進行性多巣性白質脳症(PML)は、免疫力の弱い人に発症する重篤な病気です。
脳の白質(ミエリンと呼ばれる物質を作る細胞)にダメージを与えます。ミエリンは神経を保護する物質で、これを失うと、動いたり、考えたり、感覚を感じたりすることが難しくなります。
PMLは非常に深刻な病気で、命にかかわることもあります。
JCウイルスと呼ばれるウイルスによって引き起こされます。ほとんどの成人はこのウイルスを保有しており、通常は健康上の問題は起こりません。しかし、免疫力が低下している場合、つまり病気に対する体の自然な防御機能がうまく働いていない場合には、発症する可能性があります。
症状について
PMLの最初の兆候は、最初に損傷を受けた神経によって、人によって異なることがあります。しかし、多くの場合、以下のような症状が現れます。
-
不器用さや協調性の喪失
-
歩行困難
-
顔面下垂
-
視力低下
-
性格の変化
-
会話に支障をきたす
-
筋力が低下している
PMLでは発作が起こることもあります。
危険因子
20万人に1人程度の割合でPMLに罹患すると言われています。これは、米国と欧州を合わせると、年間約4,000人が発症していることになります。
PMLは、免疫系を攻撃するエイズに罹患している人に最も多く起こります。しかし、ある種の癌を患っている人や、移植された臓器が拒絶反応を起こさないようにする薬を飲んでいる人も、リスクが高くなります。
中枢神経系を攻撃する多発性硬化症や、関節リウマチや狼瘡のような他の免疫系の問題を抱えている人々にもリスクがあるかもしれない。米国の安全保障当局は、多発性硬化症の治療に使われるいくつかの薬剤を使用した少数の人々がPMLを発症したことから、PMLはその副作用の可能性があると発表しています。
診断について
PMLに罹患している可能性があると医師が判断した場合、磁気共鳴画像装置(MRI)を用いて脳のスキャンを行います。これは、強力な磁石と電波を使って、詳細な画像を作成するものです。病変(損傷した組織の斑点)を探し、病気がそこにあることを示します。
MRIではっきりしない場合は、脳の生検を行うことがあります。顕微鏡で病気の兆候を見るために、脳から小さな組織のサンプルを採取します。
また、脊髄穿刺といって、背中に針を刺して、脳や脊髄の周りの液体を採取することもあります。
治療法
PMLを治療する最良の方法は、あなたの免疫力を低下させているものと闘うことです。エイズを引き起こすウイルス(HIV)を攻撃する薬を飲んだり、免疫系に影響を与えるような薬を避けたりすることが考えられます。また、化学療法のような、感染症のリスクを高めるような治療も避ける必要があるかもしれません。
研究者はJCウイルスに対抗する他の薬剤を見つけようとしていますが、広く使用することが承認されているものはありません。
ウイルスに殺された白質は再び成長しないので、症状は永久に続くかもしれません。PMLを発症した多くの人は、神経障害の影響を受けながら生活しています。これらは、脳卒中によって引き起こされる問題と似ており、麻痺や記憶喪失を含む可能性があります。