ハリソン・フォードの特別な措置

ドクター・アーカイブより

ハリソン・フォードは、新作映画『エクストラオーディナリー・メジャーズ』で、彼が最も得意とすることをやってのけています。ベテラン俳優のハリソン・フォードが、またもや不機嫌なキャラクターに命を吹き込み、その棘のある外見を取り払うと、ヒーローであることが明らかになる。

67歳にしてなおたくましいフォードは、今回、銀河系の悪人や先住民の戦士、さらには自分自身の悪魔と戦うわけでもない。彼の現在の分身である、不機嫌だが優秀な科学者ロバート・ストーンヒルは、ポンペ（ポンペイ）病という珍しい遺伝子疾患と闘っている。

この病気は、世界で約4万人に1人の割合で発症し、その多くが乳幼児であるという、非常に残酷なものである。この病気は深刻な筋力低下を引き起こし、若い患者は衰弱し、車椅子に乗り、心臓や肝臓が肥大し、息苦しくなるのです。ポンペ病は、最近まで存在しなかった治療法なしには、確実に死を宣告される病気なのだ。

アクションヒーローが、いや、この場合はアクションヒーローと言った方が正しいかもしれないが、その場を救うためにカットする。

クラウリー家の物語

1月22日に全国公開されるこの映画は、ジョンとアイリーン・クラウリー夫妻と3人の子供たちの驚くべき実話にインスパイアされています。1998年、末っ子のミーガンとパトリックは、それぞれ生後15ヶ月と5ヶ月でポンペ病と診断されました。クラウリー夫妻は、二人とも劣性遺伝であるポンペ病の遺伝子を持っていたため、25％の確率でポンペ病の子供を妊娠し、50％の確率で保因者になることが分かっていた。しかし、メーガンの発達が遅れていたため、メーガンと家族全員が検査を受けることになった。

ジョン・クロウリーは、健康保険に加入していた仕事を辞め、実験的研究のための資金を集め、有望な新しいポンペ治療法を試すために自分のバイオテクノロジー企業を立ち上げるなど、病気の子供を救うために何でもしようと必死だった。フォードが演じる主人公は、画期的なアイデアを持つ実在の科学者をモデルにした人物で、映画の中では、フォードが言うように、ある決意の固い父親の「箔付けでありパートナー」であるような、ありえない存在になっている。

「比較的静かなサンタモニカ空港にある彼のオフィスから、フォードはドクターにこう言った。「ジョンは、この病気に関するあらゆる情報を探し出して検討した。"彼は、ある研究者の研究を支援することが、薬を早く市場に出すための最善の策だと考えた......しかし、そうする前に多くの、多くの障害があることがわかった"。

ポンペ病の治療薬を求めて

実在のジョン・クロウリーは、死を免れるためにとった並外れた手段で、多くのメディアの注目を集めました。ウォール・ストリート・ジャーナル紙の記者ギータ・アナンドは、2003年の記事で彼の使命を記し、後に『The Cure: How a Father Raised $100 Million -- and Bucked the Medical Establishment -- in a Quest to Save His Children』として書籍化した。

主演だけでなく、製作総指揮も務めたフォードは、この物語に強い説得力を感じたという。「自分の人生の多くを投げ打って、子供の病気の治療法を見つけることに専念する父親の姿に惹かれたんだ。しかし、薬を市場に出すことの難しさを物語る要素にも惹かれたのです。

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このような薬を世に送り出すために、クロウリーは刻一刻と迫る時間に立ち向かっていることに気がついた。乳児期に診断されたポンペ病患者の平均余命はせいぜい9年だが、ほとんどの子供は心臓や呼吸器の合併症で生後1年以内に亡くなってしまう。日ごとに弱っていくミーガンとパトリックのために、治療法を編み出す秘訣は、最先端の理論を持つ学術研究者の中にあるはずだ、と彼は考えていた。「失敗という選択肢はなかった」と、本物のクラウリーは医師に語っている。

フォードは、Crowley夫妻を演じるBrendan FraserとKeri Russellと共演しているが、ここでは科学が真の主役である。「ポンペ病の患者は、グリコーゲン（ブドウ糖の貯蔵形態、砂糖）を分解する細胞内の酵素を失っています」と、医学生化学と遺伝学の博士号を持ち、この映画の公式科学顧問も務めたフン・ドーは言う--そしてクロウリーが賭けた研究チームのオリジナルメンバーの一人でもある。「グリコーゲンが体内の細胞内に蓄積されると、この病気に関連した多くの生化学的、身体的な問題が発生します」。

酵素補充療法、つまり、失われた酵素を体内の細胞に送り込み、その結果、薬物がグリコーゲンを分解し、細胞が正常に機能するようにする療法が目標でした。「しかし、酵素を細胞内の適切な位置に持っていくのは難しいんです。しかし、酵素を細胞内の適切な場所に届けるのは難しいのです」とドーは言う。「酵素を、細胞が酵素を受け入れることに同意するような適切な包装で届けなければなりません。それが、私たちの研究の焦点です」。

