小児脳腫瘍・脊髄腫瘍の原因は何ですか？

子どもの脳腫瘍と脊髄腫瘍は、学習、言語、視覚などに影響を及ぼす可能性があります。何が原因で、何が子どものリスクとなるのか、医師から詳しく教えてもらいましょう。

小児の脳腫瘍と脊髄腫瘍は、細胞が制御不能に成長した結果です。腫瘍が大きくなると、周囲の細胞を圧迫し、損傷を与えることがあります。これにより、中枢神経系が正常に機能しなくなる可能性があります。

腫瘍の位置によって、子供の行動、平衡感覚、視力、言語、聴覚に影響を与える可能性があります。また、腸や膀胱のコントロールにも影響を及ぼすことがあります。時には、生命を脅かすこともあります。

体のどの部分に影響を及ぼすのでしょうか？

小児脳腫瘍・脊髄腫瘍は、脊髄のほか、大脳、小脳、脳幹の3つの主要な部位に発生することがあります。

大脳は、頭のてっぺんにあります。学習、感情、随意運動を制御する。

小脳は、頭の中央付近、もっと後ろにあります。平衡感覚を司る。

脳幹は、脊髄とつながっています。呼吸、心拍数、歩く、話す、聞く、食べる、見るに使う神経と筋肉を制御しています。

脊髄は、脳と全身の神経をつないでいます。脊髄は、筋肉を動かすなどのために、信号を往復させています。

異なるタイプとは？

たくさんありますが、大きく分けて良性（がんではない）と悪性（がん）の2つに分類されます。

良性の脳腫瘍・脊髄腫瘍は、脳、脳幹、脊髄に発生します。体の他の部位に転移することはほとんどありません。それでも、これらの腫瘍は、その位置から深刻な問題を引き起こす可能性があります。生命を脅かすことさえあるのです。

悪性腫瘍は、急速に成長する可能性があります。また、他の脳組織や体の他の部位に転移することもあります。

小児に発生する最も一般的な腫瘍の種類には、以下のものがあります。

アストロサイトーマ

これらの腫瘍は、アストロサイトと呼ばれる星形のグリア細胞の一種から発生します。小児の脳腫瘍全体の約10％～20％を占めます。アストロサイトーマは、呼吸や心拍をつかさどる脳幹の一部である脳橋から発生することが多いですが、脳や脊髄のどこにでも発生する可能性があります。また、良性または悪性の場合があります。

アストロサイトーマは通常、脳全体に広がり、他の組織と混ざり合います。しかし、これらの腫瘍がすべて同じ挙動を示すわけではありません。早く成長するものもあれば、ゆっくり成長するものもあります。また、すべての腫瘍が他の組織へと成長するわけではありません。

高悪性度星細胞腫と中悪性度星細胞腫は、増殖と転移が速いです。低悪性度星細胞腫は、よりゆっくりと成長する傾向があります。

毛細血管性星細胞腫は、小児の脳腫瘍の5分の1を占める低悪性度星細胞腫です。通常、脳の奥にある小脳から発生します。また、視神経、視床下部、脳幹などの他の部位に発生することもあります。これらは、びまん性固有橋グリオーマ（DIPG）と呼ばれています。

原始神経外胚葉性腫瘍（PNETs）

小児の脳腫瘍の約5人に1人がこのタイプです。未熟な中枢神経細胞（神経外胚葉細胞）から発生します。年長者よりも年少者に多くみられ、一般的に成長が早いのが特徴です。

最も一般的なPNETは、小脳で発生する髄芽腫です。その他のPNETSには、松果体から発生する松果体芽細胞腫が含まれます。神経芽細胞腫は、脳または脊髄から発生します。

上衣腫

脳の脳室や脊髄の中心管に存在する上衣細胞から発生する腫瘍です。上衣細胞は、脳脊髄液（CSF）を産生します。

CSFは管に沿って流れ、脳室を通っています。上衣腫は、脳室からのCSFの流れを阻害することがあります。これは、水頭症と呼ばれる脳内の液体の蓄積を引き起こす可能性があります。この場合、医師は過剰な液体を排出する必要があります。液体を排出しやすくするためにシャントを設置する場合もあります。

