左心低形成症候群は、まれで複雑な心臓の欠陥であり、この病気を持って生まれた赤ちゃんはどのように治療することができるのか、医師が説明しています。
通常、心臓の右側は、心臓から肺に血液を送り、そこで酸素を供給しています。心臓に戻った血液は、左側から酸素を多く含む血液を全身に送り出します。
HLHSの赤ちゃんの心臓は、これを行うことができません。左下室は、通常より小さいか、全く存在しないかもしれません。左側の弁は正しく機能しないかもしれませんし、心臓から出る主動脈は、本来あるべき大きさではないかもしれません。
HLHSの赤ちゃんは、心臓の左上室と右上室の間に穴が開いていることもあります。これは、心房中隔欠損症と呼ばれ、肺に流れる血液量が多くなる可能性があります。
HLHSの徴候は、生後数日までは現れないことがあります。最初の1日か2日は、赤ちゃんの心臓は欠陥に適応することができます。もし、左側の心臓が血液を体の他の部分にうまく送ることができなければ、右側の心臓がより多くの仕事をすることになります。しかし、この調節は数日しか続きません。
新生児には、左右の心臓をつなぐ血管があります。動脈管開存症と呼ばれるこの血管は、生まれてから数日間だけ開いたままになります。その後、自然に閉じます。この時、酸素を多く含む血液が不足し、心臓が酷使されるため、ほとんどの赤ちゃんがこの欠陥を持つようになります。
原因
HLHSがなぜ起こるのか、医師にもわかっていませんが、家族内で発生することがあります。専門家の中には、妊娠中に母親が食べたり飲んだり接触したものが、赤ちゃんがHLHSになるリスクを高める可能性があると考える人もいます。喫煙や飲酒、葉酸を含む妊婦用ビタミンを摂取していないことなどが、これにあたります。
症状と診断
心臓の異常は、妊娠中期に超音波検査で確認することができます。そのため、赤ちゃんが生まれる前に気づく親御さんもいらっしゃいます。
また、赤ちゃんが生まれて数日後にHLHSが発見されるケースもあります。その兆候は以下の通りです。
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眠い、または動きたがらない
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手足が冷える
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呼吸が速い、または呼吸困難
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皮膚が灰色または青色
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食欲がない
医師が赤ちゃんの心音を聴くと、ヒューヒューという音のような心雑音が聞こえることがあります。これは、HLHSが引き起こす異常な血流のために起こります。
医師があなたの赤ちゃんをHLHSかもしれないと考えた場合、心エコー図を撮るように指示されます。この検査では、音波を使用して、ビデオ画面上に心臓の画像を作成します。この検査では、心臓の部屋と血流を追跡することができます。
処理
HLHSは、すぐに診断され、治療されることが重要です。そうでなければ、赤ちゃんの臓器に十分な血液が行き渡らなくなります。そうすると、ショック状態に陥る可能性があります。
治療法は以下の通りです。
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薬物療法です。アルプロスタジル（プロスティンVR小児用）という薬を投与して、動脈管の開口部を維持するのを助けることがあります。また、心筋を強くし、血圧を下げ、体内の余分な水分を排出させるための薬が必要になる場合もあります。
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授乳と呼吸の補助：赤ちゃんは衰弱し、点滴や栄養チューブによる水分補給が必要になることがあります。また、十分な酸素を供給するために、人工呼吸器が使用されることもあります。
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心房中隔切除術。あなたの赤ちゃんが心房中隔欠損症でない場合、医師はこの手術を勧めるかもしれません。この手術は、心臓の上部の部屋の間に開口部を作り、より多くの血液が流れるようにします。
HLHSの赤ちゃんは、心臓を修復するために一連の手術を受けることもあります。最初の手術は、ノーウッド手術と呼ばれ、生後すぐに行われます。これは、赤ちゃんのために新しい大動脈を作り、心臓の右心室がすべての血液を体に送り出すようにする（道管が閉じた後）、複雑な手術です。
その後、心臓を再建し、血液を正しい方向に流すための手術が、通常2回行われます。その時期はお子さんの状態によって異なりますが、次の手術はグレンと呼ばれ、通常、赤ちゃんが生後数ヶ月の時に行われます。3回目の手術はフォンタン手術と呼ばれ、3歳か4歳の時に行われます。
場合によっては、医師から心臓移植を勧められることもあります。この手術で健康な心臓を手に入れることができますが、ドナーを見つけるのに時間がかかることがあります。また、体が拒絶反応を起こさないように、一生、薬を飲み続ける必要があります。
展望
あなたの子どもは、先天性異常を専門とする心臓専門医（循環器専門医）による生涯の治療が必要です。また、不規則な心臓のリズムや血栓など、他の心臓の病気も併発する可能性があります。
心臓を再建する手術を受けた幼児は、他の子供よりも身体的に弱く成長する可能性があり、発達に問題がある可能性もあります。家庭や学校での特別なサポートが必要になることもあります。
