若年性関節リウマチとは?
若年性関節リウマチ(Juvenile Rheumatoid Arthritis: JRA)は、現在、医師によって若年性特発性関節炎(Juvenile idiopathic Arthritis: JIA)と呼ばれることが多く、16歳以下の子どもに6週間以上にわたって関節の炎症とこわばりを引き起こす関節炎の一種です。米国では約5万人の子どもが罹患していると言われています。炎症は関節の発赤、腫脹、熱感、痛みを引き起こしますが、多くのJRAの子どもたちは関節痛を訴えません。どの関節も侵される可能性があり、炎症によって侵された関節の可動性が制限されることもあります。
日本赤十字は自己免疫疾患であり、体が自分自身の細胞や組織を誤って異物と認識することを意味します。免疫システムは、通常、細菌やウイルスなどの有害な異物を撃退する働きをしますが、健康な細胞や組織を攻撃するようになります。その結果、赤み、熱、痛み、腫れなどの症状を示す炎症が起こります。
研究者たちは、日本赤十字を発症した子どもたちがなぜ免疫系に異常をきたすのか、まだ正確には分かっていません。まず、遺伝的な要因で日本赤十字を発症しやすい体質になっていること。次に、ウイルスなどの環境因子が引き金となって、日本赤十字が発症するのです。
日本赤十字は発熱や貧血を引き起こし、心臓や肺、目、神経系にも影響を及ぼします。関節炎は数週間続くことがあり、再発することもありますが、後に再発する発作では症状が軽くなる傾向があります。治療法は成人の場合と同様ですが、成長期の身体を活発にするための理学療法や運動療法に重点を置いています。ただし、成人病に使われる強力な薬の多くは、日本赤十字には通常必要ありません。現在では、若年性関節リウマチの後遺症はほとんどなく、ほとんどの子どもたちが完治し、後遺症も残りません。
日本赤十字は、関節の数、症状、血液中の抗体(免疫系で作られる特殊なタンパク質)の有無によって3種類に分類されます。これらの分類は、病気の進行度合いを説明するのに役立ちます。
若年性関節リウマチの種類
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小関節型
Pauciarticular(paw-see-are-tick-you-lar)とは、4つ以下の関節が侵されることを意味します。日本赤十字の約半数がこのタイプで、最も多く見られます。膝などの大きな関節が侵されるのが一般的です。8歳以下の女児に多くみられます。抗核抗体(ANA)と呼ばれる血液中のタンパク質に異常がある子もいます。眼病は非関節型JRAの20〜30%にみられ、ANAに異常のある子により多くみられます。虹彩炎やぶどう膜炎などの重篤な眼疾患を治療するために、眼科医(眼の病気を専門とする医師)による定期的な予防検査が必要です。非関節炎の子どもたちの多くは、大人になるまでに関節炎を治しますが、人によっては目の症状が続いたり、関節の症状が再発したりすることがあります。
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多関節型
日本赤十字の子どもの約30%は、5つ以上の関節が侵される多関節型といわれています。手足の小関節が最もよく侵されますが、大関節が侵されることもあります。多関節型日本赤軍は左右対称に発症することが多く、左右の同じ関節が冒されます。多関節型の子どもたちの中には、血液中にリウマトイド因子という特殊な抗体を持っている人がいます。このような子どもは、大人の関節リウマチに似た重症の場合が多く、医師はこの疾患を大人の関節リウマチに似ていると考えています。
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全身性
全身型は、関節の腫れとともに、発熱と淡いピンク色の発疹が特徴で、心臓、肝臓、脾臓、リンパ節などの内臓が侵されることもあります。全身型はスティル病と呼ばれ、日本赤十字の子どもの20%が罹患しています。このタイプの日本赤軍の子どもは、ほとんど全員がリウマトイド因子とANAの両方の検査で陰性です。ごく一部の子どもは、多くの関節に関節炎を起こし、重症の関節炎が成人期まで続くことがあります。
若年性関節炎と成人性関節炎の主な違いは、日本赤十字の子どもの中には病気を克服する人もいますが、成人は通常、生涯にわたって症状が続くことです。日本赤十字の子どもたちの半数以上は、成人するまでに症状が消失すると言われています。また、成人の関節リウマチとは異なり、骨の発育に影響を与える可能性があります。
日本赤軍と成人の関節リウマチのもう一つの違いは、血液中のリウマトイド因子が陽性である人の割合です。成人の関節リウマチでは約70~80%の人がリウマトイド因子を持っていますが、子どもの関節リウマチではリウマトイド因子が陽性になる人は半数以下といわれています。リウマトイド因子があると、日本赤十字が大人になってからも続く可能性が高くなります。