潰瘍性大腸炎と壊疽性膿皮症：関連性はあるのか？

潰瘍性大腸炎のような炎症性腸疾患の方は、体の他の部位にも炎症によるトラブルを抱えていることが少なくありません。そのひとつが、壊疽性膿皮症という皮膚疾患です。これは非常に珍しい病気ですが、非常に痛みが強く、体型も崩れやすくなります。まれに、他の病気を持っていたり、この病気を併発した人が死亡することさえあるのです。

壊疽性膿皮症とは？

潰瘍と呼ばれる大きな裂け目ができる炎症性の皮膚疾患です。壊疽性膿皮症は人によって異なりますが、古典型では次のような典型的な特徴があります。

• 発疹や虫刺されのような、一つまたは複数の小さな赤いぶつぶつとして始まります。

• 非常に早く、ぶつぶつは大きな腫れ物に進行します。

• できものの縁が青や紫になることもあります。

• 通常、中心部に膿がある。

• ただれは非常に痛い傾向がある。

• いくつかの小さな潰瘍が一緒になって、一つの大きな潰瘍になることがあります。

• 下肢にできることが多いのですが、ほとんどどこにでもできる可能性があります。

（邦訳なし

また、こんな症状もあるかもしれません。

• 発熱

• 関節の痛み

• 筋肉痛

• 体調不良

この病名は、100年以上前に医師がその原因を特定した際に、誤解を招いたものです。壊疽性膿皮症という言葉は、膿を作り、組織の死をもたらす感染症を表しています。しかし、この病気は感染症ではありませんし、伝染性もありません。

壊疽性膿皮症の原因ははっきりしません。しかし、研究では免疫系の問題が指摘されています。また、潰瘍には多くの炎症が見られ、感染と闘う白血球が異常に多く含まれています。

壊疽性膿皮症はどのように診断されるのか？

壊疽性膿皮症は、医師が診断に苦慮する傾向があります。皮膚潰瘍で来院された場合、別の原因によるものの方がはるかに多いのです。また、検査や症状から、この病気であることがわかることはありません。つまり、医師は皮膚の一部を採取して顕微鏡で見たり、血液検査をしたりして、他の病気を除外しようとするかもしれません。

正しい診断が遅れると、病気が広がり、治療が困難になる可能性があります。また、他の種類のできものに効く治療法（死んだ皮膚や組織を切り取るなど）は、この症状を悪化させることがあります。

どのような人が壊疽性膿皮症になるのですか？

非常に稀な病気です。壊疽性膿皮症になる人は10万人に1人以下です。男性よりも女性に多くみられます。20歳～50歳代で発症する人が多い。発症しやすいものには、以下のようなものがあります。

基礎疾患 壊疽性膿皮症になる人の半数は、他の病気、通常は免疫系の過剰反応を伴う病気にもかかっています。最も多いのは

• 潰瘍性大腸炎

• クローン病

• 関節リウマチ

• 白血病

しかし、潰瘍性大腸炎だからといって、壊疽性膿皮症になるわけではありません。炎症性腸疾患の患者さんのうち、この皮膚症状を発症する人は3％未満です。ただ、疑わしい隆起や発疹に注意し、すぐに医師に連絡する必要があるということです。

皮膚の傷害 壊疽性膿皮症は、皮膚が損傷した場所にできることもあります。特に炎症性腸疾患のある方は、手術後に注意する必要があります。腸の手術では、老廃物を排出するためのチューブが脇腹から出ていることがあります。壊疽性膿皮症はその開口部の周りの皮膚に起こる可能性があります。

薬物。癌や甲状腺疾患の治療の一環として特定の薬を服用している人が壊疽性膿皮症になったことがあります。以下のようなものがあります。

• ゲフィチニブ

• ペグフィルグラスチム

• プロピルチオウラシル

しかし、この薬剤が皮膚反応を誘発したのか、それとも薬剤が治療している病気と関係があるのかは、明らかではありません。

潰瘍性大腸炎と壊疽性膿皮症との関連は？

医師は、この2つの病気には関連性があると言います。両方かかったら、単なる偶然ではありません。しかし、それらがどのように関連しているかは、正確には明らかではありません。

潰瘍性大腸炎に見られるような免疫系の異常な振る舞いが、壊疽性膿皮症でも見られることがあります。このことは、両疾患に共通する原因があることを示唆しています。

また

• この2つの病気が一緒に現れることも多いですが、そうでないことの方が多いのです。通常、壊疽性膿皮症になった時点で、すでに潰瘍性大腸炎であることが分かっています。しかし、皮膚のトラブルが最初の症状で、医師が潰瘍性大腸炎の検査をするきっかけになることもあるのです。

• 潰瘍性大腸炎が活動期であるか寛解期であるかは関係ないようです。壊疽性膿皮症は、基礎疾患をうまくコントロールすることで改善されることもあります。しかし、寛解期でも、大腸を切除した後でも発症することがあるのです。

• 膿疱性壊疽性膿皮症というさらに稀な病型は、主に炎症性腸疾患のある方に発症します。それは、潰瘍性大腸炎の浮き沈みとより密接な関係があるように見えますね。

壊疽性膿皮症の治療法とは？

潰瘍性大腸炎と壊疽性膿皮症を併発しているときは、何らかの抗炎症薬が投与されることが多いようです。このようなものがあります。

• ステロイド剤

• 免疫抑制剤

• TNF阻害剤と呼ばれる生物学的製剤

これらの薬は、錠剤、傷口に塗る薬、注射薬として入手できます。また、これらの薬の中には、炎症性腸疾患を単独で治療するために使われるものもあります。ですから、潰瘍が良くなるのが薬のおかげなのか、潰瘍性大腸炎が良くなっているからなのか、一概には言えません。

ただれを清潔に保ち、感染しにくくなるようにカバーすることが大切です。免疫系を抑制する薬を服用している場合は、感染症が起こりやすくなります。

適切な傷のケアには

• 滅菌されたドレッシング

• 抗生物質のクリームまたは軟膏

• 痛み止めの薬

潰瘍が非常に大きく深い場合や、治療しても良くならない場合は、病院や火傷センターで治療を受ける必要があるかもしれません。また、治りにくい大きな潰瘍を覆うために、皮膚移植が必要になることもあります。

この病気は、一緒に生活するのがとてもつらいものです。痛みが強く、潰瘍の見た目が気になることもあるでしょう。日常生活に支障がある場合は、サポートグループやメンタルヘルスサービスを紹介してもらえるよう、医師に相談してみましょう。

壊疽性膿皮症の今後の見通しについて教えてください。

この病気は、どのようになるかを知ることはとても難しいです。軽症で自然に治ることもあります。また、非常に大きく深いただれが皮膚の下の組織まで広がって、重症化することもあります。一般に、他の病気にかかっている人ほど、壊疽性膿皮症は悪化する可能性があります。

通常、治療により回復します。しかし、潰瘍は何ヶ月も続き、大きな瘢痕を残すことがあります。まれに、潰瘍に直接関係する合併症（敗血症など）で死亡することもあります。

壊疽性膿皮症は一度治った後でも再発することがよくあります。皮膚の切り傷やその他の損傷が引き金となることがあります。潰瘍性大腸炎をコントロールできれば、再発の可能性を低くすることができるかもしれません。