出します。チューブのもう一方の端は、皮膚の下を通ってお腹の中、または余分な髄液を吸収できる体内の別の場所に入れられます。
もう一つの治療法は、光ファイバー技術を用いたETV（内視鏡的第三脳室造影術）と呼ばれるものです。医師が小さなカメラで赤ちゃんの脳を撮影し、器具を使って脳室に穴を開け、閉塞を迂回させます。脳脊髄液はその穴から排出され、血流に吸収される。
期待されること
水頭症で生まれた赤ちゃんの見通しはさまざまで、その原因によって一部異なります。
シャントシステムは注意深く観察する必要があります。また、1回以上の処置が必要になることもあります。起こりうる問題としては
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感染症
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ラインの詰まり
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機械的なトラブル
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シャントの長さが必要
ETVにはリスクもあります。心室の開口部が突然閉じてしまい、生命を脅かす可能性があります。また、感染症や発熱、出血が起こる可能性もあります。
先天性水頭症は、治療を受けても、身体的・知的発達に影響を及ぼす可能性があります。リハビリテーションや特別な教育が必要になることもありますが、わずかな制限のある普通の生活を送ることは可能です。
