びまん性固有橋グリオーマ（DIPG）は、毎年数百人の子どもたちだけが罹患します。このまれながんは、ほとんどの場合、若い人に発症し、急速に広がる可能性があります。早期警告サイン、DIPGの診断方法、どのような治療が症状を緩和し、このがんの子どもたちがより長く生きられるようになるかをご覧ください。
びまん性固有橋グリオーマ（DIPG）は、通常、小児が罹患するまれなタイプの脳腫瘍です。
DIPGで何が起こるのか？
DIPGでは、脳幹部の脳橋と呼ばれる部分に腫瘍が形成されます。大脳皮質は、血圧、心拍数、嚥下、視力、眼球運動、平衡感覚、呼吸など、体の重要な機能を司る脳の下部分にあります。
DIPGは神経膠腫の一種であり、脳のグリア細胞から発生する腫瘍です。脳橋腫瘍、脳橋グリオーマとも呼ばれます。
誰が発症するのか？
DIPGは、ほとんどの場合、4歳から11歳の子供が発症します。成人では非常に稀です。毎年約200～400人の子どもたちがDIPGと診断されています。男の子も女の子も同じように発症する可能性があります。
DIPGの症状について教えてください。
DIPGの腫瘍は急速に広がるので、お子さんの症状は短期間で悪化する可能性があります。腫瘍が大きくなり、脳橋（pons）を圧迫することで、脳橋で制御されている体の機能に問題が生じます。お子さんの症状は
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バランスと歩行の問題
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食べ物を噛んだり飲み込んだりすることができない
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発話に問題がある
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眼球運動の制御、複視、眼瞼下垂などの眼の問題
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耳がすぐに聞こえなくなる、または聞こえなくなる
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吐き気や嘔吐
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朝や嘔吐した後に頭痛がする
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顔が垂れ下がっている、片側だけ垂れ下がっていることが多い
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腕や足が弱くなる
DIPGは、腫瘍が大きくなると、激しい呼吸障害や心拍障害など、生命を脅かす症状を引き起こすことがあります。
DIPGの原因は何ですか？
DIPGの腫瘍には、特定の遺伝的変化（医師はこれを突然変異と呼びます）がある場合がありますが、これは子どもが親から受け継ぐ病気ではありません。また、煙や化学物質、放射線など、周囲の環境にさらされることでも発症しません。DIPGを予防したり、発症のリスクを下げたりする方法はありません。
医師は、DIPGが子どもの脳の成長過程に関連していると考えています。腫瘍は、脳が急速に変化する年頃に現れる傾向があります。この時期には、DIPGの腫瘍を成長させる可能性のある脳細胞の一種が大量に発生します。
DIPGはどのように診断されるのですか？
DIPGの診断には、まず小児科医による身体検査が行われます。その際、病歴や症状を確認します。
また、以下のような検査を行うこともあります。
画像診断。CTスキャンなどの脳スキャンは、DIPGの診断を確定するのに役立ちます。また、細胞内の化学物質を調べる磁気共鳴分光法（MRS）と呼ばれる検査が必要な場合もあります。医師は、この検査とMRIを組み合わせて、腫瘍がグリア細胞から生じている兆候を探すことができます。
腫瘍をより鮮明に映し出すために、MRIの前に造影剤を注入することもあります。腫瘍が大脳皮質にあること、他の組織に広がっていること、腫瘍の縁がはっきりしないことなどから、DIPGが疑われます。
生検。異常な症状やMRIの結果を持つ子どもは、DIPGの診断を確定するために生検が必要な場合があります。DIPGの場合、小児神経外科医と呼ばれる医師が、定位生検と呼ばれる検査を行うことができます。頭蓋骨に小さな穴を開け、針を刺し、腫瘍の一部を摘出します。病理医と呼ばれる医師が、その組織からDIPGの徴候がないかどうかを調べます。
DIPGの病期分類は？
医師は通常、MRIや生検の結果に基づいてDIPG腫瘍の病期を決定します。低悪性度のDIPG腫瘍細胞は、ステージIまたはIIで、正常な細胞に近い状態です。高悪性度のDIPGは、より攻撃的ながんで、ステージIIIまたはIVに分類されます。
DIPGはどのように治療されるのか
DIPGの治療法には、手術と放射線療法、および化学療法があります。
放射線療法。DIPGの主な治療法です。医師が高エネルギーのX線を腫瘍に照射し、何回か繰り返して治療します。DIPGの子どもたちは、1週間に5回、合計で30回以上の放射線療法を受ける必要があります。
放射線療法は、ほとんどのDIPGの子どもたちの腫瘍を縮小させるのに役立ちます。また、この治療により、お子さんの症状が緩和されることもあります。放射線によって腫瘍が縮小すると、お子さんの脳への圧迫が緩和されます。また、子どもの命を数ヶ月延ばすこともできます。
しかし、放射線療法の効果は通常、一時的なものです。数ヶ月以内に、腫瘍が再び成長し始めることがよくあります。その場合は、放射線療法を繰り返して、さらに寿命を延ばすことができるかもしれません。
化学療法。DIPGの治療には、放射線療法とともに、新しい実験的な化学療法薬や生物学的製剤が使用されることがあります。このがんの治療で成功を収めた薬剤はありません。DIPGの新しい治療法の1つとして、医師は標的抗がん剤を腫瘍に直接注射して、より効果的な治療を試みています。
手術。腫瘍を摘出する手術は、通常、選択肢にはなりません。これらの腫瘍は、簡単に摘出できるような固形物ではありません。手術によって健康な脳組織が損傷を受ける危険性が高くなります。手術は命取りになる可能性もあります。
また、DIPGの腫瘍細胞は、健康な脳細胞のある領域にも広がっていきます。そのため、すべての細胞を取り除くことは困難です。また、DIPGの腫瘍細胞は、健康な脳細胞のある場所にも広がっていくため、すべての細胞を取り除くことは難しく、取り除かれた細胞は後で再び増殖し、新たな腫瘍を形成していきます。
DIPGの子どもの将来は？
DIPGの子どもたちの見通しは、あまりよくありません。医師は、子どもの快適な生活を維持するために努力します。現時点では、薬で病気を治すことはできず、症状だけを治すことになります。DIPGの子どものうち、診断から2年間生きられるのは10％、5年間生きられるのは1％以下といわれています。
