骨髄線維症（MF）の治療は、あなたの症状に基づいて行われます。今、悪いと感じていないのであれば、がんの治療をせずに、ただ見守ることができるかもしれません。定期的な検診と血液検査により、貧血や脾臓肥大などの合併症がないことを確認することができます。
MFの影響は人それぞれです。年齢、血球数、芽球と呼ばれる未熟な血球のレベル、貧血や激しい体重減少などの症状は、医師があなたの治療計画を立てるのに役立ちます。
この方法の一つは、採点式を使って、深刻な健康問題のリスクをランク付けすることです。その結果に基づいて、あなたと医師は、どの方法があなたにとって最良であるかを決定します。これには、症状が出るまで治療を開始しないことも含まれます。
薬物療法はあるのか？
フェドラチニブ（Inrebic）、パクリチニブ（Vonjo）、ルキソリチニブ（Jakafi）が、MFの治療薬として承認されています。MFのほとんどの人は、血液細胞を作る方法を体に伝える遺伝子の1つに変異、または変化があります。これらの阻害剤は、これらの欠陥のある遺伝子のプロセスをブロックするために使用されます。この薬剤は、脾臓の肥大、骨の痛み、かゆみ、寝汗などのMFの症状を緩和することができます。 しかし、血小板の減少や貧血を悪化させるなどの副作用がある場合もあります。また、あざができたり、めまいや頭痛がすることもあります。
MFの治療法はあるのでしょうか？
同種幹細胞移植と呼ばれる方法によってのみ、治癒します。MFでは、幹細胞が本来の働きをしません。そのため、骨髄に瘢痕組織が形成されます。この治療では、ドナーから健康な幹細胞を受け取り、欠陥のある幹細胞と置き換えます。
治療を始める前に、骨髄の細胞を破壊するために、大量の化学療法か放射線療法を受ける必要があります。その後、ドナーの健康な幹細胞があなたの体に移植されます。すべてがうまくいけば、移植された幹細胞はあなたの骨髄の中で働き始め、健康な血液細胞を作り出します。
この移植にはリスクがあり、年齢が上がるにつれてその危険性は増していきます。ですから、MFによる合併症の可能性が高い場合のみ、試してみてください。新しい幹細胞は、あなたの体を攻撃するかもしれません。これを「移植片対宿主病」と呼ぶのを聞いたことがあるかもしれません。これは生命を脅かす可能性があります。移植は、臓器や血管を傷つけ、白内障を引き起こし、他の種類の癌を引き起こす可能性もあります。
貧血の治療法にはどのようなものがありますか？
貧血では、体内の赤血球が少なすぎる状態です。これらの治療が有効です。
アンドロゲン療法。男性ホルモンであるアンドロゲンの人工物を投与し、赤血球数を増加させ、貧血の症状を和らげることができます。この治療法は、肝臓の損傷や、女性の場合、体毛の成長や脱毛などの副作用を引き起こす可能性があります。
輸血。赤血球を増やし、重度の貧血による症状を緩和することができます。
化学療法。化学療法薬のクラドリビン（ロイスタチン）は、貧血の症状に効果がありますが、感染症にかかりやすくなったり、血液が固まりにくくなったりすることがあります。
エリスロポエチン製剤。エポエチンアルファ（エポゲン、プロクリット）というホルモンを注射すると、赤血球がより多く作られるようになります。この治療により、血栓ができやすくなる可能性があります。
免疫調整剤。レナリドミド（レブリミド）やサリドマイド（サロミッド）などの血液癌治療薬は、MFにおける貧血を治療します。これらにも、下痢、かゆみ、関節痛、筋肉のけいれん、吐き気などの副作用があります。 そして、感染症に対抗するための血液細胞の種類を減少させます。また、先天性異常を引き起こす可能性があるため、妊娠中または妊娠を希望する場合は、服用しないでください。
インターフェロン・アルファ-2a。腫瘍と戦うためにあなたの体が作り出す細胞の人工的なバージョンを、医師が注射してみるかもしれません。うつ病を引き起こしたり、糖尿病、免疫不全、甲状腺疾患などの問題を悪化させたりする可能性があります。
ステロイド。ステロイド薬は重度の貧血を治療しますが、長期間使用すると骨が薄くなったり、血糖値や血圧が上昇する可能性があります。
脾臓の肥大はどのように治療するのですか？
MFによって脾臓が腫れると、激しい痛みや膨満感を感じることがあります。これを治療する方法がいくつかあります。
インターフェロン・アルファ-2a 注射が有効な場合があります。
化学療法。 ヒドロキシウレア（Droxia、Hydrea、Siklos）、インターフェロンアルファ、ルキソリチニブ（Jakafi）などの薬剤が脾臓の縮小と痛みの軽減に有効です。 ヒドロキシウレアは、重度の貧血を有する患者さんには適していませんし、皮膚潰瘍を引き起こす可能性もあります。
放射線療法。手術が良い選択肢ではない場合、脾臓を縮小させるためにX線などの放射線を試すことがあります。
手術。脾臓摘出術と呼ばれる脾臓を摘出する手術が必要となる場合があります。リスクとしては、感染症、体内の出血、または肺に影響を及ぼすか脳卒中を引き起こす可能性のある血栓が挙げられます。人によっては、脾臓摘出後に肝臓が肥大したり、血小板が多くなりすぎて血栓ができたりすることがあります。アナグレリド（アグリリン）という薬は、脾臓の手術後に血小板を低下させる効果があります。副作用として、頭痛や心拍が早くなることがあります。
代替療法はありますか？
はい、あります。自然なアプローチは、症状を和らげたり、病気の管理に役立てたりすることができます。がんの治療や治癒にはつながりませんが、全体的な気分転換に役立つ可能性があります。これらの方法を試す前に、主治医に相談してください。
鉄分、葉酸、ビタミンB12などのサプリメントは、失われた栄養素を補うことによって、貧血の症状を緩和するのに役立つ場合があります。
瞑想、ヨガ、運動、友人との交流は、ストレスの軽減に役立つかもしれません。化学療法による吐き気を和らげるためにペパーミントティーを試してみる。
がんであることに対処するために、セラピストによるカウンセリングを受ける。他の患者さんや介護者と話をすることで、自分もうまく対処できるようになるかもしれません。白血病リンパ腫協会と米国癌協会では、オンラインサポートと地域のグループを提供しています。
