慢性再発性多巣性骨髄炎(CRMO)は、自己免疫疾患の一つです。自己免疫疾患とは、免疫系がウイルスや細菌などの外来病原体ではなく、自分自身の身体を攻撃してしまう状態を指します。CRMOの場合、免疫系は体内の1つ以上の骨を攻撃します。
CRMOは、慢性非細菌性骨髄炎(CNO)の重症化した形態です。
CRMOの原因は何ですか?
CRMOの正確な原因は、まだ分かっていません。この疾患には、細菌感染や、免疫反応を自然に引き起こすような原因も見当たりません。
しかし、この病気には何らかの遺伝的要素があるように思われます。正確な遺伝子は解明されていませんが、複数の家族がこの病気に罹患しているケースもあります。環境要因や遺伝的要因の可能性をよりよく理解するために、もっと研究を進める必要があります。
CRMOはがんの一種ではありませんが、ある種の骨がんと似たような症状を示すことがあります。
CRMOになるのはどんな人?
CRMOは、子供や若い成人に最も多く発症します。平均すると、9歳か10歳くらいで診断されます。男性よりも女性の方が発症しやすい傾向があります。
この疾患は極めて一般的なものではありませんが、研究者が当初考えていたよりも発症率は高いかもしれません。初期の推定では、CRMOは10万人あたり0.4人の割合で発症しているとされていました。しかし、より多くの医師や患者がこの症状を認識するようになり、診断の数は増えています。
データによると、この病気は骨の感染症と同じくらい頻繁に起こる可能性があります。骨感染症は、CRMOの初期の推定値よりも多くの人に見られます。
CRMOの症状はどのようなものですか?
CRMOは、1つまたは複数の骨に影響を及ぼす可能性があります。最も一般的なのは、子供の足の長骨です。また、他の骨よりも骨盤や背骨によく起こります。しかし、CRMOはどこにでも発症する可能性があることを覚えておいてください。
CRMOの症状は以下の通りです。
-
痛み。CRMOの症状で最も多いのがこれです。
-
関節の炎症。 これは、基本的にお子様の患部の骨の近くの関節に起こる関節炎です。痛みの主な原因となることがあります。
-
骨の変形。 この症状は、お子様の成長板に問題を引き起こす可能性があります。成長板とは、お子さまの年齢に応じて伸びる骨の部分です。異常な成長の量は、個人によって異なる場合があります。例えば、お子様の足の長さが2種類になってしまうこともあります。
-
成長が遅くなる 痛みがない場合でも、お子さんの関節が思うように成長しないことがあります。
-
疲労感。 症状が悪化すると、お子さまは疲れやすくなります。
-
骨折のリスクの増加。お子様のCRMOの部位によっては、特定の活動によって骨折することが特に危険です。このため、お子様の脊椎に損傷が生じた場合、麻痺のリスクなど、深刻な合併症につながる可能性があります。
.
CRMOの症状は、お子さまの成長とともに変化することがあります。主治医が適切な治療法を見つければ、症状は寛解期に入ることが多いでしょう。これは、炎症やその他の症状がなくなったときです。しかし、寛解期に入ったとしても、症状が再発することがあります。治療をやめた後に再発する可能性が高いのです。
CRMOはどのように診断されるのですか?
この疾患を診断するためには、完全な健康診断が必要です。この疾患は稀で、あまり知られていません。診断に要する期間は、平均15ヶ月です。この期間が長いと、治療期間も長くなり、入院の必要性も出てきます。
主治医は、お子さんのCRMOの診断に至るために、おそらくいくつかの検査を行うでしょう。これらの検査には以下のものが含まれます。
-
画像検査
-
血液検査
-
遺伝子検査
CRMOの治療法とは?
現在のところ、CRMOを治療する方法はありません。その代わり、治療はお子様の症状を管理することに重点を置いています。米国食品医薬品局(FDA)は、CRMOを特異的に治療する薬剤を承認していません。医師が推奨する薬剤は、類似または関連する症状との関連で研究されたものです。
可能性のある治療方法は以下の通りです。
-
非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)。 これらは、お子さんの症状を治療するために医師が最初に試すタイプの薬であることが多いようです。イブプロフェンが一般的な例です。約50%の子供たちがこのタイプの薬によく反応します。この種の薬を長期間服用する場合は、医師がお子さんの肝臓と腎臓を注意深く観察する必要があります。
-
疾患修飾性抗リウマチ薬(DMARDs)。 これらは、炎症と痛みのコントロール以外に、より強い薬が必要なお子さんのためのものです。このカテゴリーに入る薬は多岐にわたります。中には、免疫系を弱めるものもあります。このため、これらの薬を処方する前に、主治医が検討する追加的な合併症が伴います。
-
ライフスタイルの変化。お子さまは、痛む手足を思うように使えなくなるかもしれません。また、疲労や骨折のリスクの高まりに適応する必要があるかもしれません。作業療法士や理学療法士は、お子さんの状態を管理する方法を学ぶお手伝いをします。
これらの診察は、医師や医療チームがお子さんの治療計画に変更を加える前に、特に必要となります。
CRMOと併発する疾患は?
CRMOに関連する疾患は、いくつかあります。これらの疾患の中には、CRMOと同時に診断されるものもあれば、CRMOの原因不明の副作用として診断されるものもあります。これらの疾患は以下の通りです。
-
炎症性腸疾患(IBS)。 これも自己免疫疾患の一種であり、CRMOと併発する可能性があります。治療法の中には、CRMOの治療薬と重複するものもあります。
-
乾癬(かんせん)。 これも皮膚に影響を及ぼす可能性のある自己免疫疾患です。CRMOと併発することもあります。
-
筋骨格系の痛みの増幅。 これは、CRMOが寛解した後も続く、原因不明の筋肉痛です。残念ながら、このタイプの痛みは、通常の鎮痛剤には反応しません。独自の治療法は、ケースバイケースで決定されます。
あなたのCRMOの予後は?
40%の症例で、治療開始後1年から5年の間に完全寛解に至ります。つまり、炎症も自己免疫反応もない状態です。この時点で、お子さんの痛みやその他の症状はなくなるはずです。そして、通常の活動的な生活を取り戻すことができるようになります。
寛解期に入ったとしても、頻繁な経過観察が必要です。定期的にリウマチ専門医の診察を受ける必要があります。正確な受診回数は、お子さんの元々の症状の重症度や寛解の可能性によって異なります。
また、成長板の状態を確認するために、MRIによる画像診断も行われることがあります。50%の症例で、CRMOは治療中止後2年以内に再発します。これは、お子さんが治療の習慣を再開する必要があることを意味します。
この病気の活動期は、数ヶ月から数年、お子さんの残りの人生まで続く可能性があります。
お子さんの足や腰の痛みについて心配なことがあれば、必ず受診してください。