強皮症とは？
強皮症は、皮膚、結合組織、内臓を侵す長期にわたる疾患です。強皮症は、皮膚の重要な構成要素であるコラーゲンというタンパク質が、免疫システムによって過剰に作られることで起こります。
その結果、皮膚が厚く硬くなり、肺や腎臓に瘢痕ができることがあります。血管が太くなり、本来の働きができなくなることもあります。これは組織の損傷や高血圧につながります。
強皮症は伝染性または感染性ではなく、他の人から感染することはありません。治療法はありませんが、治療によって症状を和らげることができますので、体調は良くなります。
強皮症の種類
強皮症には2種類あります。
局所性強皮症は主に皮膚が侵されます。2つの形態があります。
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モルフェア。これは、皮膚に硬い楕円形の斑点ができるものです。最初は赤や紫で、中心部が白っぽくなります。このタイプは、血管や内臓を侵すこともあります。これは全身性モルフェアと呼ばれています。
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線状。腕や足、顔などに線状や縞状の肥厚した皮膚ができるタイプです。
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全身性強皮症は、全身性強皮症とも呼ばれ、体の多くの部位や器官を侵すことがあります。2つのタイプがあります。
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限局性強皮症。これはゆっくりと発症し、顔、手、足の皮膚が侵されます。また、肺、腸、食道（口から胃まで食物を運ぶ管）を損傷することがあります。その5つの兆候から、CREST症候群と呼ばれることもあります。
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カルシノーシス。カルシウム塩が皮膚や臓器に結節を形成することです。
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レイノー現象。手足の指や鼻など、体の一部の血流が不足することで、通常は寒さが原因です。皮膚が赤くなったり、白くなったり、青くなったりすることがあります。
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食道機能障害。食道が正常に機能しなくなることです。
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強皮症。これは、皮膚が厚くなることです。通常、手足の指を動かすのに問題が生じます。
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毛細血管拡張症。皮膚の表面近くに小さな血管が伸びてくることです。
びまん性強皮症。これはすぐに発症します。体の中央部、大腿部、上腕部、手足の皮膚が厚くなることがあります。心臓、肺、腎臓、消化管などの内臓も侵されます。
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強皮症の原因
強皮症は、自己免疫疾患として知られている疾患のひとつです。強皮症は、自己免疫疾患として知られる疾患群の一つです。この病気は、通常、細菌から身を守る免疫システムが、皮膚や他の臓器に炎症を起こすことで起こります。
強皮症リスクファクター
強皮症は誰でもかかる可能性があります。通常、女性および35～55歳の人に発症します。その他、リスクを高める可能性のあるものは以下の通りです。
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あなたの遺伝子の特定の変化
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自己免疫疾患の家族歴
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ウイルス、薬、化学物質など、身の回りにある引き金
強皮症の症状
強皮症の症状は、体の様々な部位に現れます。それらは以下の通りです。
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硬くなった、または厚くなった皮膚は、光沢があり、滑らかなように見えます。手や顔に多く見られます。
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レイノー現象
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指先の潰瘍やただれ
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顔や胸に小さな赤い斑点がある
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皮膚に固い楕円形の斑点ができる
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嚥下（えんげ）障害
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関節の痛みや腫れ
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筋力の低下
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目や口の渇き（シェーグレン症候群）
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主に手や指が腫れる（浮腫）
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息切れ
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腹痛や腹部膨満感
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胸やけ
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下痢
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原因がはっきりしない体重減少
強皮症の診断
医師は身体検査を行い、あなたの健康歴について尋ねます。また、以下のような検査を行うこともあります。
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X線検査やCTスキャンなどの画像検査
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血液検査
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消化器系検査
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肺機能検査
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心電図や心エコーなどの心臓の検査
また、専門医に顕微鏡で見てもらうために、皮膚の小さなサンプル（生検と呼ばれる）を採取することもあります。
強皮症の合併症
治療により、合併症のリスクを下げることができます。
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肺の高血圧
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肺の瘢痕組織
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手足の指の血流が悪くなる
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筋肉の炎症
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感染症
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腎不全
強皮症治療
で強皮症の症状を管理することができます。
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イブプロフェンやアスピリンなどの非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）。腫れや痛みに効果があります。
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ステロイドやその他の免疫系を低下させる薬物。これらは、筋肉、関節、または内臓の問題に役立ちます。
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指の血流を促進する薬物
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血圧を下げる薬
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肺の血管を開いたり、組織が傷つくのを防ぐための薬
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胸焼け薬
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抗生物質
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腸の中で食べ物を動かすための薬
その他にも、役立つものがあるかもしれません。
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運動
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食物繊維や水分を多く摂る
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光・レーザー治療などの皮膚治療
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理学療法
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作業療法
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ストレスマネジメント
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臓器の損傷が激しい場合は臓器移植を行う
（※1）。
