二次性急性骨髄性白血病

ステファニー・ワトソン

二次性急性骨髄性白血病とは？

二次性急性骨髄性白血病（sAML）は、骨髄で増殖する白血球から始まる血液がんの一種である急性骨髄性白血病（AML）の一種です。SAMLは、これらの血球系疾患のいずれかに罹患している人がよく罹患します。

• 骨髄異形成症候群(MDS)

• 骨髄増殖性疾患(MPD)

• 再生不良性貧血

また、別の種類のがんの治療のために放射線や化学療法を受けた後にも、二次性AMLになることがあります。

他の血液の病気や治療が原因でないAMLは、原発性AMLと呼ばれます。

この2つの癌に対する治療法は若干異なります。

あなたの癌がどのように始まったのか、どのように治療するのかについて、多くの質問があるかもしれません。主治医は、これらの質問に答え、あなたのがんを遅らせたり止めたりする方法を見つけるために最善を尽くします。

二次性急性骨髄性白血病の原因とリスクファクター

初期の血液細胞は、骨髄（骨の中心にある柔らかい組織）で幹細胞から形成されます。感染と戦う白血球、酸素を運ぶ赤血球、血液を凝固させる血小板に成長する。

あなたの DNA は、これらの血液細胞の成長と分裂のタイミングを指示する命令を保持します。しかし、突然変異と呼ばれる DNA の変更は、血液細胞の成長方法を変更可能性があります。突然変異は、あなたの血球があまりにも迅速に分割し、癌に変えることができます。

あなたがAMLを持っているとき、あなたの体はそれが必要とするより多くの白血球を作るが、これらの細胞は、感染症と戦うためにあまりにも異常である。二次性AMLは、化学療法のような病気や治療があなたのDNAを変更したり、直接あなたの血液細胞に影響を与えるときに発生します。

癌を治療する化学療法薬の中には、AMLのリスクを高めるものがあります。

• カルボプラチン

• カルムスチン

• クロラムブシル

• シスプラチン

• シクロホスファミド

• ドキソルビシン

• エトポシド

• プロカルバジン

• テニポシド

がんの放射線療法は、二次性AMLのリスクを高める可能性もあります。CTスキャンやX線などの画像検査で受ける少量の放射線被ばくがAMLのリスクを高めるかどうかは医師もよく分かっていませんが、おそらくその可能性は低いと思われます。

MDS、MPD、未分化性貧血などの疾患は、体内での新しい血液細胞の生産に影響を与え、AMLにつながる可能性があります。

MDSでは、骨髄の造血細胞に異常があります。骨髄増殖性疾患では、骨髄で異常な血球が作られすぎてしまいます。そして再生不良性貧血では、体内で新しい血球が十分に作られなくなります。

二次性急性骨髄性白血病の症状

二次性AMLは、AMLと同じような症状を起こします。ほとんどの症状は、血球数が低下したときに起こります。その症状は、影響を受ける血球の種類によって異なります。

赤血球の減少による症状（貧血）。

• 疲れやすい

• 息切れ

• めまい

• 頭痛

• 肌の色白

正常な白血球の数が少ない症状

• 感染症

• 発熱

血小板が少なくなると起こる症状

• 青あざができる

• 出血が多い

• 生理の量が多い

診断を受ける

放射線治療、化学療法、血液疾患などを受けたことがあるかどうか、医師に確認してください。また、あなたの症状や病歴についても聞かれます。身体検査を行った後、医師は以下の検査を1つ以上指示するかもしれません。

血液検査。完全血球計算（CBC）は、血液中の白血球、赤血球、血小板の量を測定します。AMLは、正常な血球の数を減少させることがあります。

その他の血液検査では、あなたの血球の数とその状態を調べます。AML のほとんどの人々 はあまりにも多くの異常な白血球と十分な赤血球や血小板があります。

あなたの医者はまた、ブラストと呼ばれる未熟な白血球を探します。通常、白血球の少なくとも20％が芽球であれば、AMLと診断されます。

骨髄検査。これらの検査では、医師があなたの骨髄から液体または組織のサンプルを採取し、専門医がそれを研究室で調べることができます。骨髄検査は、あなたが二次性骨髄性白血病であるかどうかを確実に知るための唯一の方法です。

遺伝子検査。AML細胞にはDNAの変化があり、顕微鏡で見ることができる場合があります。時には、DNAの断片が間違った場所にあったり、欠落していたりします。その他の遺伝子検査では、目に見えないほど小さなDNAの変化を調べます。

