ベータサラセミアの輸血について

あなたやあなたの子供がベータサラセミアと呼ばれる血液疾患を患っている場合、輸血が定期的に行われる可能性があります。この病気は、赤血球の量の低下を引き起こします。輸血は、あなたが持っていないものを補うためにドナーから健康な赤血球を与える。

定期的な輸血は、次のようなベータサラセミアの合併症を防ぐのに役立ちます。

• 骨が弱くなる

• 脾臓の肥大

• 成長が遅い

• 心臓の問題

もしあなたがベータサラセミアの子どもを持つ親なら、子どもが病気とうまく付き合うために感じるかもしれない感情のサポートを見つけることが重要です。必要なサポートを得るために、家族や友人に声をかけてください。ストレスや不安を感じている場合は、精神保健の専門家を見つける方法を医師に尋ねてください。

私や子どもに輸血が必要ですか？

ベータサラセミアは、ヘモグロビン（赤血球が臓器や組織に酸素を運ぶのを助けるタンパク質）を減少させ、赤血球数を低下させる原因となっています。

あなたやあなたの子供がどのタイプのベータサラセミアであるかによって、輸血が必要かどうかが医師によって判断されます。

最も軽度のベータサラセミアであれば、輸血やその他の治療は必要ないでしょう。

ベータサラセミア中間型と呼ばれるタイプの場合、病気の時や手術の前など、特定のタイミングで輸血が必要になることがあります。

最も重症の重症ベータサラセミアの場合、定期的な輸血が必要となります。

医師は、症状やヘモグロビン値に基づいて、あなたやあなたの子供に輸血を開始するかどうかを決定します。血液中のヘモグロビン値が1デシリットルあたり7グラム（g/dL）を下回ると、輸血を受けることが多くなります。

赤ちゃんは、ヘモグロビン値が低く、非常に疲れやすい、よく眠らない、発達が通常より遅いなどの症状がある場合、定期的な輸血が必要になることが多いようです。

ヘモグロビン値が高くても、次のような症状がある場合は輸血が必要になることがあります。

• 脾臓の肥大

脾臓の肥大

• 貧血による疲労感や呼吸困難

• 骨折

• 顔などにできた骨の増殖

• 成長が遅くなる

輸血の前に何が起こるか？

輸血される血液は、適合するものでなければならず、そうでなければ危険な反応を起こす可能性があります。血液にはいくつかの種類があります。A型、B型、AB型、O型があり、これらは陽性と陰性に分かれます。血液型は、血球の表面にあるタンパク質に基づいて名前が付けられました。

もし、間違ったタイプの血液を手に入れた場合、免疫システム（細菌に対する体の防御機能）がその血液を危険とみなし、攻撃する可能性があります。免疫反応の中には、深刻なものもあります。そのため、輸血の前に、医療チームはあなたに合った血液型と照合します。

もう一つの検査は、あなたの血液に、あなたの免疫系を献血された血液に反応させる可能性のある他の抗体がないかどうかを調べるものです。医療チームは、これらの抗体に基づいて、あなたとドナーの血液を慎重にマッチングさせます。

輸血の流れは？

あなたやあなたの子どもは、2～4週間に一度、輸血を受けることになります。輸血のために病院や医院を訪ねます。

医師や看護師が腕の静脈に針を刺し、点滴をします。輸血中は、心拍数、血圧、その他のバイタルサインを監視します。

また、反応がないことを確認します。輸血は1時間から4時間で終了します。

リスクは何ですか？

輸血を受けることは安全ですが、いくつかのリスクも考えられます。

感染症です。医療従事者は、HIVや肝炎などの感染症を防ぐため、輸血に使用する血液を慎重に選別しています。今日、輸血によってHIVに感染するリスクは、100万分の1以下です。B型肝炎のリスクは若干高いですが、輸血を始める前にあなたを守るためにB型肝炎ワクチンを接種することになります。

アレルギー反応。輸血に対して免疫系が反応することがあります。これはすぐに始まることもあれば、数日後に始まることもあります。一部の反応は他のものよりも深刻です。

アレルギー反応は最も一般的なタイプです。これは、免疫システムが輸血された血液中のタンパク質やその他の物質を異物とみなし、攻撃することによって起こります。軽度の場合、じんましんやかゆみなどの症状が出ますが、抗ヒスタミン剤で対処できます。

重度のアレルギー反応はまれですが、心拍が速くなったり、失神したりするような重篤な症状を引き起こすことがあります。エピネフリンやステロイドを服用することで、反応を止めることができます。

発熱反応。これは、あなたの体が献血された血液中の白血球に反応したときに起こります。発熱し、頭痛、吐き気、悪寒などの症状が出ることがあります。過去に発熱反応を起こしたことがある場合、医師は次回から白血球を含まない血液を提供することができます。

輸血関連急性肺障害（TRALI）。血漿（輸血された血液の液体部分）に対するまれな、しかし深刻な反応です。肺の中に液体が溜まってしまいます。輸血中または6時間後までに起こる可能性があります。

TRALIによる主な症状は、呼吸困難です。最近手術や怪我、病気をした場合、この反応が起こりやすくなります。TRALIを予防するために、医師は血漿の大部分を除去した血液を提供することができます。

急性溶血性反応。最も深刻なタイプの反応ですが、非常にまれです。これは、間違った種類の血液を受け取った場合に起こります。あなたの免疫システムが、提供された赤血球を攻撃し、赤血球が破れ、危険な物質があなたの体内に放出されます。

症状としては、悪寒、発熱、腰痛、吐き気などがあります。この場合、医師はすぐに輸血を中止します。

遅発性溶血反応。これは、あなたの体が数日から数週間にわたって新しい血球を攻撃することです。赤血球はゆっくりとバラバラになります。この反応が出た場合、医師はそれを防ぐために、次回の輸血の前に特別な血液検査を行います。

鉄の過負荷 輸血でもらう血球には鉄分が含まれています。時間が経つと、鉄が体内に蓄積され、心臓や肝臓などの臓器に過剰な負担をかけるようになることがあります。

このような場合は、キレーション療法が必要になることがあります。これは、余分な鉄と結合する薬を錠剤や注射で使い、体内から鉄を取り除く治療法です。