骨肉腫：定義、症状、原因、治療、および予後

スーザン・バーンスタイン、テレサ・デュメイン著

骨肉腫とは？

骨肉腫は、骨形成性肉腫とも呼ばれ、骨のがんの一種です。新しい骨を育てる細胞ががん化した腫瘍を形成することで起こります。化学療法や腫瘍を取り除く手術などの治療は、病気が広がる前に早期に診断されれば、通常成功します。

骨肉腫は誰でもかかる可能性がありますが、子供や十代の若者には最も一般的な骨のがんです。10代の男の子が最もかかりやすいと言われています。

骨肉腫はどこで始まるのですか？

骨肉腫は、骨が最も早く成長する長骨の端にできることが多く、小児および10歳代の子どもたちに多くみられます。

• ほとんどの腫瘍は膝のあたりから始まり、大腿骨の下部か脛骨の上部のどちらかに発生します。

• また、肩に近い上腕骨で成長することもあります。

しかし、骨肉腫はどの骨にも起こる可能性があり、特にあなたを含む高齢者に多いのです。

• 骨盤

• 肩

• スカル

骨肉腫の症状

警告サインは以下の通り。

• 骨の周りや骨の端の腫れやしこり

• 骨や関節の痛みやシクシクした痛み。この痛みは何ヶ月も続いたり消えたりすることがある。

• 明確な理由のない骨折

• 夜間の痛み

• 運動後の痛み

• 足を引きずる

手足の痛みや腫れは、活発で成長期の子供にはよくあることです。これらの症状が2週間ほどで治まらない場合や、悪化した場合は医師に相談しましょう。

骨肉腫のサブタイプ

骨肉腫は、顕微鏡で細胞がどのように見えるかに基づいて、医師は3つのサブタイプに分けます。

• 高悪性度骨肉腫。最も増殖が早いタイプで、細胞の形が変わっているのが特徴です。小児および10代の若者の骨肉腫のほとんどは、高悪性度です。最も一般的な種類は

  • 骨芽細胞性

  骨芽細胞性

  • 軟骨芽細胞性

です。

骨肉腫の原因とリスクファクター

DNA、つまり遺伝暗号に誤りがあると、骨肉腫が発生します。骨を成長させる細胞が誤って腫瘍を作る。

骨肉腫になりやすくなるものとして、以下のようなものがあります。

• 年齢です。特に成長が著しい10代はなりやすいと言われています。

• 性別。骨肉腫は男性に多く発生します。

• 身長。背の高い子はリスクが高い

• .

  他の種類のがんに対する放射線療法や、アルキル化剤と呼ばれる抗がん剤などの治療法

• 骨ページェット病、リ・フラウメニ症候群、ロートムント・トムソン症候群、ブルーム症候群、ウェルナー症候群、ダイヤモンド・ブラックファン貧血、遺伝性網膜芽細胞腫と呼ばれる眼の癌など、遺伝子に関連した健康状態

骨肉腫の診断

診察内容は以下の通りです。

• 病歴聴取と身体検査。医師は、あなたの個人的な健康歴や家族の健康歴について尋ねます。骨の周りに異常なしこりがないかを確認します。

• 画像検査。X線検査、CTスキャン、MRI、骨スキャン、PETスキャンなどによって、骨肉腫の徴候と考えられる骨の異常な変化が示されることがあります。また、腫瘍が広がっている可能性のある部位を示すこともあります。

• 生検。医師は、痛みや腫れのある部分から、骨や組織の小さなサンプルを採取します。外科的生検または開腹生検と呼ばれる、針を使ったり、皮膚に切り込みを入れたりすることがあります。専門医は、このサンプルを顕微鏡で観察します。この検査によって、骨の中の癌細胞や、筋肉や他の部位に転移した癌細胞が見つかることがあります。

骨肉腫の治療

治療法は、腫瘍の位置や成長速度、転移の有無など、いくつかの要素に左右されます。また、年齢や健康状態も関係してきます。

治療は、がんが骨を超えて他の組織や臓器に広がる前に開始すると、最も効果的です。ほとんどの人は、痛みや腫れ、足を引きずるなどの症状から腫瘍を早期に発見します。このような警告のサインを医師に伝え、できるだけ早く治療を開始できるようにしましょう。

