急性肝性ポルフィリン症の治療方法は、あなたの症状によって異なります。それらの治療がどのようにあなたの気分を良くし、発作を予防するのに役立つかについて学びましょう。
急性発作の治療
これらの主な治療法の目標は、できるだけ早く発作を止め、それに伴う他の症状や合併症に対処することです。これらを受けるために病院に行くことになるのでしょう。
ヘミン：ヘミンはヘモグロビン（肺から全身に酸素を運ぶタンパク質）の一部です。ヘモグロビンは、肝臓や筋肉など、体のさまざまな機能に不可欠な物質です。赤血球と骨髄に含まれています。ヘミンは、ポルフィリンのあなたのレベルを下げるヘムのフォームです。
ヘミンは、重度のAHPに最も効果的な薬です。静脈に細い管（IVカテーテル）を通して投与されます。
グルコースです。この糖分もポルフィリン濃度を下げるのに役立ちます。自宅で口から摂取することもできますが、通常は病院で点滴によって静脈に入れられます。軽い症状であれば、ブドウ糖だけの治療で済むかもしれません。ヘミンが手に入るまでの間、気分を良くするために使うことが多い。
ヘミンはすべての病院に在庫があるわけではないので、医師が注文して空輸してもらう必要があるかもしれません。
症状や合併症の治療
痛み：AHPの発作は激しい痛みを引き起こします。快適な状態を保つために、オピオイドのような強力な薬が必要になることがあります。口から飲めない場合は、点滴で投与します。イブプロフェンやナプロキセンのような非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）は良い選択ではありません。胃に負担がかかり、症状を悪化させる可能性があります。
高血圧と速い心拍。ベータ遮断薬と呼ばれる薬は、これらの症状を緩和するのに役立ちます。この薬は心拍を遅くします。その結果、血圧が下がります。
吐き気と嘔吐。吐き気止めの薬が処方されます。食事ができない場合は、点滴で水分や炭水化物を摂取することもあります。
不安と不眠。AHPは神経系に影響を与えるので、これらはよくあることです。医師が処方する低用量の抗不安薬を服用することで、気分や眠りがよくなることがあります。
筋力低下と麻痺。肺の筋肉が弱くなると、十分な空気を取り込むことができなくなります。肺の働きの程度を調べる検査を受けることになります。四肢や呼吸筋の極端な衰弱は、生命を脅かす可能性があります。場合によっては、集中治療室（ICU）での治療や呼吸を補助するための機械が必要になることがあります。
発作。ナトリウム濃度が低下すると、このような発作が起こることがあります。また、AHPが原因で発作が起こることもあります。通常、発作を治療する薬の中には、AHPの症状を悪化させるものがあります。ポルフィリン症を専門とする医師が、あなたにとって最良の治療法を決定します。
発作を予防する
AHPの原因となる遺伝子の変化を持つ人の多くは、症状が出ません。あることが引き金となって、病気が発症するのです。例えば、思春期におけるホルモンの変化など、コントロールできないものもあります。しかし、他の多くのことは自分でコントロールすることができます。AHPの患者さん全員が同じ誘因を持つわけではありませんし、あなたの誘因は時間とともに変化する可能性があります。
代表的なものは以下の通りです。
アルコール。医師は、急性ポルフィリン症のすべての人に、これを避けるよう勧めています。
喫煙。通常のタバコ、電子タバコ、マリファナはすべて誘因となる可能性があります。
いくつかの薬。バルビツール酸系、サルファ剤、避妊薬など、多くの薬が発作を引き起こす可能性があります。薬を飲む前に、主治医に確認してください。ポルフィリン症の症状を悪化させるような薬をもらわないように、救急外来のスタッフにポルフィリン症であることを必ず伝えてください。また、メディック・アラート・ブレスレットやカードの入手について医師に相談してください。
断食やダイエットをすること。低カロリーのダイエット、またはほとんど、あるいは全く食べずに長い時間過ごすことは、発作を誘発する可能性があります。減量が必要な場合は、医師と相談し、安全に減量する方法を考えましょう。
よく食べていない。良好な栄養状態は、この疾患を管理する上で重要な部分です。栄養士は、炭水化物と栄養素の適切なバランスをとるお手伝いをします。
感染症やその他の病気。これらは発作の引き金になったり、症状を悪化させることがあります。感染症にかかったら、すぐに安全な抗生物質で治療し、医師から勧められたワクチンを接種してください。
貧血。鉄分が少ないと、体内でヘムが作られにくくなる可能性があります。
ホルモン。生理の直前に発作を起こす女性がいます。医師は、排卵を抑えるホルモンを投与したり、ヘミンの点滴をしたりして、これを防ごうとするかもしれません。
また、発作を予防したり、発作の頻度を少なくするために、医師が講じる措置もあります。これには次のようなものがあります。
ヘミンの予防投与：毎月ひどい発作が起こる場合は、医師が毎週ヘミンを投与し、発作を予防することがあります。これは通常、他の方法で発作が止まらない場合にのみ選択されます。
ジボシラン（ジブラーリ）。FDAは、2019年にAHPのためにこの薬を承認しました。月に1回、注射で受けます。臨床試験では、ジブラアリを受けた人は発作が少なかった。万人向けではなく、重篤な副作用を引き起こす可能性があります。
肝移植。他の治療法では改善されない重度の発作がある場合、この治療法が選択されることがあります。この重大な手術のリスクと利点について医師と相談することになります。
