筋萎縮性側索硬化症（ルー・ゲーリッグ病）の認知症｜Amyotrophic Lateral Sclerosis (Lou Gehrig Disease)

ALS（筋萎縮性側索硬化症）と認知症との関係を調べる

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、随意運動を制御する神経系の一部が侵される壊滅的な病気です。ALSは、この病気で亡くなった有名な野球選手の名前をとって、ルー・ゲーリッグ病とも呼ばれています。筋力は徐々に低下し、最終的には麻痺して死に至ります。

ALSは、運動ニューロン疾患と呼ばれる疾患群の一つです。ニューロンは神経細胞であり、運動ニューロンは運動を制御しています。運動ニューロン疾患の患者は、徐々に筋肉のコントロールを失い、麻痺していきます。ALSやその他の運動ニューロン疾患は、治療法が確立されていません。これらの疾患による影響は可逆的ではありません。ALS患者の多くは、症状が現れてから5年以内に死亡する。

専門家の多くは、ALSは通常、患者の精神的プロセスに影響を与えないと考えている。ほとんどの場合、認知過程（思考、学習、記憶、理解など）や行動には影響がない。しかし、研究者の間では、ALS患者が認知症と呼ばれるほど深刻な認知機能の変化を経験する場合があることが次第に認識され始めている。認知症とは、注意力、記憶力、計画性、組織的思考力を必要とする日常的な活動を阻害する重度の脳障害の一種である。ALSと認知症の関係については、現在も研究が進められている。

認知症とALSの関係はよく分かっていないが、脳の前頭葉および側頭葉の細胞の損傷が反映されていると考えられている。前頭葉は額から耳にかけての部分、側頭葉はこめかみに相当する脳の側面に存在する。

ALS患者には認知症が生じることがありますが、ALSがその原因なのか、あるいはそれに付随する問題なのかは不明です。一部の研究者は、ALS患者の一部が前頭側頭型認知症に見られるような認知症状を示すのは、共通の原因があるのではないかと考えている。しかし、ALS患者における認知症の原因や要因はまだ特定されていない。

ALS患者における認知症は稀であるが、発症した場合には民族や性別の垣根を越えて発症する。55歳から65歳が最も発症しやすいとされています。

ALSにおける認知症の症状

ALSの前頭側頭型認知症に似た症状は、通常、性格や行動の変化として現れます。この変化の正確な性質は人によって異なる。以下のような症状が一般的である。

• アパシー（無関心、引きこもり）

• 感情の欠如

• 自発性の低下

• 抑制力の低下

• 落ち着きがない、または過活動

• 社会的不適当性

• 気分の落ち込み

認知症状には次のようなものがあります。

• 記憶力の低下

• 言語理解力の喪失（部分的または全体的なもの

• 推論能力又は問題解決能力の喪失

ある人は、物をためる、服を着る、徘徊する、トイレを使うなどの儀式を繰り返し行います。また、過食や奇妙な食事儀式を行う人もいます。

認知機能の変化はALSの運動症状に先行、後続、または同時進行することがある。また、認知症の進行に伴い、以下のようなALSの典型的な徴候や症状も進行する。

• 手足の脱力

• 嚥下障害

• 筋肉の衰え（萎縮）

• 筋肉の痙攣（筋収縮）

• 息切れ

ALSの医療機関を受診するタイミング

ALSでは、ほとんどの人が手や腕、足などの身体の強さや弱さに問題があることを自覚している。認知症の人は、自分の思考に問題があることを必ずしも自覚していない。認知症はALSに伴う一般的な特徴ではなく、様々な原因が考えられるため、性格、行動、言語理解、記憶などに変化が生じた場合には、医療機関を受診することが重要である。

ALSと認知症の診察・検査について

性格、行動、認知機能の変化には、さまざまな原因があります。その原因は年齢、性別、その他様々な要因によって異なります。医療従事者は、あなたの症状の原因として考えられる様々な事柄を整理することが困難である。医療従事者は、多くの質問をし、検査を行い、原因を突き止めようとします。

問診では、あなたの症状やその始まり、現在と過去の健康問題、家族の健康問題、アルコール、タバコ、ストリート・ドラッグ、環境毒素への暴露、薬物、習慣やライフスタイル、仕事、軍隊、旅行歴などについて質問されるでしょう。身体検査では、ALSの神経学的徴候と、同様の症状を引き起こす可能性のある他の障害に焦点を当てることになる。また、質問に答えることや簡単な指示に従うことなど、精神状態の検査も行われる。ALSではうつ病もよく見られるため、問診ではうつ病の評価も行われる。

