写真 重症筋無力症ガイド

重症筋無力症は、筋肉に衰えが生じる病気です。この病気の症状や対策について詳しくご紹介します。

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重症筋無力症は、病原菌に対する体の防御機能である免疫系が、神経信号を乱す抗体を作ることで起こります。その結果、筋肉が弱くなるのです。通常、重症筋無力症は治ることはありませんが、医師が症状を管理するお手伝いをします。目の筋肉で最初に気づくかもしれませんが、足や腕を動かしたり、呼吸を助ける筋肉など、すべての「骨格筋」に影響を与える可能性があります。

症状 目

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眼瞼下垂(がんけんかすい)は、重症筋無力症の最も一般的な症状です。この病気は、目の周りの小さくて繊細な筋肉を弱めるので、目を完全に開いておくことが難しくなります。また、目の動きをコントロールしたり、物に焦点を合わせたりすることが難しくなり、視界がぼやけたり、二重に見えたりすることがあります。この病気の一形態である眼筋無力症は、目の筋肉に限定して発症します。

症状について 顔やのどの症状

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重症筋無力症は、顔やのどの筋肉が侵されることが多い病気です。そのため、顔の表情がぎこちなくなったり、いつもと違う表情になったりすることがあります。例えば、笑顔を作ろうとすると、唸り声を上げているように見えるかもしれません。また、頭を持ち上げるのに苦労したり、話すのに問題がある場合もあります。咀嚼や飲み込みが困難で、よだれを垂らしたり、むせたり、喉に詰まらせたりする方もいらっしゃいます。

症状 呼吸の問題

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重症筋無力症によって胸腔周囲の筋肉が弱まると、呼吸がしにくくなることがあります。ストレスや感染症、ある種の薬剤が原因で、「筋無力症クリーゼ」と呼ばれる緊急事態が発生し、呼吸をするために特別な器具の助けを必要とすることがあります。呼吸に問題がある場合は、すぐに医師に相談してください。

症状 腕と脚の症状

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重症筋無力症の場合、どの程度の筋力低下が起こるかは、活動レベルやストレス、食事、全身状態などに左右されます。腕や脚の筋力が低下すると、物を持ち上げたり、階段を上ったり、あるいは立ち上がったりすることが困難になります。歩き方も普段とは違って見えるかもしれません。通常は安静にすることが効果的です。

胸腺の問題

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重症筋無力症の人の中には、胸腺(胸の上部にある臓器)が通常より大きい人がいます。これは、体の免疫システムの一部です。また、胸腺に腫瘍ができることがあります。一般的には無害ですが、時には癌化することもあります。

原因

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重症筋無力症は、自己免疫疾患であり、免疫系が自分の体の組織を攻撃することを意味します。科学者たちは、あなたの遺伝子が大きく関わっていると考えていますが、どの遺伝子が原因かは分かっていません。この不思議な病気について、研究が続けられています。

あなたの病状が悪化する理由

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重症筋無力症の症状を悪化させるものは、次のようなものがあります。

  • 病気について

  • ストレスや疲れ

  • 妊娠中または毎月の生理

  • βブロッカー、グルコン酸キニジン、キニーネ、硫酸キニジン、フェニトイン、一部の麻酔薬、抗生物質などの特定の薬物

診断する 検査

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医師は、あなたの病歴を調べ、あなたの身体を診察します。その際、筋肉や目の動きの調子、強さ、協調性などをチェックします。脱力感は、さまざまな病気に共通する症状なので、完全な診断がつくまで、しばらく、ときには2年ほどかかることがあります。特に軽症の場合や、筋力低下が数カ所に限られている場合は、その傾向が強くなります。

診断 検査

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エドロフォニウム検査は、医師があなたの反応を見ながら、目の問題を緩和するための薬を投与することができます。血液検査では、特定の抗体のレベルが高いかどうかを確認することができます。電気刺激テストは、筋肉がどのくらい早く疲れるかを調べます。筋電図検査は、神経から筋肉への信号をチェックします。CTスキャンやMRIでは、胸腺が通常より大きいかどうか、あるいは胸腺に腫瘍がないかどうかが調べられます。また、肺の検査は、医師が筋無力症の危機を予測するのに役立つかもしれません。

治療法 手術

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胸腺に1つ以上の腫瘍がある場合、主治医は腫瘍を取り除く手術を提案する可能性が高いでしょう。この手術により、しばしば症状が改善され、薬物療法の必要性も低くなります。この手術は、腫瘍がない場合でも有効なことがよくあります。結果が出るまで数年かかることもあります。「開腹手術は、胸骨(胸腺はその後ろにあります)から入りますが、人によっては、より侵襲の少ない方法があります。

治療法 薬物療法

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医師から服用を勧められるかもしれません。

  • 抗コリンエステラーゼ薬は、筋肉への信号の送信を改善するために?

  • 有害な抗体が作られるのを遅らせたり止めたりして、筋力を向上させるための免疫抑制剤。

治療を行う。静脈内投与による治療法

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点滴治療は、通常腕の静脈に針を刺して血液や薬を追加したり、取り除いたりする治療法です。通常、症状が急に悪化したときに行われます。数ヶ月間効果が持続することもあります。

  • プラズマフェレーシスでは、血漿(血液の一部)を除去して有害な抗体を取り除き、良好な血漿に置き換えます。

  • 免疫グロブリン静注で正常な抗体を投与し、免疫系の働きを変える。

  • モノクローナル抗体は、点滴で送る薬で、通常、他の治療がうまくいかなかった場合にのみ使用されます。

誰が受けるか

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40歳以下の女性と60歳以上の男性に多くみられますが、小児期を含め、どの年齢でも発症する可能性があります。乳幼児ではまれですが、重症筋無力症の母親から赤ちゃんにこの病気の原因となる抗体がうつる場合があります(新生児筋無力症)。この場合、通常、重症化することはなく、症状は生後3カ月くらいで治まります。

見通し

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薬を飲んで、医師の指導に従えば、筋力低下はかなり改善され、ほぼ普通の生活が送れることが多いです。場合によっては、症状が完全になくなることもあり、これを "寛解 "といいます。薬が不要になることもあります。胸腺を摘出する手術を受けた重症筋無力症の方の約半数は、寛解が長く続くといわれています。

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