酵素療法の開発

"最初の頃は何も知りませんでした。"とクロウリーさんは言います。"種銭ができ、（効果的な酵素療法を開発するための）科学的根拠がなくなると、私のバイオテクノロジー業界への最初の進出は、2歩進んで1歩下がるようなものでした。しかし、私の "決して諦めない "姿勢が、経験不足を補ってくれたのだと思います"

はっきり言って。この映画で感動的に描かれているように、フォードに代表される科学者たちの革新的な発想による治療法の開発は、その第一歩に過ぎない。しかし、その矢先、クラウリーは資金不足に陥った。クラウリーは、自分の会社を大手バイオテクノロジー企業のジェンザイムに売却せざるを得なくなった。ジェンザイムは、クラウリーが自分の研究チームを管理し続けることを歓迎した。

そして、もう一つの試練が訪れた。ジェンザイム社がポンペの治療薬を開発した時、彼の子供たちは「利益相反を理由に、最初の治験への参加を拒否された」とフォードは言っている。

「2007年、Crowleyはこう語ったという。「FDAはミーガンとパトリックが治験に参加することに納得していたにもかかわらず、病院の内部審査委員会は、彼が会社の重役であることを理由に、彼らの申請を却下したのです」。「だから、私は彼らに楽をさせてやったんだ。"私はすぐに仕事を辞めました。" (ネタバレ注意：映画では--おそらくドラマチックな緊張感を高めるために--彼は解雇された)。

しかし、この第3幕の挫折は、ハッピーエンドにつながる。2003年1月、ジェンザイム社の制約から解放されたクロウリーさんの子供たちは、初めて酵素注射を受けた。最近の研究では、酵素療法を受けた幼児はほぼ普通の生活を送ることができる。ミーガンの肥大した心臓は、最初の投与から6ヵ月で通常の大きさに戻りました。パトリックもまた、力をつけていった。

ハリソン・フォード 飛行機操縦士

7年後の今、彼らは比較的健康で、そして何より生きている。そして、この体験を綴った回想録『Chasing Miracles』を執筆した父親のことを、彼らはこう考えています。その体験を綴った回想録『Chasing Miracles: The Crowley Family Journey of Strength, Hope, and Joy』が1月に出版される予定だが、彼らは父親のことを真のアクションヒーローだと考えている。

ただ、フォードをそう呼んではいけない、少なくとも面と向かっては。アクション・スター」という呼称は、「私の映画の中で最も金を稼いだ作品」から来ていると、彼は考えている。しかし、（彼をそのような地位に引き上げた人々は）私の作品全体とは関係がないのだ」。フォードの最大の見せ場がライトセーバーや剣、時には牛追い棒であったとしても、彼の主人公たちは例外なく「自分の手に負えない」存在であると彼は主張する。彼は自分を、たまたま主役になっただけの性格俳優だと考えている。特別な対策も含めて、彼は「成長の道筋を明らかにするような」重要な役柄に惹かれるのです。私は目立ちたがり屋ではなく、ストーリーテラーなのです」。

しかし、演技とは行動することであるとすれば、ハリウッドの偉大なアイコンに勝るものはないだろう。フォードは、「ハン・ソロ」「インディ・ジョーンズ」「ジャック・ライアン」の栄光に安住することなく、自分自身に挑戦し続けている。彼は自分自身に挑戦している。ここサンタモニカ空港には、3機の自家用小型飛行機と1機のヘリコプターがある。

「14年ほど前、私は長い間、新しいことを学んでいないことに気づきました。「操縦の技術、責任感と自由との接点、そのすべてを学びたかったのです。そして、"あなたは何をしている人ですか？"という質問にどう答えるか。という質問には、『パイロット』と答えられるようになったんだ」。

最近では、フォードが次の素晴らしい脚本を探すのに忙しくないときは、人里離れたアイダホ州北部で飛行仲間と一緒に過ごしています。

「このような荒野の一角にキャンプを張り、毎日5、6回のフライトに分かれ、困難な場所に着陸するんだ。毎日5、6回のフライトに分かれ、難しい場所に着陸するんだ。美しい場所だが、安全に上り下りするための練習になる」。

フォードはまた、ロサンゼルスと、婚約者である俳優のキャリスタ・フロックハートと彼女の息子リアム（9歳）と共有しているいくつかの住居の1つであるワシントン州ジャクソンホールの自宅の間を定期的に飛んでいる。 この俳優にはまた、2つの前の結婚から生まれたベンジャミン、ウィリアム、マルコム、ジョージアの4人の成長した子供達がいる。

環境事業者

フォードは、他の方法でも行動を起こしています。胸毛を処理して森林伐採を表現するユーモラスな公共サービス広告から、絶滅危惧種であるトラの保護を訴えるPRまで、環境問題への取り組みは長い。

そして、彼は自分の口にお金をかけているのです。環境保護団体コンサベーション・インターナショナルの理事を20年近く務めている元ボーイスカウトの彼は、「ずっと自然が好きだった。でも、ある程度お金を稼げるようになると」--2009年、『フォーブス』誌は彼をハリウッドで最も裕福な俳優に選出した--「そのお金で効果を上げようと思ったんです」。自然保護に役立つ科学をお金で買うこともできるし、先住民に政治を教えることもできる。先住民に政治を教えることもできるし、漁師が利用する漁業に負担がかかったときに、他の仕事を教えることもできる」。

