嚢胞性肥大症とは何ですか？
嚢胞性肥大症は、赤ちゃんが成長する過程でリンパ系が詰まると、頭や首などにできるまれなタイプの嚢胞です。(このシステムは、細菌を含む有害なものをろ過する働きがあります）医師はしばしば、赤ちゃんが生まれる前に嚢胞性肥大症を見つけます。
この種の嚢胞を持つ赤ちゃんは8,000人に1人の割合で生まれてくるだけです。また、このような赤ちゃんの中には、先天性異常がある場合もあります。ですから、もしあなたの赤ちゃんが嚢胞性肥大症であれば、医師はおそらく他の問題がないかどうかを調べるための検査を勧めるでしょう。しかし、子宮蓄膿症で生まれた赤ちゃんの中には、健康な子もいます。
このような嚢胞は自然に消えることもあります。そうでない場合は、手術で嚢胞性肥大を除去することが重要です。そうすれば、体の近くの部分を傷つけたり、感染したり、赤ちゃんが成長するにつれて不快になったりすることはありません。
嚢胞性ヒグローマの症状
嚢胞性肥大症の症状は、その場所と大きさによって異なります。成長すると、近くの臓器や他の体の部位が本来の働きをしにくくなることがあります。
新生児の場合、嚢胞性ヒグローマは皮膚の下の膨らみのように見え、少し青く見えることがあります。このタイプの嚢胞を持つ赤ちゃんは、食べるのが苦手なことが多く、嚢胞性肥大症のない赤ちゃんに比べて成長が遅くなることがあります。のどの近くにのう胞がある場合、赤ちゃんは呼吸困難になることがあります。これらの嚢胞は感染することがあります。治療しないまま放置すると、近くの骨や歯に害を及ぼすことがあります。
嚢胞性肥大症は、赤ちゃんの成長とともに大きくなり、嚢胞が感染したり、嚢胞の中で出血したりすると、急速に大きくなる可能性があります。
嚢胞性肥大症の原因
赤ちゃんの遺伝子と子宮内の環境の両方が、リンパ系の成長の仕方に問題を起こすことがあります。これが嚢胞性肥大症の成り立ちです。この病気は、単独で起こることもあれば、ターナー症候群、ダウン症候群、ヌーナン症候群などの遺伝的疾患と一緒に起こることもあります。
成人の場合、外傷や過去の呼吸器感染症が原因で嚢胞性ヒグロマができることがあります。しかし、何が原因で嚢胞ができたのかは、はっきりしないことが多いのです。妊娠中に消失することもあります。
嚢胞性ヒグローマの診断
妊娠しているとき、医師は定期的な超音波検査で赤ちゃんの嚢胞性肥大を見つけることがあります。これらの嚢胞は通常、妊娠20週目までに発見されます。また、赤ちゃんが生まれてから、あるいは生まれてから気づくこともあります。
妊娠中に胎児が嚢胞性水腫であることがわかった場合、医師はおそらく他の問題がないかどうか遺伝子検査を勧めるでしょう。これらには、以下のようなものがあります。
-
CVS（chorionic villus sampling）。絨毛膜絨毛採取法（CVS） 医師が胎盤から赤ちゃんの遺伝子の構成要素である絨毛膜絨毛を採取し ます。
-
羊水穿刺。医師が羊水のサンプルを検査し、遺伝的疾患を検査します。
また、嚢胞の変化や合併症の有無を観察するために、頻繁に超音波検査を受けることになります。
医師は、38週目に帝王切開で出産するように計画するようです。新生児集中治療と小児外科の両方が受けられる病院を探しましょう。医師は、あなたがどちらかを選ぶ手助けをしてくれるでしょう。
出生後に嚢胞性水腫の徴候がある場合、嚢胞を診断するために胸部X線検査、超音波検査、MRIまたはCTスキャンなどの検査を受けることがあります。
嚢胞性肥大症の治療
医師は手術によって嚢胞性肥大を除去します。手術で嚢腫の一部を残した場合、15％の確率で再発する可能性があります。手術ほどの効果はありませんが、以下のような選択肢もあります。
-
化学療法
-
放射線療法
-
ステロイド
-
硬化療法（塩類溶液の注射）
嚢胞性ヒグローマの合併症
嚢胞性肥大症は、羊水が多すぎたり少なすぎたりして、生まれてくる赤ちゃんを危険にさらす可能性があります。多くの場合、流産を引き起こします。嚢胞性水腫で生まれた赤ちゃんは、他の合併症を起こす可能性があります。
-
腫瘤が赤ちゃんの気管を塞ぐことがあります。
-
顔面が変形することがあります。
-
嚢胞が蜂巣炎と呼ばれる皮膚感染症になることがあります。
-
手術で取り除くと、神経損傷や大量出血などの問題が起こることがあります。
-
嚢胞性ヒグローマが再び成長する可能性がある。
親として、非営利の「Birth Defect Research for Children」や「Lymphatic Education and Research Network」など、この症状に焦点を当てたグループを通じてサポートを受けるとよいでしょう。
