若年性皮膚筋炎：症状と治療法

若年性皮膚筋炎（JDM）は、子どもに起こる関節炎の一種です。皮膚の下にある筋肉や血管に炎症が起こり、腫れる珍しい病気です。炎症性ミオパチーとも呼ばれることがあります。

アメリカではおよそ3,000人から5,000人の子供たちがJDMを発症しています。大人では皮膚筋炎と呼ばれます。

科学者たちは、このタイプの関節炎を引き起こす原因が何なのかよく分かっていません。それは自己免疫疾患と考えられています。つまり、免疫システムが誤って筋肉細胞や皮膚の血管を攻撃してしまうのです。

症状

JDMの最も一般的な症状は、筋肉痛と脱力感、そして発疹です。この疾患を持つ子供の約半数は、特に胴体に近い筋肉、腰、太もも、肩、首の筋肉が弱っています。これは体の両側に影響し、時間の経過とともに悪化する傾向があります

お子さんは、筋肉が弱っていることを自分から言わないかもしれません。以下、注意すべきサインを紹介します。

• 椅子から立ち上がるのが難しい。

• 腕を頭の上に上げることができない。

• 寝返りが遅い

• 階段を上るのが苦手だ

• 理由もなく転ぶことがある

筋力低下と同時に皮疹が現れることもあれば、数ヶ月後に現れることもあります。症状は軽いものから重いものまであります。皮疹は次のように見えることがあります。

• 頬やまぶたに赤や紫の発疹ができる

• 爪、ひじ、胸、背中、ひざのまわりの皮膚に斑点状の発疹ができる。

• 爪の付近の赤みや腫れ

• 皮膚潰瘍（皮膚に開いた傷）がある

時には、湿疹のような発疹が出ることもあります。

JDMのその他の症状は、患部の部位によって異なります。以下のような症状があります。

皮膚の下にカルシウムの固い塊ができる（石灰沈着症）。

• 関節が変に曲がっている（拘縮）

• 声が小さい

• 飲み込みにくい

• 疲労感、発熱、体重減少

• 呼吸困難（生命を脅かす可能性がある）

• 胃の痛み

診断名

もしお子さんに皮膚の発疹や筋力低下があれば、かかりつけの小児科医に予約をとってください。JDMの早期診断は、筋肉の永久的な損傷を防ぐために重要です。

医師はお子さんの症状や病歴について質問します。ある種の検査はJDMの診断や他の病気の除外に役立ちます。そのような検査には次のようなものがあります。

血液検査で、炎症に関係するタンパク質や、自己抗体と呼ばれるものがJDMに関係しているかどうかを調べます。

• 筋電図検査（EMG）：お子さんの筋肉の電気的活動を測定し、病気の場所を探します。小さなパッチを皮膚に貼り、そのパッチを機械につないで活動を記録します。

• 筋肉の炎症や腫れの初期症状を発見するための磁気共鳴画像法（MRI）。強力な磁石と電波を使用して、お子さまの体の患部を詳細に画像化します。

• 炎症や感染の兆候を確認するための筋肉生検。筋肉組織の小片を採取し、顕微鏡で観察します。

• 爪と甘皮を拡大鏡で観察し、病気の兆候を発見します（爪甲毛細血管検査）。

治療方法

JDMの治療法は確立されていません。しかし、早期に治療することで、後遺症を残さないようにすることができます。治療には、症状に応じて、薬物療法、理学療法、言語療法などがあります。

• 薬物療法 コルチコステロイドと呼ばれる強力な抗炎症剤、通常はプレドニゾンが、症状を改善するために最初に試されます。これらの薬は長期間（時には数年間）服用することになります。この薬はすぐに効きますが、しばしば副作用があり、中には重篤なものもあります。また、メトトレキサートという薬もプレドニゾンと一緒に使用されることがあります。時には、ステロイド以外の薬剤が処方されることもあります。免疫グロブリン製剤、シクロスポリン、アザチオプリン、タクロリムス、ヒドロキシクロロキン、ミコフェノール酸モフェチルなどです。症状が非常に重い場合は、抗腫瘍壊死因子（抗TNF）薬やリツキシマブが使用されることもあります。予想される副作用については、必ず担当医に尋ねてください。

• 理学療法（PT）：担当のセラピストが、筋肉を強化し、筋力低下を防ぐためのストレッチやエクササイズを指導します。

• 言語療法。JDMは話すための筋肉を損傷することがあります。言語療法はその助けとなります。

• 食事療法 舌やのど、首の筋肉が弱くなると、食べ物を噛んだり飲み込んだりすることが難しくなります。柔らかい食べ物の方が食べやすいこともあります。栄養士は、適切でバランスの取れた食事計画を立てる方法を教えてくれます。筋肉の損傷を補うために、タンパク質の増量が推奨される場合もあります。食事が特に困難な場合は、栄養チューブが必要な場合もあります。

適切な治療により、病気の徴候がなくなる（寛解する）こともあります。しかし、中には、治療しても症状が良くならず、長く続くお子さんもいます。

他にどのようにわが子を助けることができますか？

若年性皮膚筋炎は一生続く病気です。お子さまが治療計画をしっかりと守り、可能な限り健康な状態を維持できるようにすることが大切です。そのためにできることをいくつかご紹介します。

• お子さんに十分な運動をさせましょう。体を動かすことで、筋肉を丈夫にし、関節を健康に保つことができます。また、運動は健康的な体重を維持するのに役立ちます。

• 日焼け止めを使いましょう。太陽からの紫外線は、お子様の肌荒れを悪化させます。UVAとUVBの光から守ってくれるものを選びましょう。つばの広い帽子や光線防護の衣類も有効です。

• 子供の病気について、担任の先生や学校の指導者に伝えておきましょう。特に、病気に見えないこともあるので、重要です。

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