この活動家は、熱帯雨林やサンゴ礁の保護が環境運動の最優先事項として進展していると考えているのだろうか？「100万もの小さな戦いが、ひとつの大きな戦いになっているんだ」とフォードは熱く語る。「そして、小さな勝利がありました。しかし、まだ大きな戦いにはなっていない。

「しかし、まだ大きな戦いにはなっていません。

フォードは、絶滅の危機に瀕した生態系と私たち自身の健康との関連について、特に熱心に取り組んでいる。私たちが頼りにしている薬の多くは、もともと動植物に由来するもので、その中にはすでに野生が脅かされているものもあります。そのため、コンサベーション・インターナショナルは、世界中の先住民コミュニティと協力して、生命が息づく熱帯雨林やサンゴ礁などの自然生息地の保護に取り組んでいます。

コンサベーション・インターナショナルの健康安全保障アドバイザーであるジュディ・ミルズは、「アルツハイマー病やHIV/AIDSの最も革新的な治療法、感染症に対する新しい抗生物質など、ほんの一例を挙げるだけでも、すべて脅かされた生態系から生まれているのです。そして、私たちはこの先何が起こるかわかりません。私たちは、まだ知られていない病気の治療法の可能性を潰してしまうかもしれないのです」。さらに、ミルズ氏はこう指摘する。

• 50%以上

  は、植物や動物に由来するものである。いくつかの例を挙げます。アスピリンはヤナギの樹皮から作られた。乳がん、肺がん、卵巣がんの治療に使われる抗がん剤タキソールは、絶滅危惧種であるイチイから作られたものである。血栓症の治療薬である有効成分ワーファリンは、スイートクローバーから生まれました。モルヒネに耐えられない患者に投与される強力な鎮痛剤「プリアート」は、海の円錐形のカタツムリから採れたものだ。そして、小児白血病を治療する薬は、バラ科のシソ科の植物から発見されました。

• 90%以上

  中国、日本、韓国、そしてチベットのユナニやアーユルヴェーダなどの伝統的な治療法の90％以上は、植物や動物から作られたものです。例えば、高麗人参は疲労やストレス、2型糖尿病の症状などに効果があります。熊の胆汁は古くから胆石、肝炎、肝臓疾患の治療に使われてきました。また、熱や寄生虫感染と戦うために伝統的に投与されてきた植物である中国ヨモギは、脳性マラリアの新薬「コアテム」の主な原料であり、今年、60万人以上の命を救うと期待されている。

非凡な男

今月公開される『特別な措置』は彼にとって60作目の作品となるが、フォードは最新の大作に、そして自分の人生の方向性にも期待を寄せている。また、フロックハートとの関係も良好で、気分も上々だ。「キャリスタと僕は料理が好きで、グリルやサラダをたくさん作るんだ。健康的な生活を送っているんだ」。

そして、何十年にもわたって名声の罠にはまった経験から、彼はハリウッドの全体的なバランスをとることを学びました--「匿名性は、人々が真剣に過小評価する美徳だ！」。-- そして、「匿名性というのは、人々が本当に過小評価している美徳なんだ！」と、ハリウッドと雲の上への空中散歩のバランスをとることを学んだ。しかし、仕事でもプライベートでも、個人的な満足をくつろぎと勘違いしてはいけない。なぜなら、フォード（セルロイド映画の最も伝説的なヒーローの一人）は、たったひとつの言葉のために生きているからである。アクション!

子どもが慢性的な病気になったとき

クラウリー家の子供たちと同じように、あなたの子供も重い病気にかかってしまった。そのような場合、どのようにすれば最良のケアを受けることができるでしょうか？コロラド州オーロラにあるThe Children's Hospitalのセラピー・レクリエーション／チャイルドライフ部門のマネージャーであるCarla Oliver, MSW, CCLSは、次のようなヒントを提供しています。

• 適切な病院を選ぶ。

  子供を送り込む前に、病院を調べましょう、とオリバーは言います。合同委員会は、基本的に病院の「警察」である機関です。そのスタッフがランダムに病院を訪れ、認定を与えるか与えないかを決めるのです。また、他の医師が特定の病院についてどのように言っているかを調べることもできます。ハーバード・メディカル・スクールの国立病院評価システムも良い情報源です。

• 医師とパートナーになる

  オリバーは、「家族中心のケア理念」を受け入れている小児科病院を探すようアドバイスしています。「すべてがそうではありません。これは基本的に、子どもの家族が専門家であり、医師と協力することを意味します。多くの場合、お母さんが一番よく知っているのです」。

• 自分自身を教育する

  米国のほぼすべての小児科病院は、少なくとも1人のチャイルド・ライフ・スペシャリスト（Child Life Specialist）を雇っています。しかし、親は自分の子供の状態について、事実と課題を知っておく必要があります。