第X因子は、血液凝固を助ける血液中のタンパク質です。血液凝固は、切り傷やあざができたときに出血を止めるのに役立つもので、重要です。第 X 因子欠乏症は、このタンパク質が生まれつきない場合の遺伝的疾患です。また、人生の後半に発症することもあります。
第X因子欠乏症の他の名称は以下の通りです。
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スチュアート・パワー因子欠乏症、?
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F10欠乏症、？
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先天性スチュアート因子欠乏症?
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先天性第X因子欠乏症
の場合
第X因子欠乏症の症状
第X因子欠乏症は、出血性疾患の原因となる疾患です。第X因子欠乏症の症状としては
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頻繁な鼻血
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あざがよくできる
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皮下出血がある
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尿に血が混じる
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産後、手術後、事故後などの過度の出血
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歯ぐきからの出血
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生理痛がひどい
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流産の危険性が高くなる
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第X因子欠乏症の重症度は人により異なります。軽度の場合、体内ではまだ正常な第X因子の40％以上が生成されています。症状がない、または非常に軽い場合もあります。
中等度のX因子欠乏症の場合、体内のX因子の生産量は通常の10％から40％です。X因子の量が通常の10％以下であれば、重症とみなされます。
第X因子欠乏症の頻度は？
第X因子欠乏症はまれな疾患です。50万人から100万人に1人の割合で発生します。性別に関係なく、同じように発症する可能性があります。
第X因子欠乏症の原因は何ですか？
遺伝子です。第X因子欠乏症は遺伝する人がいます。これを先天性第X因子欠乏症といいます。
先天性第X因子欠乏症は、F10遺伝子の変異によって起こります。この遺伝子はタンパク質をコードする遺伝子で、血液中の第X因子を作るプロセスを制御しています。変異が起こると、体内で生成される因子の量が少なくなります。その結果、血液凝固が困難になります。
遺伝的第X因子欠乏症は、あなたの両親の両方が少なくとも1つの変異した遺伝子のコピーを持っており、両方があなたに1つを受け継いでいることを意味します。両親のどちらかが1つしか遺伝子を持っていない場合は、単なる保因者となります。つまり、彼らには何の症状もないことになります。
特定の条件 後天性第X因子欠乏症は、あなたがそれを受け継いでいない場合です。後天性第X因子欠乏症の原因には、以下のようなものがあります。
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肝臓の病気
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ビタミンK欠乏症
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薬物療法
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特定の癌
第X因子欠乏症の診断方法は？
医師は、以下の方法で第X因子欠乏症を診断します。
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家族歴を含む病歴を聴取する
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血液凝固の速さを知るための検査を行う
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体内の第X因子の生成量を測定する検査をする
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第X因子欠乏症の原因となる変異を持つかどうかを調べる遺伝子検査を行う
第X因子欠乏症の治療法
コガデックス 医師は通常、過剰な出血が起こったときに治療を行います。出血のエピソードに対する主な治療法は、コガデックスと呼ばれる薬です。これは、第X因子欠乏症の人が出血を予防したり、出血が始まった後に止めたりするために服用することができる第X因子のバージョンです。
また、手術を受ける予定があり、第X因子欠乏症である場合、医師はこの薬を勧めるかもしれません。
PPC 治療のもう一つの選択肢は、プロモテリン血漿濃縮製剤（PPC）です。この製品は第X因子と第II、VII、IX因子を含んでいます。しかし、ほとんどの人はこれらの凝固因子のうち1つだけを欠乏させています。そのため、この治療法はコガデックスよりも理想的とは言えないかもしれません。また、PPCを使用すると、誤った凝固因子の量が過剰になるため、血栓のリスクが高まる可能性があります。
血漿です。新鮮凍結血漿による治療は、出血エピソードに対するもう一つの選択肢です。ウイルス感染のような軽微なリスクはあります。しかし、医師はこのリスクを低くするために血液をスクリーニングします。
抗線溶薬。医師は、鼻血パウダーや軽い症状のための抗線溶薬のような他の治療法を推奨する場合があります。これらは、血液が凝固するのを助ける薬です。
ビタミンKの不足が原因で血液凝固第X因子が欠乏している場合、医師はサプリメントを薦めるかもしれません。
重度の血液凝固因子欠乏症の人は、一般的に怪我の可能性が高い衝撃の強い活動を避けるべきです。
その他の血液凝固因子
血液凝固に重要な因子は、Xの他に12種類あります。すべてローマ数字で、Iから?XIIIまで番号がつけられています。それぞれ、血液凝固や凝固のある段階で関与する異なるタンパク質を表しています。
他の12の因子の多くに欠乏症がある可能性があります。それぞれの因子は異なる名前を持っています。しかし、その症状は似ていることがあります。すべての因子の欠乏は過剰な出血を引き起こします。