認知症の臨床検査

認知症を診断する検査項目はない。血液検査により、認知症の症状を引き起こす可能性のある他の疾患を検査することができる。

認知症の画像検査

脳スキャンは、いくつかの認知症に関連する可能性のある脳構造の変化を見るための最良の方法です。ここでは、脳を見るために使用される種類を紹介します。

• CTスキャンは、X線を細かく絞ったもので、単純なX線検査よりも詳細な情報を見ることができます。認知症のALSでは前頭葉の縮小（萎縮）を示すことがある。

• MRI検査は、磁石を使って脳の構造をさらに詳しく見ることができます。

• SPECT（単一光子放射型コンピュータ断層撮影法）画像も、脳機能の問題を示すために使用されることがあります。SPECTは、一部の大規模医療施設でのみ利用可能です。

その他の認知症の検査

• 脳波検査は、脳の電気的活動を測定する検査です。認知症症状の様々な原因を見分けるのに有効な場合があります。

• 神経心理学的検査は、気になる部分をピンポイントで調べ、認知症の種類や認知症を模倣する病気の区別に役立つことがあります。

ALSの認知症に対する治療法

ALSやその他の運動ニューロン疾患における認知症の治療は、症状を和らげることに重点を置いている。

認知症とALSの治療薬

ALSなどの運動ニューロン疾患における前頭葉の認知症に対する特定の薬物療法はありません。

• 運動ニューロン疾患で使用可能な数少ない治療薬が、認知症の治療に応用できる可能性がある。エダラボン（ラディカバ）とリルゾール（リルテック）は、運動ニューロン疾患に対して承認された唯一の薬物です。エダラボン（ラディカバ）とリルゾール（リルテック）は、ALSの運動能力の低下を遅らせるのと同様に、記憶に影響を与える運動ニューロンの損傷を遅らせることができるかもしれないという研究報告がなされています。

• ガバペンチン（ニューロンチン）は、ALSなどの運動ニューロン疾患患者の筋肉のけいれんや痙攣の治療に用いられることがある薬剤で、血管性認知症やアルツハイマー病などの一部の認知症における興奮状態の治療にも有用であるとされていますが、運動ニューロン疾患患者の認知症症状への影響は確認されていません。

• アルツハイマー病（別の種類の認知症）に使用されるコリンエステラーゼ阻害剤と呼ばれる薬剤は、前頭葉型認知症の人の過敏性を悪化させる可能性があります。ドネペジル（アリセプト）、リバスチグミン（エクセロン）、ガランタミン／ガランタミン（レミニール）などがこれにあたります。

行動障害は、以下のような薬物療法で改善することがあります。

• 脳内化学物質を特定の方法で変化させる抗うつ剤は、気分を改善し、かつ/または興奮を鎮めることができます。フルオキセチン（プロザック）、セルトラリン（ゾロフト）、パロキセチン（パキシル）、シタロプラム（セレクサ）などの選択的セロトニン再取り込み阻害剤（SSRI）などがこれにあたります。

• オランザピン（ジプレキサ）など、ドーパミン遮断薬などの抗精神病薬も精神病の治療に使用されます。非定型抗精神病薬には、アリピプラゾール（エビリファイ）、カリプラジン（ブレイラー）、クロザピン（クロザリル）、パリペリドン（インベガ）、ケチアピン（セロクエル）、リスペリドン（リスパダール）、ジプラジドン（ジオドン）などがあります。

認知症やALSの次のステップ

前頭側頭型認知症のような症状のある人は、ケアを担当する医療従事者と定期的に面会することが必要です。この訪問により、コーディネータは経過を確認し、行動の変化を観察することができる。また、必要であれば、治療法の変更も提案することができます。

認知症やALSの予防

ALSやそれに伴って発症する認知症を予防する方法は確立されていない。運動ニューロン疾患では、この分野の研究が盛んに行われている。

認知症とALSの見通し

前頭側頭葉型認知症や、その基礎となる運動ニューロン疾患であるALSには、治療法がありません。運動ニューロン疾患は末期症状であり、死に至る病気です。運動ニューロン疾患の患者さんの多くは、最初の症状が現れてから5年以内に死亡します。実際の死因は、呼吸不全や呼吸障害に関連する感染症であることがほとんどです。

認知症に関連する運動ニューロン疾患は、さらに攻撃的であると思われます。この病気の患者さんは、通常、最初の症状が現れてから3年以内に死亡します。

運動ニューロン疾患であれば、医療ケア、財産設計、個人的な問題などについて、可能なうちに自分の希望を表明する機会を持つべきでしょう。

• 終末期の医療に関する希望は、早い段階で明確にし、カルテに記録しておく必要があります。配偶者や近親者は、あなたの希望を理解する必要があります。早めに意思を明確にしておくことで、後々、自分の意見を言えなくなった時に、もめることがありません。

• できるだけ早く弁護士に相談しましょう。身辺整理をしておくこと。病気の後半になると、書類に署名したり（医療代理人の指定や、金銭・法律・ビジネスに関する委任状の作成など）、自分の希望を伝えることさえできなくなる可能性があります。

