カルフィラキシー：何が原因で、致命的なのでしょうか？

石灰沈着症は、主に腎不全を患っている人がかかるまれな病気です。この病気にかかると、体が血管にカルシウムの沈着を起こします。この沈着物は、体の一部への適切な血流を妨げ、深刻な影響を与える可能性があります。

表面的には、皮膚の機能や外観に影響を及ぼします。カルシフィラキシーは、皮膚に大きな紫色の網目状の斑点ができることが特徴です。また、褐色の痂皮で覆われた大きなただれができることもよくある兆候です。 

石灰沈着症は、内臓の機能にも影響を与えることがありますが。 

石灰沈着症の症状

石灰沈着症の症状は特徴的です。この病気の患者さんの多くは、このような症状を示します。 

• 激痛。 患者さんは、石灰沈着症の目に見える症状が出る前に、皮膚に痛みを訴えることがあります。これは、ほとんどの人が経験する最初の症状の一つです。 

• 紫色または赤色の皮膚マーク。 これらの印は、通常、皮膚上に網状またはネット状のパターンを形成し、非常に痛みを伴います。初期の段階では、紫色または赤色です。その後、茶色や黒に変化することもあります。また、皮膚の質感が硬く革のようになったり、水ぶくれになったりして変化することもあります。 

• 治らないただれ 水ぶくれの部位が皮膚の病変に変化します。このただれは、黒や茶色の痂皮ができ、非常に痛いです。通常、星形の模様と腐敗臭が発生し始めます。痂皮で覆われた部分は剥がれ落ちますが、傷口は大きくなり続けます。

• 視力障害。 場合によっては、このカルシウムの沈着物が目の中に入り込み、視力が低下することがあります。  

• 内臓の障害。 石灰沈着症は、主要な内臓に影響を与えることがあります。内出血や組織損傷を起こすことがあります。 

石灰沈着症の原因

石灰沈着症の原因は、現在のところ不明です。研究者たちは、この病気の生物学と危険因子を研究することによって、石灰沈着症が起こる理由を発見するために努力しています。 

石灰沈着症になる人の多くは、末期の腎不全を経ています。しかし、他にも石灰沈着症のリスクとなる要因がいくつか知られています。 

• 女性の方がリスクが高い 女性の方が2倍発症しやすいと言われています。 

• 太りすぎや肥満であること。 体格指数（BMI）が高いと、石灰沈着症を発症するリスクが高くなる可能性があります。 

であること

• 血液凝固に問題があること。 自然な要因や薬物によって血液が正常に固まらない場合、リスクが高くなります。 

• 腎臓の問題や移植の履歴がある。 これは大きな危険因子です。腎臓の機能不全や透析、腎臓移植の既往があると、この病気にかかりやすくなります。 

• カルシウムの代謝にトラブルがある カルシウムのバランスが崩れたり、ミネラルのカルシウムの代謝にトラブルがあると、このような状態になることがあります。 

• ホルモンバランスの乱れ。 副甲状腺ホルモン（PTH）は、体内のカルシウム濃度を調節しています。このホルモンのバランスが変化すると、危険な状態になる可能性があります。 

• 自己免疫疾患です。 まれに、石灰沈着症は腎臓の問題によって引き起こされるわけではありません。ループス、多発性硬化症、関節リウマチなどの自己免疫疾患が原因で、カルフィラキシーになることがあります。 

石灰沈着症はどのように診断されますか？

もし、あなたやあなたの大切な人がこれらの症状で苦しんでいて、腎臓障害や腎不全でも苦しんでいるなら、医療従事者はカルフィラキシーを疑ってみるかもしれません。 

カルシフィラキシーには2つのタイプがあります。 

尿毒症です。 尿毒症は、最も一般的なタイプです。末期の腎臓に問題があるときに石灰沈着症になる人は、尿毒症の症例に分類されます。 

非尿毒性。 非尿毒性石灰沈着症は極めてまれです。単に腎臓に障害があるだけの人や、腎臓に全く問題がない人でも発症することがあります。また、腎臓病の初期段階にある人にも起こる可能性があります。 

カルシフィラキシスの診断を確定するために、一連の検査が行われます。 

• 皮膚生検。 通常、病変や痛みから皮膚のサンプルを採取し、顕微鏡で調べます。特定の化学物質や反応性物質を加えて、石灰沈着症かどうかを判断することもあります。進行している場合は、病変の目視検査で済むので、生検が必要ない場合もあります。 

• 腎臓の機能検査 石灰沈着症の症状があっても、腎臓の病歴がない場合、医療機関は腎臓がどれだけ効率よく働いているかを検査するために、検査を指示することがあります。これは、一般的に尿サンプルを検査することによって行われます。 

• 血液凝固検査。 これらの検査により、血液が凝固するかどうか、また、凝固に要する時間が明らかになります。この結果は、内出血の危険性があるかどうかを示し、治療計画を立てるのに役立ちます。 

• 一般的な血液検査です。 血液を採取し、ミネラルやホルモン、異常の有無を調べます。 

• 肝機能の検査です。 肝臓と腎臓は、体の洗浄とろ過のシステムの一部です。肝臓の検査は、あなたのシステムがどれだけ効率的に働いているかを医師に示すことができます。 

• 画像検査。 X線のようないくつかの画像検査は、血管にカルシウムが蓄積していることを診断するために使用される可能性があります。  

カルシフィラキシスの治療と展望

石灰沈着症の治療法は今のところ知られていません。しかし、医師は痛み止めを投与したり、傷の治癒を促すようなことをしたりして、症状を管理することができます。 

また、医療従事者は、体内のカルシウム沈着を減らして症状を和らげるための選択肢を提供することもあります。これには、薬の変更や新しい薬の導入、手術、透析などが考えられます。

酸素療法は、傷の治癒を促す方法の一つです。この治療法では、酸素室に入り、傷口を100％酸素にさらすことができます。

創傷被覆除去術は、医師が病変部や創傷の周囲の死んだ組織を切り取って除去する外科的処置です。 

病変は、胴体、背中、腹部などの中心部、腕や脚、またはその両方に存在します。組織死がひどい場合は、切断の可能性もあります。この場合、腕、脚、指、足指を切断するのが一般的です。 

石灰沈着症は治る病気ではありませんが、寛解することは可能です。石灰沈着症にかかった人の約半数は、診断から1年以内に死亡します。生存率は、診断された時の病期によって大きく異なります。 

また、石灰沈着症が尿毒症か非尿毒症かということも生存率に影響を与える要因のひとつです。非尿毒性の患者さんは生存率が高い傾向にあります。