乳房パジェット病：症状、診断、治療、予防について

乳房パジェット病とはどのような病気ですか？

乳房パジェット病は、乳頭やその周囲にできるまれなタイプのがんです。乳がん全体の1％～4％が関与しているといわれています。乳管癌や浸潤性乳癌などの乳癌と関連している可能性があります。

乳頭パジェット病や乳腺パジェット病と呼ばれることもあります。

どのような人が乳房パジェット病になるのですか？

乳房パジェット病にかかりやすくなるものには、次のようなものがあります。

• 年齢です。 年齢が上がるにつれて、可能性は高くなります。診断時の平均年齢は57歳です。

• 性別 パジェット病は男性にも女性にも発症しますが、女性の方がより発症しやすいと言われています。

• 人種。 白人女性は黒人やヒスパニック系の女性よりも乳がんになりやすいですが、黒人女性は乳がんで死亡する可能性が最も高いです。

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  アルコール。 大量に飲酒するとなりやすい。

• 乳房が密集している。 マンモグラフィーと呼ばれる検査に写ります。

• 余分な体重。 特に閉経後や、大人になってから太った場合、この傾向があります。

• 家族歴。 両親や兄弟が乳がんにかかったことがある場合、可能性が高くなります。

• 遺伝子の変化。 突然変異と呼ばれることがあります。BRCA1やBRCA2は乳がんや卵巣がんになりやすくなりますが、乳がんになるのは10人に1人以下です。

• 乳がんの既往歴がある方。 どちらかの乳房にかかったことがある場合、可能性が高くなります。

• 乳房に異常なもの（異常）の既往がある。 非浸潤性小葉がんや異型過形成があると、確率が高くなります。

• ホルモンの補充。 閉経後にエストロゲンを服用すると、がんの可能性が高くなる。

• 放射線。 子供や若い頃に胸に放射線を受けた場合、乳がんになりやすくなります。

乳房パジェット病の症状

初期症状として、乳首の皮膚の赤み、軽い鱗屑、剥離が見られます。軽い炎症があるだけで、医者に行くほどではないかもしれません。皮膚は自然に良くなる可能性があります。これは、病気が治ったということではありません。

さらなる症状は、あなたの皮膚に深刻なダメージがある兆候である可能性があります。気づくかもしれません。

• ピリピリする

• かゆみ

• より敏感

• 燃焼

• 痛み

• 乳首から血や黄色っぽい分泌物が出る

• にじみ、または出血している部分

• 乳首が乳房に対して平らになっているような状態

• 乳頭部の皮膚が厚くなる

• 乳房にしこりや腫瘤がある

ほとんどの場合、この病気は乳首から始まり、乳輪（乳首を囲む円形の黒っぽい皮膚）や乳房の他の部分に広がります。時には、乳輪だけが侵され、かゆみを伴う赤い発疹である湿疹のように見えることがあります。

まれに、この症状は両方の乳房に影響を及ぼすことがあります。

乳房パジェット病の原因

医師も原因はよく分かっていません。パジェット病は稀な病気ですが、発症者の多くは同じ乳房に腫瘍があります。腫瘍から出たがん細胞が乳管を通って乳首や乳輪に入り込むという説があります。

乳房パジェット病 診断法

医師は、生検と呼ばれる検査を行います。乳首から少量の組織を採取し、研究所に送り、そこで技術者がパジェット病の細胞を調べます。主治医は、いくつかの方法のうちの一つでサンプルを採取します。

• 表面生検。皮膚の表面から細胞を優しく削り取ります。

• シェイブバイオプシー。非常に鋭利な道具を使って、皮膚の表層を削り取ります。

• パンチ生検。パンチと呼ばれる特殊な円形の道具で、小さくて丸い組織の一部を採取します。

• ウェッジ生検。医師がメスを使って、小さな組織の塊を採取する。

• 場合によっては、医師が乳首全体を切除することもあります。

この症状を持つ人のほとんどは、乳がんの基礎疾患も持っているため、診断にはおそらく

• 健康診断

• などの画像検査

  • マンモグラフィー（乳房のX線撮影）

  • 乳房MRI（乳房の内部を詳細に撮影する検査）。

  • 乳房超音波検査（音波で乳房を画像化する検査です）

乳房パジェット病治療薬

治療法は、基礎疾患である乳がんによって異なります。1つまたは複数のものがあるかもしれません。

• 乳房切除術。 外科医が乳房全体を切除します。

• 乳房切除術。 乳頭とその周辺にのみ病変がある場合、医師は乳房を保存するためにこの治療法を提案することができます。乳房温存手術と呼ばれることもあります。外科医は、乳首、乳輪、および癌があると思われる乳房の部分を切除します。

• 放射線照射。高エネルギーの放射線は、がん細胞を殺すことができます。放射線は、体外の機械から（体外式）、あるいは乳房内の小さなインプラントから（体内式）照射されることがあります。

• 化学療法。特定の薬物もまた、がん細胞を殺します。飲み込む錠剤や、静脈に注入する液体（静脈注射）で入手できます。

• ホルモン療法です。エストロゲンががん細胞に到達しないようにすることで、がんの増殖や再発を防ぐ薬です。ホルモン受容体（HR）検査で陽性のがんに効きます。選択的エストロゲン受容体モジュレータ（SERM）またはアロマターゼ阻害剤（AI）を入手することができます。これらは錠剤で提供されます。

乳房ページェット病合併症

がん治療には、長く続く副作用や、治療終了後に数週間、数ヵ月、あるいは数年経ってから現れる副作用があります。これには以下のようなものがあります。

• 痛みやしびれ（末梢神経障害）

• 腕や足が腫れる（リンパ浮腫）

• 骨量減少（骨粗鬆症）

• 不妊症

• 心臓の病気

• 血栓症

• 新しい癌

乳房パジェット病の予防

がんを予防する明確な方法はありませんが、いくつかのライフスタイルを変えることで、がんを発症しにくくすることができます。

• 健康的な体重を維持する。

健康的な体重を保つ

• 定期的に運動をする。中～高強度の活動が最適です。

• お酒の量を制限する。専門家は、女性は1日1杯まで、男性は2杯までと推奨しています。

• 母乳育児は、乳がんのリスクを下げる可能性もあります。

1つ以上の乳がん危険因子をお持ちの方は、以下のようなさらなるステップについて医師に相談してください。

• あなたの遺伝子の変化を調べるための検査

• 検診やスクリーニング検査をより頻繁に行う

• ラロキシフェンやタモキシフェンなどのエストロゲンをブロックする薬

• 乳房を切除する手術（予防的乳房切除術）

乳房パジェット病の見通し

によって見通しが変わる。

• 患部である乳房に腫瘍がある場合

• 腫瘍が非浸潤性乳管癌または浸潤性乳癌である場合

• その乳房の浸潤性乳がんのステージ

• 患部乳房に浸潤癌があり、近くのリンパ節に転移している場合

1988年から2001年にかけて、米国でこの病気と診断された女性の約83％が、少なくとも5年以上生きました。それに対して、この期間にあらゆる種類の乳がんと診断された女性の約87％が、少なくとも5年以上生きました。

乳房パジェット病と浸潤癌の両方を持つ女性では、癌のステージが上がるにつれて5年相対生存率は低下しました。

• ステージI：95.8

ステージ

• ステージII：77.7

の場合

• ステージⅢ：46.3

の場合

• ステージⅣ：14.3

の場合