サポートグループとカウンセリング

運動ニューロン疾患と共に生きることは、患者本人にとっても、家族や友人にとっても、多くの新しい課題をもたらします。

• 病気に伴う障害について、当然ながら多くの心配をされることでしょう。ご家族があなたの介護にどのように対応されるのか、心配になります。あなたが貢献できなくなったとき、家族はどのように対処するのだろうかと思うでしょう。自立の喪失や死について不安を感じるかもしれません。

• あなたの愛する人たちも、将来の不安、あなたの生活の質や身体的ケアの必要性の問題、そして死の予感に不安を感じています。彼らは、病気の間、どのようにあなたの世話をすればよいのかと考えています。お金のことは、ほとんどの場合、心配事です。

• このような状況にある多くの人は、少なくとも時々、不安や憂鬱を感じる。怒りや憤りを感じる人もいれば、無力感や敗北感を感じる人もいます。

運動ニューロン疾患に罹患している場合、感情や懸念について話すことが助けになる場合があります。

• 友人や家族は、とても協力的です。彼らは、あなたがどのように対処しているかを見るまで、サポートを提供することをためらうかもしれません。彼らがそれを持ち出すのを待つ必要はありません。心配事について話したいときは、そのことを伝えてください。

• 大切な人に「負担をかける」のではないかと心配したり、より中立的な立場の専門家に悩みを話すことを好む人もいます。運動ニューロン疾患に関する感情や懸念について話し合いたい場合には、ソーシャルワーカー、カウンセラー、聖職者などが役に立ちます。プライマリーケア提供者や神経科医は、誰かを推薦することができるはずです。

介護者のケア

認知症の方のケアには、家族の介護者がとても重要な役割を担っています。もしあなたが介護者なら、認知症の人の介護がとても大変なことはご存知でしょう。

• 家族関係、仕事、経済状況、社会生活、心身の健康など、人生のあらゆる面に影響を及ぼします。

• 依存的で困難な親族の介護の要求に対処できないと感じることがある。

• 大切な人の状態を目の当たりにして、悲しい気持ちになるだけでなく、イライラしたり、圧倒されたり、憤りを感じたり、怒りが湧いてきたりすることがあります。このような感情から、罪悪感、恥ずかしさ、不安感などを感じることもあります。うつ病になることも珍しくありません。

介護者によっては、このような問題に耐えられる閾値が異なります。多くの介護者にとって、介護のフラストレーションを「吐き出す」あるいは「話す」だけでも、とても役に立ちます。また、もっと助けが必要なのに、それを求めることに不安を感じる人もいます。しかし、ひとつだけ確かなことは、介護者が何の救いも得られないままだと、燃え尽き、自分自身の心身の問題を抱え、介護を続けられなくなる可能性があるということです。

そこで考案されたのが支援団体です。サポートグループは、同じ困難な経験をした人たちが集まり、対処法を共有することで、自分自身や他の人たちを助けたいと考えている人たちの集まりです。精神衛生の専門家は、重い病気にかかった家族のために、支援グループに参加することを強く勧めています。運動ニューロン疾患や認知症の人の介護者という極度のストレスを抱えながら生活している人にとって、サポートグループは様々な目的をもっています。

• グループによって、本人が自分の本当の気持ちを受け入れ、偏見のない雰囲気の中で表現することができる。

• グループの経験を共有することで、介護者は孤独感や孤立感が和らぐ。

• グループは、特定の問題に対処するための新鮮なアイデアを提供することができる。

• グループによって、介護者が少しでも安心できるようなリソースを紹介することができる。

• グループは、介護者が助けを求めるのに必要な力を与えることができる。

サポートグループは、直接会うか、電話、またはインターネット上で行われます。自分に合ったサポートグループを見つけるには、以下に挙げる団体に連絡しましょう。また、医療従事者や行動療法士に尋ねたり、インターネットで調べたりすることもできます。インターネットにアクセスできない場合は、公共図書館に行きましょう。

支援団体の詳細については、以下の機関にお問い合わせください。

• ALS協会：(800) 782-4747 または (818) 880-9007

• Les Turner ALS Foundation: (847) 679-3311

• ファミリー・ケアギバー・アライアンス: (800) 445-8106

ALSについての詳しい情報

ALS協会

1275 K Street NW, Suite 250 Washington, DC 20005 (202) 407-8580

www.alsa.org Les Turner ALS Foundation

5550 W. Touhy Avenue, Ste. 302 Skokie, IL 60077 (847) 679-3311

www.lesturnerals.org Project ALS 801 Riverside Drive, Ste. 6G New York, NY 10032

(855) 900-2ALS (2257) または (212) 420-7382

https://www.projectals.org

米国国立神経疾患・脳卒中研究所（National Institute of Neurological Disorders and Stroke

xmlns:o="urn:www.microsoft.com/office" xmlns:st1="urn:www.microsoft.com/smarttags" xmlns:w="urn:www.microsoft.com/word">.

NIH Neurological Institute P.O. Box 5801 Bethesda, MD 20824 (800) 352-9424 or (301) 496-5751

www.ninds.nih.gov