クロイツフェルト・ヤコブ病は、稀な脳の病気ですが、致命的な病気です。
クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）は、脳が破壊される非常に稀な病気です。
古典的」CJDとも呼ばれ、急速に病状が悪化します。ほとんどの人は、発症してから1年以内に死亡します。
この病気は脳細胞を破壊します。顕微鏡で見ると、脳がスポンジのように見える。
クロイツフェルト・ヤコブ病は、牛にしか発症しない「狂牛病」とは違います。また、狂牛病にかかった牛から作られた製品に由来する「変異型」CJDとも関連がない。
原因
古典的なCJDには、3つのタイプがあります。それぞれ原因が異なります。
散発的なもの
最も一般的なタイプです。プリオンと呼ばれる体内の有害なタンパク質によって引き起こされます。プリオンタンパク質は、体の中では正常なものです。しかし、形成される際に間違った方法で折り畳まれることがあります。この間違った折り畳まれたプリオンが脳に感染し、脳細胞を破壊します。なぜこのようなことが起こるのか、科学者にも分かっていません。
家族性である。
親から悪い遺伝子を受け継いだ人に起こります。毎年のCJDのうち、家族性のものは10％から15％に過ぎません。
後天性のもの。
CJDに感染した医療器具（メスなど）、臓器（移植による）、成長ホルモンに接触した場合に起こります。古典的なCJDの1%未満である。
症状
症状は非常に早く始まり、悪化します。CJDの人はしばしば、以下のような認知症の兆候を示します。
-
混乱
-
歩行困難
-
筋肉の急激な動きや痙攣
-
性格の変化
-
記憶や判断の障害
-
視力障害
睡眠障害やうつ状態になることもあります。病気の後期には、話したり動いたりする能力が失われることがよくあります。また、肺炎やその他の感染症にかかったり、昏睡状態に陥ることもあります。
診断名
CJDの検査は一つではありません。医師は症状から診断します。病気の兆候の一つは、悪化の速さです。
医師が行う検査には、次のようなものがあります。
磁気共鳴画像法（MRI）。
この脳スキャンは、詳細な画像を作成します。医師はこれらの画像を用いて、経時的な脳の変化を見ることができます。
脳波検査（Electroencephalogram：EEG）。
脳の電気的活動を測定する、もう一つのタイプのスキャンです。
腰椎穿刺（脊髄穿刺）。
医師は、細長い針を用いて脊柱から体液の一部を採取し、特定のタンパク質を検査します。
CJDであることを確認する唯一の方法は、脳組織のサンプル（生検と呼ばれる）を採取すること、または解剖することです。患者にとっても医師にとってもリスクが高いため、通常、医師は脳組織の生検を行いません。脳のどの組織が感染しているかを特定するのは難しいので、生検を行っても有益な情報が得られない可能性があります。また、医師がこの病気にかかる危険性もあります。
CJDと診断されても助からないため、医師はしばしば、誰かがCJDで死んでから症例を確認します。
治療法
CJDの治療法はありません。研究者はいくつかの薬をテストしましたが、病気を遅らせたり止めたりすることができたものはありません。
医師は、症状に対して痛み止めを処方することができます。筋弛緩剤や抗けいれん剤は、体のこわばりに効果があります。CJDの患者さんは、病気が末期になるとフルタイムのケアが必要になります。
