小児の大動脈縮窄症とは?危険因子、診断、治療法、その他

赤ちゃんが大動脈瘤であることを知ることは、どんな親にとっても怖いことであり、このことが赤ちゃんやその将来にとって何を意味するのか、多くの疑問があることでしょう。大動脈瘤は、先天性心疾患(CHD)のひとつで、体内で最大の動脈である大動脈の一部が普通の人よりも狭くなっている病気です。大動脈瘤は、米国で毎年2,000人以上の赤ちゃんが誕生しています。 

大動脈瘤は、診断されないままだと深刻な健康問題を引き起こす可能性があるため、重症先天性心疾患(クリティカルCHD)として知られています。幸い、現代医学の進歩により、先天性心疾患を持って生まれた赤ちゃんは、一般に健康で自立した長い人生を送ることができます。 

先天性心疾患とは?

先天性心疾患とは、赤ちゃんの心臓の構造や機能に影響を与える先天性の欠陥のことです。CHDは、最も一般的な先天性異常の一種です。 

先天性とは「生まれつきの」という意味で、赤ちゃんはCHDを持って生まれ、これらの欠陥は軽度であったり重度であったりします。CHDの中には、成人するまで医師が診断しないような軽度のものもあります。

大動脈瘤のような重症のCHDは、CHDを持って生まれた赤ちゃんの約25%が罹患しています。重症のCHDを持つ赤ちゃんは、通常、生後1年目に手術やその他の医療処置が必要となり、中には数年にわたり何度も手術が必要になる赤ちゃんもいます。

大動脈弁狭窄症は身体にどのような影響を与えるのか?

大動脈が狭いと、赤ちゃんの心臓は血液を体中に運ぶために、より強くポンプを動かさなければなりません。大動脈の狭い部分は、通常、上半身にあります。頭や上半身は高血圧になり、足や下半身は低血圧になる可能性があります。 

大動脈の狭窄は、軽度から重度まであります。軽症の場合は、大人になるまで医師が診断しないこともあります。重症の場合、心臓から下半身に十分な血液が送られず、心臓に余分な負担がかかるため、時間が経つと心臓が弱くなり、心不全につながる可能性があります。 

大動脈瘤は他のCHDと併発することが多い。 

大動脈縮窄症の原因は?

大動脈弁狭窄症は、通常、生まれつきの心臓障害です。まれに、けがや動脈硬化、高安動脈炎などの病気により、後年になって発症することがあります。

大動脈瘤の原因は、ほとんどのCHDの原因と同様、現在のところわかっていません。CHDは、遺伝的要因と環境要因の両方によって引き起こされる可能性があると考えられています。 

大動脈瘤やその他の先天性心疾患のリスクファクターは以下の通りです。

  • 妊娠中の風疹(三日ばしか)罹患

  • 糖尿病(妊娠糖尿病は通常、心臓障害のリスクを増加させません。)

  • 一部のスタチン系薬剤、抗不安薬、抗けいれん薬、にきび治療薬などの薬物療法

  • 妊娠中の飲酒

  • 妊娠中の喫煙

  • 遺伝

大動脈縦裂はどのように診断されるか?

大動脈瘤の診断は、通常、赤ちゃんが生まれた後に医師が行いますが、重症の場合は、より明らかな徴候が見られます。

乳児の大動脈瘤の症状には次のようなものがあります。

  • 皮膚の青白さ

  • イライラする

  • 多量の発汗

  • 呼吸困難

  • 摂食困難

乳児期以降の大動脈縮窄症の症状としては

  • 胸痛

  • 胸痛

  • 頭痛

  • 高血圧

  • 脚のけいれん

  • 筋力低下

  • 鼻血

大動脈の狭窄は、定期的な健診で発見されることが多いようです。下半身は上半身に比べて脈が弱く、聴診器で心雑音(血流の異常によって生じるシューという音)を聞くことがあります。 

大動脈瘤の疑いがある場合は、心エコー図を用いて診断します。心エコー図は、超音波を使用して、血液を送り出す心臓を見ることができる画像検査です。心エコー図は、安全で痛みのない検査方法です。

大動脈瘤はどのように治療するのですか?

大動脈の治療では、外科的手術やバルーン血管形成術によって大動脈を広げます。バルーン血管形成術では、カテーテル(柔軟なチューブ)を血管から大動脈まで導きます。バルーンが狭い部分に到達したら、バルーンを膨らませて大動脈を広げます。

外科医は、大動脈の開口部を維持するために設計されたチューブであるステントを設置することもあります。ほとんどのステントは、拡張可能な金属メッシュでできており、永久的なものです。ステントを装着した人は、ステント内に血栓ができるのを防ぐために、抗血小板薬を処方される場合があります。

大動脈を広げる手術の後、多くの子どもたちにとって高血圧は依然として問題です。主治医は、お子さんの血圧を薬で治療することがあります。 

大動脈瘤のある方は、年齢に関係なく、心臓や循環器系を専門とする医師である循環器専門医が、生涯にわたって監視する必要があります。

大動脈縮窄症の予後は?

大動脈縮窄症の平均寿命は35年と、歴史的に見ても予後不良とされてきました。しかし、循環器内科の進歩により、大動脈瘤の患者さんの予後は劇的に改善されました。 

この病気は生涯にわたって治療が必要な深刻な病気ですが、現在では非常に良好な生存率が得られています。治療後も通常の生活を送ることができます。

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