自己免疫性溶血性貧血 症状、原因、診断、治療法

自己免疫性溶血性貧血、またはAIHAは、貧血のまれなタイプです。貧血を起こすと、骨髄が十分な赤血球を作れなくなります。または、これらの細胞は、必要なだけうまく機能しません。

赤血球は、あなたの体に酸素を運ぶ。赤血球が少ないと、体に十分な酸素が行き渡らず、疲れたり息切れしたりします。

AIHAとは?

赤血球は、骨の奥にある骨髄というスポンジ状の物質で作られます。この血球は通常120日程度生きています。

自己免疫性溶血性貧血になると、骨髄が新しい赤血球を作るよりも早く、体の免疫システムが赤血球を攻撃して破壊してしまいます。このような赤血球は数日しか生きられないこともあります。

AIHAになる人の多くは中高年です。子供にはまれで、通常はウイルス性疾患の直後に現れ、自然に治ります。もし、あなたのティーンエイジャーがAIHAを発症した場合、何か他の健康問題を抱えているサインである可能性があります。

AIHAの種類

自己免疫性溶血性貧血は、いくつかの異なる方法で分類されます。

  • 原発性AIHA: 自ら発症する

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  • 二次性AIHA:他の病気を患っているために発症する。 

また、この病気は赤血球が傷つく温度で分類されます。

  • 温熱抗体溶血性貧血です。通常の体温以上で免疫反応が起こる。 

  • 寒冷抗体溶血性貧血。寒さにさらされると赤血球が破壊される。

自己免疫性溶血性貧血の徴候と症状

AIHAの症状の多くは、他の貧血の症状と同じです。るかもしれません。 

  • 寒気

  • 頻脈と呼ばれる速い心拍数

  • 皮膚が青白く、黄色くなる

  • 息切れ

  • 衰弱と疲労

  • 胸痛

  • 皮膚や白目が黄色くなる(黄疸)

  • 濃い尿

  • 脾臓の肥大に伴う腹部膨満感

どのタイプのAIHAであるかによって、症状が異なるものもあります。寒冷抗体溶血性貧血では、以下のような症状もみられます。

  • 手足の冷え

  • 手足が青っぽい、または赤っぽい

  • 頭痛

  • 消化器系疾患

  • 背中や足の痛み

AIHAの原因

ループスのような自己免疫疾患に罹患していると、自己免疫性溶血性貧血になることがあります。通常、免疫系は細菌やウイルスなどの外敵を見つけると、それを攻撃するために抗体と呼ばれるタンパク質をつくります。AIHAになると、免疫システムが抗体を作り、誤って自分自身の赤血球を攻撃してしまいます。

他の病気や薬も自己免疫性溶血性貧血を引き起こすことがあります。そのいくつかを紹介します。

  • 慢性リンパ性白血病や非ホジキンリンパ腫を含む癌

  • 肺炎マイコプラズマなどの感染症

  • ペニシリン、メチルドパ(アルドメット)、キニーネ(クアラキン)、スルホンアミドなどの薬物投与

  • エプスタイン・バー・ウイルス、サイトメガロウイルス、HIV、肝炎などのウイルス

 

のとき

AIHA診断

もし、あなたが何らかの貧血の可能性があるのなら、医師に相談してください。血液の病気を専門とする血液専門医を紹介されるかもしれません。医師は、あなたの過去の病歴、服用している薬、あなたの症状について話すでしょう。

彼らはまた、貧血の兆候を探すために、完全血球計算、または CBC と呼ばれる血液検査を要求します。この検査で測定されるのは

  • 赤血球、白血球、血小板の数

  • 赤血球の大きさ

  • 赤血球の中にある酸素を運ぶタンパク質(ヘモグロビン)

  • 赤血球が血液の中でどれくらいのスペースを占めるか(ヘマトクリット)

赤血球数が少なく、ヘモグロビンやヘマトクリットの値が低いと、貧血の徴候があります。

CBC検査の結果、貧血が指摘された場合、医師はさらに検査を行うことを望むかもしれません。これらのいずれかを受けるかもしれません。

  • 網状赤血球数。これは、あなたの体内の若い赤血球の数を測定するものです。網状赤血球数が多いということは、あなたの骨髄が、あなたの体が破壊した細胞を置き換えるために、より多くの細胞を作っていることを意味します。

  • クームス試験。赤血球に対する抗体を作っているかどうかを調べるための検査です。

  • 末梢塗抹標本。医師が顕微鏡で赤血球を調べ、血球破壊の徴候がないかどうかを調べます。

  • ビリルビン検査。血球が破壊されると、この物質の濃度が上昇します。

  • ハプトグロビン検査。傷ついた赤血球の破片を血液の外に排出するタンパク質です。多用されると濃度が低くなります。

  • 寒冷凝集素価。低温で赤血球を攻撃する抗体で、医師がその値を検査することがあります。   

自己免疫性溶血性貧血の治療

ループスのような病気が貧血の原因になっている場合は、まず医師がその病気を治療します。薬が原因であれば、その薬の服用を中止しなければならない可能性が高いです。もし、あなたのAIHAが軽度であれば、治療の必要はないかもしれません。

医師は通常、まずヒドロコルチゾンやプレドニゾンなどのステロイドを処方し、免疫系が赤血球を攻撃するのを止めます。リツキシマブと呼ばれる薬で、ステロイドの効果をさらに高めることができるかもしれません。

改善が見られない場合、脾臓を摘出する手術が必要になることもあります。脾臓は、赤血球の破壊の多くが行われる場所です。 

アザチオプリン(イムラン)やシクロホスファミド(サイトクサン)などの他の薬で免疫系を抑制することも可能です。

輸血が必要な場合もあります。

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