医師への質問

医者にかかるときはいつでも、質問のリストを用意しておくと便利です。また、家族や友人と一緒に行けば、質問を思い出したり、医師が言ったことを書き留めたりするのを手伝ってくれます。

以下のようなことを聞いておくとよいでしょう。

• 治療法を提案される前に、もっと検査が必要ですか？

• 私の見通しは？

• 私の治療の選択肢は？

• どのように作用するのでしょうか？

• それらの治療法にはどんな副作用がありうるか？

• 治療がうまくいっていないときは、どうすればわかるの？

• いつ電話すればいいのでしょうか？

• 治験に参加した方が良いですか？

二次性急性骨髄性白血病の治療について

二次性AMLの治療は、多くの場合、原発性AMLの治療と非常によく似ています。

導入です。治療の最初の部分は、できるだけ多くの癌細胞を殺すために強力な化学療法を行います。多くの場合、医師は7＋3レジメンでAMLを治療します。化学療法剤のシタラビンを7日間毎日投与し、さらに治療の最初の3日間にアントラサイクリンを投与します。

二次性AMLに対して特別に承認されている唯一の治療法は、ダウノルビシンとシタラビン・リポソームという2つの化学療法剤の組み合わせです。

化学療法剤は注射か静脈への点滴で投与されます。

この後、医師は再度骨髄検査を行い、血球数を調べます。骨髄中の細胞のうち芽球が5％以下になれば、医師は寛解に入ったと言うでしょう。これは、医師があなたの体内でこれ以上がんの兆候を見つけることができないことを意味します。

コンソリデーション。これは、寛解に達した後の次の段階の治療法です。残存するがん細胞を死滅させ、再発を防ぐために、もう一回化学療法を受けるかもしれません。

あるいは、幹細胞移植を受けることもあります。高用量化学療法の後、医師は化学療法で破壊された血液細胞をドナーや自分自身の健康な細胞と交換します。

幹細胞移植は、重篤な合併症を引き起こす可能性のある強力な治療法です。しかし、長期的な寛解や治癒の可能性が最も高くなる治療法です。

自分を大切にする

がんと診断されると、時に自分の人生がコントロールできないように感じることがあります。自分自身をコントロールし、気分を良くする一つの方法は、良いセルフケアを実践することです。

• リラックスしてください。夜は十分な睡眠をとり、必要なら日中も昼寝の時間を作りましょう。読書や音楽を聴くなど、心身を落ち着かせるための休息をとる。

• よく食べましょう。がんやその治療は、食欲に影響を与えることがあります。ナッツ類、豆類、全粒粉、果物、野菜など、カロリーやタンパク質の健康的な供給源となる食品を多く食べるように心がけましょう。

• 散歩に出かけましょう。自転車に乗ったり、泳いだりするのもよいでしょう。どんな運動でも、ストレスを和らげ、体力を維持するのに役立ちます。 

• 呼吸を整えましょう。圧倒されそうになったら、一旦立ち止まって深呼吸をしましょう。瞑想の練習をしましょう。または、好きな音楽を聴いて、心地よいことに集中できるようにしてみましょう。

期待すること

急性骨髄性白血病の患者さんは、一人ひとり違うということを覚えておくことが大切です。年齢や遺伝子など、多くのことがあなたの見通しに影響を及ぼします。

20歳以上のAML患者さんの5年生存率は26％です。これは、26％の人が診断から少なくとも5年以上生きられる可能性が高いことを意味します。20歳未満の人の5年生存率は68％です。

原発性AMLは通常、二次性AMLよりも見通しが良い。化学療法は二次性のものにはあまり効かないことが多いのです。しかし、現在では二次性AMLに効く薬があり、他の治療法も臨床試験で研究されているので、医師はより多くの選択肢を試すことができるようになりました。

サポートを受ける

がん治療は、感情的になりやすいものです。他の人に助けを求めることが大切です。友人や家族から始めるとよいでしょう。また、疑問や不安があるとき、副作用に悩まされるときは、主治医や治療チームのメンバーにも頼ってください。

白血病のサポートグループも頼りになる場所です。あなたが経験していることに共感してくれる他の血液がん患者と出会うことができます。彼らはまた、あなたの状態を管理し、生活の質を向上させるために役立つアドバイスを持っているかもしれません。白血病リンパ腫協会などの組織でサポートグループを見つけることができます。

感情が激しすぎて日常生活に影響を及ぼす場合は、カウンセラーやセラピストに話を聞いてもらうことができます。セラピーは診断に対処するのに役立つので、圧倒されたり孤独に感じたりすることが少なくなります。