鎌状赤血球症になると、赤血球が本来あるべき丸く曲げたり、しなやかなものではなくなります。 その代わり、硬くて粘着性があります。また、三日月や鎌のような形をしていて、小さな血管の中に挟まってしまいます。鎌状になった細胞は固まって血流を妨げ、血液が体中に酸素を運ぶのを難しくします。その結果、それはあなたの血液は、酸素を運ぶためにあなたの体を通して難しく、これはあなたが疲れて、痛み、息切れ、および感染症を拾う可能性が高いままにすることができます。
鎌状赤血球症は、体の様々な臓器や部分に影響を及ぼす可能性があります。鎌状赤血球症は、様々な臓器や部位に影響を及ぼしますが、できるだけ早期に医師や血液専門医に診てもらい、長期的に治療を継続することが最善の方法です。
痛み
赤血球が血管に詰まると、酸素が遮断されるだけでなく、激しい痛みの発作を起こすことがあります。これを鎌状赤血球症と呼びます。
アセトアミノフェン（パナドール、タイレノール）やイブプロフェン（アドビル、モトリン、ヌプリン）などの市販の鎮痛剤で緩和されるかもしれません。水分をたくさん摂ることも効果的です。自宅で安全に痛みを治療するための計画を医師と立てる必要があります。NSAIDsは、腎臓に問題のある鎌状赤血球患者や腎臓障害のリスクの高い人には使用しないでください。
も試してみてください。
-
暖房器具や温浴
-
マッサージ
-
鍼灸
-
深呼吸や瞑想などのリラクゼーション法
痛みがひどい場合は、1日以上病院に通う必要があるかもしれません。より強い鎮痛剤と輸液を直接静脈に注射してもらうことができます。
ヒドロキシウレア（ドロキシア、ハイドレア、シコス）とボキセロトール（オクスブライタ）は、異常な赤血球ができるのを防ぐ薬です。これにより、鎌状赤血球の危機的な状態を減らすことができます。ヒドロキシウレアは、SCD患者の全体的な管理における主役ですが、体が感染と戦うのを助ける白血球の数が激減するなど、深刻な副作用を引き起こす可能性があります。服用中は、医師が注意深く観察します。妊娠している場合は、ヒドロキシ尿素を服用するべきではありません。
医師は、L-グルタミン経口粉末（Endari）と呼ばれる、5歳の子供でも使用できる医薬品を処方する場合があります。痛みのために病院に行く回数を減らすことができ、急性胸部症候群と呼ばれる危険な状態から守ることもできます。この薬は大人でも子供でも使用でき、クリザンリズマブのような静脈注射ではなく、経口投与です。
FDAが承認した最も新しい薬は、クリザンリズマブ-tmca（アダクベオ）と呼ばれるモノクローナル抗体です。SSDの最初の標的治療薬です。赤血球の凝集を防ぎ、血管閉塞性危機（VOC）を軽減します。主治医は血小板数の変化についてモニターします。吐き気、発熱、関節痛などの問題が発生する場合があります。
長期的な痛みがある場合は、医師がこれらの薬のいずれかを処方する場合があります。
-
アミトリプチリン
-
デュロキセチン(サインバルタ)
-
ガバペンチン（ホリサント、グラリゼ、ニューロンチン）
-
オピオイド系鎮痛剤
高度の貧血
SCDの特徴として、慢性貧血があげられる。急性貧血は、赤血球の急激な減少による高度の貧血で、SSDではいくつかの共通した原因があります。急性貧血は、入院することもある重篤な状態です。酸素を全身に運ぶのに必要な赤血球が足りなくなることで起こります。
貧血を治療する一つの方法は、輸血です。あなたは、感染症のためにスクリーニングされ、あなたのタイプとニーズにマッチした血液のドナーから健康な赤血球を取得します。医師はいくつかの方法から一つを選びます。
単純輸血
. あなたのドナーの血液から正常な赤血球を他の血液から分離します。新しい赤血球は、腕にある点滴、またはポートがある場合はポートを通して自分の血液に加えられます。これには通常4時間程度かかります。
交換輸血
. 自分の全血の一部を健康なドナーの細胞と交換します。採血は、輸血の前または同時に、両腕に点滴またはラインを用いて行います。
感染症
鎌状赤血球は、免疫システムの一部として細菌と戦う臓器である脾臓を損傷する可能性があります。そのため、肺炎やその他の感染症にかかりやすくなります。鎌状赤血球症の子どもは、生後2ヶ月から5歳までペニシリンを服用する必要があります。脾臓を摘出した人など、大人でも抗生物質の服用が必要な人がいます。
もし、感染症にかかり、熱が101 F以上になったら、すぐに抗生物質で治療する必要があります。一晩またはそれ以上の入院が必要になる場合もあります。
ワクチンは、あなたとあなたの子どもを細菌から守ることができます。鎌状赤血球症の人は全員、これらのワクチンを接種する必要があります。
-
肺炎球菌：PCV13とPPSV23の両方のワクチン
-
インフルエンザワクチン（毎年
-
髄膜炎菌
また、医師は、あなたやあなたのお子さんに適した他のワクチンについてもアドバイスします。
-
A型肝炎とB型肝炎
-
麻疹、おたふくかぜ、風疹
-
水痘(みずぼうそう)
-
ロタウイルス
-
インフルエンザ菌
-
破傷風、ジフテリア、百日咳
-
ポリオウイルス
ストローク
鎌状赤血球が脳に栄養を送る動脈に詰まると、血流が阻害され脳卒中になることがあります。
輸血をすることで、脳梗塞を再発する確率を約90％下げることができます
脳卒中が起きたと思ったら、すぐに救急車を呼んでください。迅速な交換輸血が必要な場合があります。もしあなたの子供が鎌状赤血球症であれば、医師は超音波検査で脳の血流を測定し、脳卒中の危険性をチェックします。
幹細胞または骨髄移植
鎌状赤血球症を治す唯一の方法です。幹細胞は骨髄にある未熟な細胞で、新しい赤血球や白血球、血小板（血栓を形成するのを助ける細胞）に成長します。この治療法の使用にはリスクがあり、SCDの治療としては比較的新しく、通常の治療法との比較もされていません。
移植は通常、痛みや脳卒中などの鎌状赤血球の合併症がある16歳以下の子供に行われます。まず、骨髄と傷ついた赤血球を破壊するために、強力な化学療法剤を投与します。その後、他の人から健康な骨髄や幹細胞をもらいます。骨髄はその後、健康な赤血球を作り始めます。
高齢者は合併症を起こす可能性が高いので、あまり移植を受けません。
