ALS（ルー・ゲーリッグ病）は、運動ニューロン疾患の最も一般的なタイプです。 医師は、他のタイプとそれらがどのようにあなたの筋肉に影響を与えることができるかを説明します。
体の他の部分と同じように、運動ニューロンもダメージを受ける可能性があります。ルー・ゲーリッグス病として一般に知られているALSについて聞いたことがあるかもしれません。このALSは運動ニューロン疾患の一種であり、その他にもあまり知られていない病気がいくつかあります。
運動ニューロンとは？
運動神経細胞は、神経細胞の一種で、体中にメッセージを送り、体を動かすことができるようにするのが仕事です。主に2種類あります。
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上位運動ニューロンは、脳の中にあります。そこから脊髄にメッセージを送ります。
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下位運動ニューロンは、脊髄にあります。脳から送られたメッセージを筋肉に伝える。
運動ニューロン疾患では、神経細胞が死んでしまうため、脳から筋肉に電気信号が届かなくなります。時間が経つにつれて、筋肉は衰えていきます。医師や看護師がこれを萎縮と呼ぶのを聞いたことがあるかもしれません。
このような状態になると、動きをコントロールすることができなくなります。歩くこと、話すこと、飲み込むこと、そして呼吸することが難しくなります。
運動ニューロン疾患の種類によって、影響を受ける神経細胞の種類が異なったり、原因が異なったりします。ALSは、これらの疾患の中で成人に最も多く見られる疾患です。
ここでは、運動ニューロン疾患の種類をいくつか紹介します。
筋萎縮性側索硬化症(ALS)
ALSは、上部運動ニューロンと下部運動ニューロンを侵す病気です。ALSになると、歩行、会話、咀嚼、嚥下、呼吸を助ける筋肉が徐々に制御できなくなります。時間が経つにつれて、筋肉は弱くなり、衰えていきます。また、筋肉が硬直したり、痙攣したりすることもあります。
ほとんどの場合、ALSは医師が散発性と呼ぶ病気です。つまり、誰でも発症する可能性があるということです。米国では、家族内で発症するケースは5％から10％程度にすぎません。
ALSは通常、40歳から60歳の間に発症する。症状が現れてから3〜5年生きる人がほとんどですが、中には10年以上生きる人もいます。
原発性側索硬化症（PLS)
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PLSはALSに似ていますが、上部運動ニューロンだけが侵されます。
手足の脱力感やこわばり、歩行の遅れ、協調性やバランス感覚の欠如が生じる。また、発話が遅くなったり、不明瞭になったりします。
ALSと同様、通常40〜60歳の人に発症します。筋肉は時間とともに硬くなり、弱くなります。しかし、ALSとは異なり、この病気では死にません。
進行性球麻痺（PBP)
ALSの一種です。この疾患を持つ人の多くは、最終的にALSを発症します。
PBPは、脳の底部にある脳幹の運動ニューロンを損傷します。
脳幹には、咀嚼、嚥下、発声を助ける運動ニューロンがあります。PBPになると、言葉が不明瞭になったり、咀嚼や嚥下が困難になったりすることがあります。また、感情をコントロールすることも難しくなります。意図せず笑ったり泣いたりすることもあります。
仮性球麻痺（Pseudobulbar Palsy
進行性球麻痺と似ています。話す、噛む、飲み込むなどの機能を司る運動神経が侵されます。仮性球麻痺は、笑ったり泣いたりすることをコントロールできなくなります。
進行性筋萎縮症（しんこうせいきんいしゅくしょう
ALSやPBPよりはるかに頻度の少ない疾患です。遺伝性のものと散発性のものがあります。進行性筋萎縮症は、主に下部運動ニューロンが侵されます。筋力低下は通常、手から始まり、その後、体の他の部位に広がっていきます。筋肉が弱くなり、けいれんを起こすこともあります。この病気は、ALSになる可能性があります。
脊髄性筋萎縮症（せきずいせいきんいしゅくしょう
下位運動ニューロンが侵される遺伝性の疾患です。SMN1という遺伝子に異常があると、脊髄性筋萎縮症になります。この遺伝子は運動ニューロンを保護するタンパク質を作っています。これがないと、運動ニューロンが死んでしまいます。そのため、上肢や腕、体幹に衰えが生じます。
SMAには、症状が最初に現れた時期によって、様々なタイプがあります。
1型（ウェルドニッヒ・ホフマン病とも呼ばれる）。1型（ウェルドニッヒ・ホフマン病とも呼ばれる）は、生後6ヶ月頃から発症します。このタイプの子どもは、自分で座ることができず、頭を持ち上げることもできません。筋力も弱く、反射も悪く、嚥下や呼吸にも問題があります。
2型。生後6ヵ月から12ヵ月の間に始まります。お座りはできますが、一人で立ったり歩いたりすることはできません。また、呼吸が困難になることもあります。
3型（クーゲルベルグ-ウェランダー病とも呼ばれる）。2才から17才の間に発症します。歩いたり、走ったり、立ち上がったり、階段を上ったりする能力に影響を及ぼします。背骨が曲がっていたり、関節の周りの筋肉や腱が短くなっていることもあります。
4型。通常、30歳以降に発症します。このタイプの人は、筋力低下、震え、痙攣、または呼吸困難があります。主に上腕と下肢の筋肉が侵されます。
ケネディ病
これも遺伝性で、男性のみが罹患します。女性は保因者になることがありますが、病気になることはありません。ケネディ病遺伝子を持つ女性は、50％の確率で息子に遺伝する。
ケネディ病の男性は、手の震え、筋肉のけいれん、顔や腕、脚の脱力感があります。飲み込みや会話にも支障をきたすことがあります。男性は乳房が肥大し、精子の数が少なくなることがあります。
運動ニューロン疾患とともに生きる
運動ニューロン疾患の種類によって、見通しは異なります。軽症のものもあれば、進行が遅いものもあります。
運動ニューロン疾患を治療する方法はありませんが、薬や治療によって症状を和らげ、生活の質を向上させることができます。
