ステファニー・ワトソン著
ランバート・イートン症候群（ランバート・イートン筋無力症候群）は、小細胞肺癌（SCLC）の患者の一部が罹患するまれな自己免疫疾患である。免疫系の問題により、筋肉を動かすように伝える神経信号が乱れ、足や腕、時には顔の力が弱くなります。
SCLCが発見される6年前からランバート・イートン症候群の症状が見られることもあります。筋力低下は、医師が肺がんの診断を下すためのヒントになるかもしれません。
ランバート・イートン症候群を治す方法はありませんが、がんを治療することで、症状を抑えることができるはずです。特に腕や脚の筋力低下を感じたら、その原因を探るために医師の診察を受けることが大切です。
ランバート・イートン症候群とは？
ランバート・イートン症候群は、自己免疫疾患の一つです。通常、免疫システムは、細菌やその他の有害な物質からあなたを守っています。ランバート・イートン症候群では、神経と筋肉がつながっている神経筋接合部を誤って攻撃してしまうのです。
筋肉を動かすには、電気的なインパルスが運動神経を伝わっていきます。このインパルスが神経の末端に到達すると、カルシウムチャネルと呼ばれる小さな門が開き、化学伝達物質であるアセチルコリンが神経筋接合部に放出されます。アセチルコリンは筋肉を収縮させます。
ランバート・イートン症候群は、アセチルコリンを放出する神経終末の部分にダメージを与えます。この化学物質の放出が少なくなり、筋肉細胞に届く信号が弱くなるのです。そのため、筋肉が強く収縮することができず、力が弱く感じられるのです。
この症状は、小細胞肺癌の人でさえも非常にまれです。SCLC患者の約3％が罹患しています。ランバート・イートン症候群は、米国では約400人しかいません。
ランバート・イートン症候群と小細胞肺がんとの関連は？
ランバート・イートン症候群と診断された人の半数以上は、小細胞肺がんであるか、いずれ小細胞肺がんになることが分かっています。この2つの病気の関係は、免疫系と、神経終末や小細胞肺がん細胞に存在するカルシウムチャンネルにあると考えられています。
免疫系は、がんに対して抗体と呼ばれるタンパク質を放出します。小細胞肺がん細胞には神経終末と同じカルシウムチャネルが存在するため、免疫系は神経終末を脅威と勘違いすることがあります。そのため、免疫系は神経終末を脅威と勘違いし、カルシウムチャネルの一部を損傷する抗体を放出するのです。
ランバート・イートン症候群は、小細胞肺がんの人でも非常にまれです。この症状は、以下のような場合に起こりやすくなります。
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60歳以上の方
- 長い間タバコを吸っていた
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出生時に男性であった
ランバート・イートン症候群の人のうち、がんでない人はごく一部です。その多くは、自己免疫疾患に関連する遺伝子の変化を持っています。
ランバート・イートン症候群の症状とは？
主な症状は、運動神経がダメージを受けることによる脱力感です。ランバート・イートン症候群は、自分でコントロールする随意筋と、自分でコントロールできない自律神経系の筋肉の両方に影響を及ぼします。
筋力低下は、多くの場合、上肢、腰、腕、肩から始まります。足や腕が重く感じられ、歩いたり、階段を上ったり、腕を上げたりすることが困難になります。運動すると改善するはずです。また、筋肉に痛みやしびれを感じることもあります。
ランバート・イートン症候群は、顔の筋肉が侵され、次のような症状を引き起こすことがあります。
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眼瞼下垂（がんけんかすい
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複視やかすみ目
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咀嚼、嚥下、会話の障害
自律神経がダメージを受けると、このような症状が出ることがあります。
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口の渇き
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ドライアイ
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便秘
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勃起不全と呼ばれる、男性の勃起をコントロールすることが困難な状態
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発汗量の減少
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立ち上がる時のめまい
ランバート・イートン症候群は、呼吸や血圧をコントロールする筋肉への神経信号にも影響を及ぼします。症状が重くなると、息苦しくなることもあります。