骨肉腫の患者さんの多くは、手術と化学療法を必要とします。また、放射線療法を受ける人もいます。

手術

手術の目的は、がんをすべて取り除くことです。わずかな細胞が残っていても、新たな腫瘍に成長する可能性があります。症例によっては、医師が以下のいずれかの手術を行う場合があります。

• 四肢温存手術。医師が腕や脚の腫瘍とその周囲の組織の一部を切除します。骨に残った隙間の一部または全部を医療機器であるプロテーゼで埋めます。また、体の他の部分やドナーから得た骨の一部を使用する骨移植を行う場合もあります。

• 切断。腫瘍が大きく、神経や血管に入り込んでいる場合、医師は足や腕の全部または一部を切断しなければならないかもしれません。また、義肢を装着することもあります。

• ローテーションプラスティ 医師が膝から上の脚を切除しなければならない場合、下腿と足の一部を大腿骨に再接着することができます。人工関節の助けを借りて、足首が新しい膝関節として機能します。

骨盤、顎骨、脊椎、頭蓋骨にできた骨肉腫は、手術で完全に取り除くことが困難な場合があります。また、放射線療法が必要になる場合もあります。がんが肺や体の他の部分に広がっている場合、医師はそれらの腫瘍を切除する必要があるかもしれません。

化学療法

「化学療法」は、強力な薬物を用いてがん細胞を死滅させたり、増殖を抑えたりするものです。通常、点滴によって静脈内に投与されます。

医師は、ほとんどの骨肉腫を化学療法で治療します。化学療法によって腫瘍が縮小すると、手術が容易になります。また、医師が医療用スキャンで確認できないような小さながん細胞の集まりを取り除くこともできます。

副作用としては、吐き気や嘔吐、下痢、食欲不振などがあります。小児は成人よりも化学療法による副作用が軽い傾向があるため、薬の投与量が多くなる場合があります。

放射線療法

高エネルギーのX線はがん細胞を死滅させることができます。

放射線は、骨肉腫の細胞に対しては、他のがんと比べてあまり効果がありません。しかし、手術でがんをすべて取り除くことができない場合、医師は外部照射療法と呼ばれる方法を用いることがあります。これは、腫瘍が腰や顎の骨にある場合によく起こります。

この種の治療では、機械を使って高エネルギーのビームを腫瘍に集中させ、残ったがん細胞を死滅させます。

新しい治療法

科学者たちは、骨肉腫の治療に最適な化学薬品の組み合わせを研究し、新しいタイプの薬剤をテストしています。また、より強力で的を絞った放射線療法も研究されています。

臨床試験について医師に尋ねてみるのもよいでしょう。臨床試験とは、新しい治療法が広く利用される前に、専門家がそれをテストする方法です。医師は、あなたに適した臨床試験を見つけ、その内容を理解する手助けをします。

骨肉腫の合併症

骨肉腫とその治療により、以下のような合併症が起こる可能性があります。

• 骨折

• 創傷感染や治癒が遅い

• ドナーの骨移植やプロテーゼの問題

• 貧血、出血、腎臓や肝臓の障害、難聴、他のがんのリスクが高くなるなどの化学療法の副作用

骨肉腫の見通し

推定では、がんが広がる前に診断された人の75％以上が、少なくとも5年以上生きるとされています。また、腫瘍が近くに転移した人の64％、さらに遠くに転移した人の25％以上が、同じように生存していると言われています。

治療後は、長期的な副作用に注意し、がんが再発しないように、医師による定期的な検診が必要です。

骨肉腫サポート

がんの診断は、特にお子さんに影響がある場合、対処が難しいことがあります。サポートグループに参加することを検討するとよいでしょう。また、感情が高ぶった場合には、カウンセリングもよい選択肢です。

家族や友人には、どのようにあなたをサポートできるかを伝えてください。彼らは助けたいと思っていても、どうすればいいかわからない可能性があります。