ヘノッホ・ションライン紫斑病（HSP）は、細い血管に炎症が起こる病気です。小児に多く発症します。皮膚、腸、腎臓、関節などの血管に炎症が起こり、血管が漏れだします。主な症状は、足やお尻に盛り上がったような小さなあざが無数にできる発疹です。
HSPは年齢に関係なく発症しますが、ほとんどの症例は2歳から11歳の小児に発症します。女の子よりも男の子に多くみられます。成人のHSPは、小児に比べて重症化しやすいと言われています。
HSPは通常4〜6週間で終息します -- この期間中に症状が再発することもありますが、長期的な影響はありません（再発はかなり多くみられます）。腎臓や腸などの臓器が侵された場合は、治療が必要になることが多く、重篤な合併症を防ぐために定期的な経過観察が重要です。
ヘノッホ・ショーンライン紫斑病の原因と危険因子
HSPの正確な原因はわかっていません。体の免疫系が関与する血管を標的とする役割を担っていると考えられています。感染症に対する異常な免疫反応が、多くの症例で要因となっている可能性があります。HSPの約3分の2の症例は、上気道感染症の症状が現れてから数日後に発症します。
HSPの症例には、腸チフス、コレラ、黄熱病、はしか、B型肝炎の予防接種、食品、薬剤、化学物質、虫刺されとの関連が指摘されているものもあります。また、HSPは秋から冬にかけての寒い季節と関係があると言う専門家もいます。
ヘノッホ・ショーンライン紫斑病の症状
HSPの典型的な症状は、発疹、関節の痛みや腫れ、腹痛、そして血尿を含む腎臓の病気です。これらの症状が出る前に、2～3週間発熱、頭痛、筋肉痛がみられることがあります。まれに、脳、肺、脊髄などの他の臓器が侵されることがあります。
HSPの症状について、主な内容をご紹介します。
発疹が出る。
発疹は通常、HSPのすべての患者さんに現れます。最初はじんましんのように、下腿、臀部、膝、肘に小さな赤い斑点や隆起が現れます。しかし、これらはよりあざのように見えるように変化します。発疹は通常、体の両側に均等に現れ、押しても青白くなりません。
関節炎です。
痛みや腫れを伴う関節の炎症が約4分の3の症例で起こり、特に膝や足首が侵されます。通常、数日しか続かず、長期にわたる慢性的な関節の問題を引き起こすことはありません。
腹痛がある。
HSPの半数以上の人で、消化管の炎症が痛みやけいれんを引き起こし、食欲不振、嘔吐、下痢、時には血便を伴うことがあります。
また、発疹が出る前に腹痛を感じる場合もあります。まれに、腸の異常な折りたたみ（腸重積）が原因で腸閉塞を起こすことがあり、その場合は手術で治す必要があります。
腎臓の機能障害
HSPは腎臓の障害を引き起こすことがあり、尿中のタンパク質や血液などの徴候で示されます。これは、一般に不快感を与えないため、通常は尿検査で発見されるだけです。
ほとんどの患者さんでは、腎臓の障害は軽度で、長期的なダメージを受けることなく治ります。約5％の患者さんが進行性の腎臓病を発症する可能性があるため、腎臓の問題を注意深く観察し、それが治まることを確認することが重要です。約1％の患者さんは、全腎不全に移行する可能性があります。
ヘノッホ・ショーンライン・パーパラの診断と治療
HSPの診断は、典型的な発疹、関節炎、腹痛が認められれば明らかです。医師は他の診断を除外し、診断を確定し、その重症度を評価するためにいくつかの検査を指示することがあります。
時には、診断が不確かな場合、特に症状が典型的な発疹だけの場合、医師は皮膚や腎臓の生検を行うことがあります。腎臓の病変を検出するために尿検査や血液検査が行われ、腎機能の変化を観察するためにフォローアップ期間中に繰り返し行う必要がある場合もあります。
HSPに特異的な治療法はありませんが、関節痛にはアセトアミノフェンなどの市販の痛み止めやイブプロフェン、ナプロキセンなどの非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）を使用することが可能です。場合によっては、コルチコステロイド薬が使用されることもあります。
発疹や関節痛は、通常4〜6週間で治まりますが、後遺症が残ることはありません。発疹の発作は約3分の1の症例で再発することがありますが、通常は軽度で、関節や腹部の症状も伴わず、自然に治ります。
