プリオン病の種類、原因、症状、診断、可能な治療法について、医師が解説しています。
プリオン病は、脳や神経系に影響を与える様々な疾患のグループです。この病気は、重度の認知症や体の制御障害を引き起こし、非常に急速に悪化することがあります。プリオン病は稀な病気であり、米国では毎年約350人がプリオン病にかかっています。
プリオンは小さなタンパク質で、何らかの理由で健康な脳細胞を損傷するような形で折り重なります。自覚症状が出るまで何年もかかることもあります。
プリオン病は認知症を引き起こしますが、アルツハイマー病ではありません。アルツハイマー病には、さまざまな遺伝子やタンパク質が関与しています。しかし、アルツハイマー病を含むこれらすべての病気において、原因はタンパク質が本来の働きをせず、脳細胞を傷つけてしまうことです。
アルツハイマーの症状は、数年かけてゆっくりと徐々に悪化していくことがあります。プリオン病はすぐに悪化します。しかし、アルツハイマー病と同様に、プリオン病には治療法がありません。
プリオン病の種類
プリオン病は、伝達性海綿状脳症（TSE）とも呼ばれます。人と動物の両方が罹患する可能性があります。
人が罹患するプリオン病は以下の通りです。
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クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)
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変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(VCJD)
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ゲルストマン-シュトラウスラー-シャインカー症候群
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致死性家族性不眠症
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クル
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可変型プロテアーゼ感受性プリオノパシー
クロイツフェルト・ヤコブ病は、最も一般的な病気です。通常、60歳前後の人が罹患します。変異型クロイツフェルト・ヤコブ病は、若年層が罹患することがあります。
プリオン病の症状
プリオン病の兆候には、気分、記憶、動作の突然の変化が含まれます。
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不安や抑うつ
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平衡感覚に問題がある
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行動や性格の変化
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認知症
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記憶喪失
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突然のピクピクや痙攣など、筋肉のコントロールが効かなくなる
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発作が起こる
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言語障害
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飲み込みが悪い
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歩行が不安定になる
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視力障害
プリオン病の原因
プリオンは、脳の中にある小さなタンパク質で、本来あるべき姿ではありません。このプリオンは、間違った方向に折れ曲がり、広がり、他のタンパク質にも同じような間違った形状を形成させるのです。
このような形の悪いプリオンが蓄積され、脳内で塊を形成します。そして、記憶、バランス、動きをコントロールする脳細胞であるニューロンを殺してしまうのです。免疫システムはプリオンを撃退できないので、より多くの健康な細胞が死んでしまうのです。
プリオン病の危険因子
CJDのようなプリオン病は、ほとんどの人が明らかな理由もなく発症します。プリオン病のリスクファクターは以下の通りです。
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ファミリーヒストリー
PRNPと呼ばれる問題遺伝子を持っているため、約15％の人がプリオン病になる。家族内で発症することもあります。
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感染する。
ごくまれに、移植手術で感染した組織や、外科医が使用した不潔な道具からプリオン病にかかる人がいます。
感染した肉を食べること。
牛海綿状脳症、つまり狂牛病に感染した牛肉を食べると、VCJDになる可能性があるのです。
1990年代にヨーロッパで狂牛病が牛で発生したとき、少数の人がVCJDを発症し、死亡しました。また、ドナーが感染していた場合に輸血でVCJDを発症した人も4人いました。VCJDのリスクを下げるために、各国は牛の餌の与え方や提供された血液の採取・処理方法を変更しました。
プリオン病診断
プリオン病を診断するのは難しい。認知症のような症状がある場合、医師はまず他の可能性のある原因を除外するかもしれません。以下の検査により、症状が脳卒中、脳腫瘍、炎症によって引き起こされているかどうかがわかる場合があります。
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脊椎穿刺（腰椎穿刺とも呼ばれます）。医師が2つの椎骨（背中の骨）の間に針を刺し、脳と脊髄の周りの液体のサンプルを採取します。
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MRI（磁気共鳴画像法）。強力な磁石と電波を使用して、脳の詳細な画像を作成します。
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CTスキャン（コンピュータ断層撮影）。異なる角度から撮影した複数のX線画像を組み合わせて、脳の状態を鮮明に映し出します。
医師は、あなたの脳組織のサンプルを採取して初めて、あなたがプリオン病であることを確信できます（脳生検と呼ばれます）。しかし、これは危険な作業なので、医師が別の治療が可能な別の病気である可能性があると考えた場合にのみ実施されます。
プリオン病の治療
今のところ、プリオン病の治療法は症状を和らげるだけです。以下のようなものがあります。
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痛み止めの薬
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抗うつ剤
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鎮静剤
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抗精神病薬
プリオン病の人は、しばしば悪化し、身の回りの世話をする手助けが必要になります。日常生活の支援も必要かもしれません。また、排尿のためのカテーテル、水分補給のための輸液、食事のための栄養チューブが必要になる場合もあります。
プリオン病の予防
家族内で発症するプリオン病を予防する方法はありません。感染症や感染した肉からプリオン病を発症する可能性を低くするために、以下のような対策をとっています。
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医療器具の洗浄・滅菌を行う。
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プリオン病に罹患している場合は、組織提供を行わない。
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食べる肉が安全かどうか確認する
牛に関する新しい規制や、牛の部位を動物飼料に使用することで、狂牛病の蔓延を抑えることができました。
