血管芽細胞腫:症状、治療法、その他

血管芽細胞腫は良性の脳腫瘍です。原因、症状、治療法などについてご紹介します。

血管芽細胞腫の概要

血管芽腫は、脳や脊髄、網膜の血管に発生する腫瘍です。この腫瘍は早期に発見し、大きくなる前に摘出することが可能です。この腫瘍は良性です。つまり、がん化することはありません。しかし、脳の領域を圧迫し、さまざまな神経症状を引き起こすことがあります。

原因 血管芽細胞腫は、ほとんどの場合、明らかな原因なく成長します。そのため、予測することは不可能です。再発血管芽腫は、フォン・ヒッペル・リンダウ(VHL)病などの基礎となる遺伝的疾患のシグナルである可能性があります。

血管芽細胞腫は、VHLの結果として発生します。VHLは遺伝性の疾患です。血管芽細胞腫の約20%~25%がVHLに起因しています。36,000人に1人の割合で発症します。

血管芽腫は通常、単発の腫瘍です。複数の腫瘍が現れることもあります。しかし、これは通常、VHLを有する人にのみ起こることです。

VHLは、VHL遺伝子の変異を引き起こします。これにより、体のさまざまな部位で良性の腫瘍が増殖します。この疾患は、幼少期に診断されます。VHLには治療法や予防法はありません。主な治療法は、外科的に腫瘍を除去することです。

リスクと合併症 血管芽細胞腫はランダムに発生します。最もリスクが高いのは、VHLの患者さんです。腫瘍は良性であり、治療の必要がない場合もあります。しかし、腫瘍が大きくなりすぎると、特定の症状を引き起こし始めることがあります。

血管芽細胞腫は、VHLの患者さんでは繰り返し成長することがよくあります。このグループの82%が血管芽腫が死因となっています。

血管芽細胞腫の症状

大きな腫瘍は、脳や脊椎を圧迫します。血管芽細胞腫は、小脳や脳幹を圧迫する傾向があります。一般的な症状としては

  • 頭痛

  • 協調性の喪失

  • アンバランス

  • 吐き気

  • 嘔吐

小脳は、脳幹の隣にある脳の小さな領域です。小脳とも呼ばれます。小脳は、体のバランス、動き、協調性を管理しています。小脳に圧力がかかると、運動感覚が損なわれることがあります。

脳幹や脊髄を圧迫すると、以下のような症状が出ることがあります。

  • 運動機能の低下

  • 筋力の低下

  • 四肢のしびれ

  • 腸の機能低下

  • 膀胱機能障害

小脳の浮腫 血管芽細胞腫は、脳に十分な圧力をかけ、腫れを引き起こすことがあります。脳浮腫とは、脳組織の中に過剰な液体があるために腫れが起こることです。これは生命を脅かす可能性があります。

頭蓋内嚢胞性病変。嚢胞性脳病変は、脳脊髄液で満たされることがあります。これらは他の腫瘍と同様に脳を圧迫します。しかし、嚢胞性脳病変は脳脊髄液の流れを妨げ、脳の他の部位に押し出すことがあります。これは、未治療の場合、神経学的な損傷を引き起こす可能性があります。

血管芽細胞腫の診断

血管芽細胞腫の診断には、主に3つの方法があります。

CT(コンピュータ断層撮影)検査。この方法では、体の周囲を複数の角度から撮影した一連のX線写真を使用します。コンピュータが画像を処理して、骨、血管、および軟部組織の断面画像を作成します。血管芽細胞腫はこのX線画像に映し出されます。

磁気共鳴画像法(MRI)。この方法は磁場と電波を利用して臓器や組織の詳細な画像を作成するものです。機能的MRI(fMRI)と呼ばれるMRIの一種で、脳の領域における血流の画像を作成します。

脳血管撮影。この方法では、血流に造影剤を注入します。血管造影により、血流がX線に映し出され、血管の異常が明らかになります。

血管芽細胞腫の治療法

血管芽細胞腫は、手術が標準的な治療法です。手術は、腫瘍全体が取り除けない場合を除き、通常、病状を治癒させます。主治医は、術後の回復を見守るために、上記のような診断方法を用いることがあります。

VHLの患者さんでは、手術によって問題を完全に取り除くことができる可能性があります。血管芽細胞腫の手術を受けた人のうち、別の外科的治療が必要になるのは約25%にすぎません。

定位放射線手術(SRS)。この種の放射線療法は、手術によって合併症が生じる可能性がある場合に使用されます。この治療法では、血管芽細胞腫を除去するために集中的に放射線を照射します。

放射線のビームは腫瘍への血流を停止させます。これにより、腫瘍は数ヵ月かけて縮小していきます。この手術の目的は、腫瘍が成長するのを防ぐことです。

SRSは、腫瘍に照準を合わせた精密な集束放射線ビームを使用します。3D画像を使用して、ビームは周囲の組織に大きな害を与えることなく、患部に集中的に放射線を照射します。

脳と脊椎のSRSは、通常1回のセッションで済みます。リスクや合併症の可能性は低いです。SRSには副作用がほとんどありません。そのほとんどは一時的なものです。

Hot