中毒性表皮壊死症（Toxic Epidermal Necrolysis：TEN）は、通常、感染症や特定の薬剤の服用によって引き起こされる、生命を脅かす皮膚疾患です。この病気はスティーブン・ジョンソン症候群に似ており、同じ原因で、体のより小さな部位に同様の症状が現れます。両方の病気によって引き起こされる損傷は、最終的に生命を脅かすことになります。
中毒性表皮壊死融解症の原因は？
中毒性表皮壊死融解症やスティーブン・ジョンソン症候群の多くは、薬物によって引き起こされます。しかし、ある種の癌の増殖やワクチン接種によって引き起こされることもあります。複数の原因があるため、いつ起こるか予測することは困難です。毒性表皮壊死融解症やスティーブン・ジョンソン症候群かどうかを分類する方法は3種類あります。
中毒性表皮壊死融解症は、体に斑点が出る場合と出ない場合があります。斑点がある場合は、体の30％以上が覆われ、通常、口や鼻などの体腔を覆っている膜が侵されます。皮膚には、病変と呼ばれる不規則な、あるいは変色した皮膚の増殖が現れます。また、火傷のように見える水ぶくれができることもあります。
斑点のない中毒性表皮壊死症の場合、体の約10％が侵され、病変は生じません。
スティーブン・ジョンソン症候群と表皮壊死症の両方にかかった人は、体の10％から30％に皮膚の増殖、水ぶくれ、皮膚の剥離がみられます。どちらの症状も、皮膚の表層がシート状に剥がれ落ちることがあります。
なぜ一部の人が中毒性表皮壊死症になるのか、科学者たちはまだ探究を続けています。一説には、病気や疾患から私たちを守る体の免疫システムに関係があるとも言われています。毒性表皮壊死症の場合、免疫系は皮膚の表面細胞を体内の異物とみなして破壊する反応を起こすかもしれません。
中毒性表皮壊死症の多くは、1～3日で発症します。いったん発症すると、反応を引き起こす薬物や感染症への曝露が進むにつれて、症状が急速に進行していきます。
現在のところ、特定の薬物が中毒性表皮壊死融解反応を起こす原因であるかどうかを調べる薬物検査はありません。中毒性表皮壊死症の発症に関連することの多い薬剤は以下の通りです。
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抗てんかん薬
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副腎皮質ホルモン剤
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抗レトロウイルス薬 アバカビル、ネビラピン
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抗生物質
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アロプリノール
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NSAIDs（非ステロイド性抗炎症薬
抗てんかん薬
中毒性表皮壊死症を発症させる可能性のある感染症は以下の通りです。
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ヘルペス
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A型肝炎
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骨髄または臓器移植に起因する感染症
中毒性表皮壊死症は健康にどのような影響を与えるのか？
中毒性表皮壊死症やスティーブン・ジョンソン症候群の代表的な症状には、以下のようなものがあります。
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皮膚の剥離
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粘膜の水泡やただれ
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体の痛み
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発熱
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平らな赤い発疹
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中毒性表皮壊死症やスティーブン・ジョンソン症候群による病変は、口、目、喉、生殖器の膜に現れることがあります。口の中にできると、食べたり飲んだりするのが大変になります。口を閉じるのが痛いので、よだれがいつもより多く出るかもしれません。
目の角膜にも瘢痕ができ、腫れたり、痂皮が付着したりして、目を閉じてしまうこともあります。
病変によって開いた傷口には、水分や塩分が入り込み、臓器不全や損傷した組織周辺の感染症を引き起こす可能性があります。中毒性表皮壊死症とスティーブン・ジョンソン症候群は、どちらも人が死に至るまで病気になる可能性があります。
医師は、皮膚や粘膜の病変の外観を評価することによって、中毒性表皮壊死融解症またはスティーブン・ジョンソン症候群を診断します。また、症状や病気の広がり具合、皮膚がどの程度障害に侵されるかを評価します。
毒性表皮壊死症のために発症する他の合併症には、次のようなものがあります。
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血液感染
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膣の開放性ただれ
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心理的な問題
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呼吸困難
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急性呼吸不全
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視覚障害
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皮膚への永久的な損傷
中毒性表皮壊死症の発症の危険因子にはどのようなものがありますか？
中毒性表皮壊死症やスティーブン・ジョンソン症候群を発症する危険性の高い因子として、以下のようなものがあります。
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HIVに感染していること
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免疫力が低下している
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がんを患う
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中毒性表皮壊死症またはスティーブン・ジョンソン症候群の個人または家族歴があること
以下に該当する場合は、中毒性表皮壊死融解症またはスティーブン・ジョンソン症候群の可能性について、医療専門家に相談する必要があります。
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全身に皮膚の痛みを感じる
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水ぶくれや皮膚の剥がれを自覚する
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目や口の中の粘膜のただれや痂皮、腫れが見られるようになる
中毒性表皮壊死症の治療法にはどのようなものがありますか？
中毒性表皮壊死症やスティーブン・ジョンソン症候群の治療には、早期治療が重要です。多くの患者さんは、火傷施設や集中治療室で治療を受けています。医師は、症状を和らげるために、以下のような特定の薬剤を投与することがあります。
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副腎皮質ホルモン
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プラズマフェレーシス
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シクロスポリン
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免疫抑制剤
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免疫グロブリン
医師は、中毒性表皮壊死症の原因と疑われる薬剤を直ちに中止します。医療スタッフは、傷口に感染を起こさないよう、可能な限りの処置をします。回復すれば、皮膚移植をしなくても、皮膚は元通りになります。中毒性表皮壊死症の患者さんには、通常、点滴で水分と塩分を補給します。
中毒性表皮壊死症の死亡率は成人で25％、重度の水疱を有する高齢者ではさらに高くなる可能性があります。小児では中毒性表皮壊死融解症の死亡率は低く、10％以下とされています。スティーブン・ジョンソン症候群は、発症者の約5％が死亡しています。