神経信号が遮断されるため、症状は数週間から数カ月かけて徐々に悪化します。癌の場合は、症状が早く出ることもあります。
ランバート・イートン症候群かどうかは、どうすればわかるのでしょうか？
この疾患を診断するのは非常に困難です。
衰弱、神経のしびれなどの症状があれば、かかりつけの医師を受診し、症状について質問し、検査を行います。神経や筋肉に問題があると医師が判断した場合、神経科医に送られ、さらに詳しい検査が行われます。
血液検査では、神経を攻撃している抗体を調べます。ランバート・イートン症候群の人の90%は、血液中にカルシウムチャネルに対する抗体を持っています。
筋電図（EMG）は、神経から筋肉への信号の速度をテストするために、皮膚と筋肉に細い針を配置するテストです。モニターには、動いたときと安静にしているときの筋肉の電気的活動が表示されます。
通常より遅い神経信号は、ランバート・イートン症候群の徴候です。EMGはまた、筋肉に影響を与えるより一般的な自己免疫疾患である重症筋無力症を除外することができます。
ランバート・イートン症候群は小細胞肺癌と強い関連があるため、まだ診断されていない場合は、医師が癌の検査を行う必要があります。肺がんを診断するための検査は以下の通りです。
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X線検査
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CTスキャン
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PETスキャン
これらの検査でがんが発見されなかった場合、医師は数ヶ月ごとに再度検査を行うようです。
ランバート・イートン症候群の治療法について教えてください。
ランバート・イートン症候群の治療法はありませんが、いくつかの治療法で症状の管理をすることができます。まず、化学療法、手術、放射線療法、およびその他の療法でがんを治療することです。これらの治療法は、ランバート・イートン症候群の症状も改善するはずです。
アミファンプリジン（Firdapse）は、ランバート・イートン症候群による筋力低下を治療するために承認された唯一の薬です。Firdapse は、カリウムチャネル遮断薬です。これは、筋肉への神経信号を強化するために、あなたの体より多くのアセチルコリンを放出するようにします。
ルズールギは、ランバート・イートン症候群は子供にはまれですが、子供用に承認されたアミファンプリジンのバージョンです。どちらの薬も、発作を引き起こすリスクが少しあります。
もし、フィルダプスが十分に症状を改善しない場合は、他のいくつかの治療法を試すことができます。
ピリドスチグミン（メスチノン）は、神経と筋肉細胞間の信号を改善するために、アセチルコリンの放出を増加させる薬です。メスチノンは、脱力感やドライマウス、ドライアイ、便秘などの自律神経症状に効果があります。効果を得るためには、1日に数回服用する必要があります。
ステロイド（プレドニン）、アザチオプリン（アザサン、イムラン）、メトトレキサート（リウマトレックス、トレキソール）などの免疫抑制剤は、免疫系を落ち着かせ、神経を傷付けないようにする薬です。
免疫グロブリン療法は、健康なドナーから抗体をもらって、免疫系が神経を攻撃するのを阻止する治療法です。
プラズマフェレーシスでは、血液中の液体部分（血漿）から有害な抗体をろ過します。この治療法は、筋力低下にも効果があります。
ランバート・イートン症候群の症状を自宅で管理する方法
薬を飲む以外にも、症状をコントロールするためにできることがあります。ランバート・イートン症候群は、ストレスや暑さ、睡眠不足などで悪化する傾向があります。
瞑想や深呼吸などのリラックス法を試して、ストレスと上手に付き合いましょう。熱いシャワーを避け、ぬるめのシャワーを浴びるようにし、暑いときにはエアコンをつけるようにしましょう。発熱するような感染症にかかったら、医師に知らせる。
毎晩同じ時間に就寝し、毎朝同じ時間に起床し、十分な睡眠をとる。筋力を維持するために、できるだけ頻繁に運動をしましょう。
ランバート・イートン症候群で期待されること
ランバート・イートン症候群の影響は、人それぞれです。治療によく反応し、症状のない長期寛解に至る人もいます。また、症状が出たり出なかったり、時間の経過とともに悪化する人もいます。
呼吸困難や嚥下困難などの重篤な症状は稀で、通常、長年病気と付き合ってきた後に起こります。治療計画に入ることは、ランバート・イートン症候群が障害を引き起こしたり、あなたの日常生活に影響を与えることを防ぐことができます。
ランバート・イートン症候群は、生命を脅かすものではありません。実際、この症状を持つ人の中には、そうでない人よりも小細胞肺がんで長く生存している人もいます。これは、過剰な免疫系が腫瘍を攻撃するためと思われます。
ランバート・イーストン症候群と上手に付き合っていくためには、サポートを受けることが大切です。医療チームは、情報やアドバイスの良い情報源のひとつです。また、筋ジストロフィー協会や国立神経疾患・脳卒中研究所（NINDS）などの団体に頼ることもできます。
