あなたやあなたの子供がベータサラセミアと呼ばれる血液疾患を患っている場合、治療の目標は体内の健康な赤血球の数を増やすことです。担当の医師は、病気の種類や症状の重さに基づいて適切なプランを考えます。
症状が軽ければ、何もする必要がない場合もあります。重度のベータサラセミアの場合、あなたやあなたの子供は、輸血、体内の過剰な鉄分を除去するキレーション療法と呼ばれる治療、または手術が必要になる場合があります。
タイプ別治療法
ベータサラセミアは、赤血球が全ての臓器に酸素を運ぶのを助けるタンパク質であるヘモグロビンを作る体の能力に影響を及ぼします。赤血球が少なすぎる状態は、貧血と呼ばれます。十分な酸素が供給されないと、疲れや衰えを感じます。
ベータサラセミアには3つのタイプがあり、それぞれ治療法が異なります。
ベータサラセミア小体型（ベータサラセミア形質）は、最も軽度のタイプです。あなたやあなたの子供は、治療を必要としないかもしれません。軽度の貧血であれば、葉酸のサプリメントが有効です。葉酸はビタミンB群の一種で、体内で作られる赤血球の数を増加させます。成人の場合、手術後や出産後など、特定の状況下では輸血が必要になることがあります。
非輸血依存性βサラセミアは、より深刻な貧血を引き起こします。赤血球数を増やすために輸血が必要になる人もいます。
輸血依存性大βサラセミアは、最も重篤なタイプです。2歳までに発症することが多く、重度の貧血やその他の重篤な症状を引き起こします。治療には定期的な輸血が必要です。
もしあなたの子供が大 型または中型のベータサラセミアであれば、家族や友人に連絡を取り、必要な精神的支援を受けるようにしてください。ストレスや不安を抱えている場合は、ソーシャルワーカーや精神衛生の専門家が助けになります。
血液学者と呼ばれる血液の病気を専門とする医師が、ベータサラセミアの治療を行っています。これらの医師は、病院やベータサラセミア治療センターで働いています。医師、看護師、理学療法士、その他の医療専門家からなるチームが、あなたやあなたの子供に合わせた治療を行います。
輸血
主要ベータサラセミアの場合、赤血球の数を増やすために2～4週間ごとに輸血が必要になります。このタイプのβサラセミアの人の中には、病気や感染症にかかった時など、特定の時にだけ輸血が必要な人もいます。
輸血では、看護師があなたの静脈に小さなプラスチックのチューブを挿入し、ドナーからの血液を投与します。このプロセスは、医師の診察室やクリニックで1～4時間かかります。
技術者は、あなたが肝炎や他の病気にかかるのを防ぐために、輸血に使用される血液を慎重に検査します。さらに予防するために、輸血を受ける前に、3回分のB型肝炎ワクチンを接種する必要があります。
キレーションセラピー
輸血の際にもらう血球には、たくさんの鉄分が含まれています。何度も輸血を受けると、体内に鉄が蓄積されます。ベータサラセミアはまた、あなたの体が食物から余分な鉄を吸収するようになります。余分な鉄分は、心臓や肝臓などの臓器にダメージを与える可能性があります。
キレート療法は、体内の余分な鉄分を除去する治療法です。デフェラシロクス（Exjade、Jadenu）、デフェリプロン（Ferriprox）、デフェロキサミン（Desferal）などの薬を錠剤や注射で投与します。これらの薬は、体内の鉄と結合し、おしっこや排便の際に体外に排出されます。
脾臓摘出手術
脾臓は血液細胞をろ過しています。ベータサラセミアでは、過剰な鉄分と異常な赤血球が脾臓に集まり、脾臓が腫れることがあります。脾臓が肥大すると、ヘモグロビン値がさらに低下し、血液を凝固させる血小板と呼ばれる血球の数が減少します。
脾臓肥大の主な治療法は、脾臓摘出術と呼ばれる脾臓を摘出する手術です。これは、ベータサラセミアのいくつかの症状を改善することができますが、リスクもあります。
医師は、脾臓を摘出するかどうかを慎重に判断します。5歳未満の子供は、敗血症と呼ばれる非常に深刻な血液感染症のリスクが高いため、医師はこの手術を避けています。
脾臓は、あなたの免疫システムが、あなたを病気にする可能性のあるバクテリアや他の細菌を取り除くのに役立ちます。手術後は、感染症にかかる可能性が高くなります。病気にかかる可能性を低くするために、手術前に予防接種を受け、手術後少なくとも2年間は抗生物質を服用します。
幹細胞移植
あなたやあなたのお子さんが輸血や他の治療でよくならない場合、医師は幹細胞移植を勧めるかもしれません。「造血幹細胞とは、骨髄の中にある若い細胞のことで、骨の中心部にあるスポンジ状のもので、新しい血球に成長します。幹細胞移植では、あなた自身の損傷した細胞の代わりに、ドナーから健康な造血細胞が提供されます。
幹細胞移植は、ベータサラセミアを治すことができます。しかし、感染症や新しい幹細胞の拒絶反応のようなリスクがあるため、誰にでも適しているわけではありません。
ドナーの細胞があなたやあなたの子供の細胞と密接に一致する場合、成功する確率は高くなります。兄弟や姉妹のような近親者が、最も適合するのです。また、幹細胞移植は、16歳以前、あるいは肝臓がダメージを受ける前に受けると、より効果的です。?
合併症の治療法
ベータサラセミアは、肝臓の障害、弱い骨、感染症などの問題を引き起こす可能性があります。これらの問題が起こった場合、医師は薬やその他の治療を行います。