小児の脳腫瘍の約20人に1人が上衣腫です。上衣腫は、成長が早いものと遅いものがあります。成長が早い場合は退形成性上衣腫と呼ばれます。これらの腫瘍はCSF経路に沿って広がりますが、正常な脳組織には広がりません。

頭蓋咽頭腫（とうがいいんとうしゅ

脳下垂体の直上および脳の直下に発生する腫瘍です。小児脳腫瘍の25人に1人の割合で発生し、遺伝すると考えられています。つまり、家族内で発生する腫瘍です。

頭蓋咽頭腫は視神経を圧迫し、視力障害を引き起こすことがあります。また、下垂体や視床下部を圧迫して、ホルモンの分泌に異常をきたすことがあります。

乏突起膠腫（オリゴデンドログリオーマ

脳のオリゴデンドロサイトというグリア細胞で発生するまれな脳腫瘍です。この腫瘍は成長が遅い傾向がありますが、周囲の組織にまで入り込むことがあります。

シュワンノーマ

神経を取り囲み絶縁しているシュワン細胞から発生する腫瘍です。良性の場合が多いです。この腫瘍は小児ではまれで、通常は神経線維腫症2型のような遺伝性疾患の結果として生じます。

シュワンノーマは通常、小脳付近の聴覚や平衡感覚をつかさどる神経に発生します。これらは前庭音響腫瘍または前庭神経鞘腫と呼ばれます。

脈絡叢腫瘍（みゃくらくそうしゅよう

これらの腫瘍は、脳の脳室から発生するまれな腫瘍で、ほとんどが良性です。

混合型グリオーマ

複数の種類の細胞から構成される腫瘍です。乏突起膠細胞、星状膠細胞、上衣細胞などが含まれることがあります。

グリア細胞および神経細胞の混合腫瘍

グリア細胞と神経細胞からなる腫瘍です。小児および若年成人に発生する傾向があります。神経節腫、多形性黄色星細胞腫（PXA）、異形成性神経上皮腫瘍（DNET）などがあります。

原因は何か？

医師もよく分かっていません。

まれに、脳腫瘍や脊髄腫瘍のリスクを高める遺伝子を受け継ぐ子どもたちがいます。神経線維腫症、リ・フラウメニ症候群、リンチ症候群、結節性硬化症などです。

何が子どもを危険にさらすのか？

放射線が唯一の環境的危険因子として知られています。これは通常、他の疾患に対する医療処置の結果です。放射線治療、CTスキャン、頭部へのX線照射はすべて、腫瘍のリスクを増加させます。

携帯電話や送電線からの電磁波は、いずれも危険因子として研究されてきた。しかし、研究者たちは、これらのものを小児脳腫瘍と関連づける説得力のある証拠を発見していない。

一般的に何歳で診断されるのですか？

遺伝的なリスクが高くない限り、小児は脳腫瘍や脊髄腫瘍の検査を定期的に受けることはありません。通常、症状が現れている場合にのみ検査が行われます。つまり、脳腫瘍や脊髄腫瘍と診断される標準的な年齢がありません。

乳幼児から10代で腫瘍が発生することもあります。頭痛、嘔吐、めまい、平衡感覚障害などの症状は、ゆっくりと進行することもあれば、急速に進行することもあります。

これらの腫瘍はどのように診断されるのでしょうか？

小児神経科医という専門医が診察します。がんであれば、小児がん専門医に診てもらうことになります。

まず、医師はお子さんの症状や健康状態について尋ねます。また、お子さんの脳や脊髄がどの程度機能しているかを見るために、質問をしたり、いくつかの検査をしたりします。これは、神経学的検査と呼ばれます。医師は、お子さんの反射神経、感覚、思考能力などをチェックします。

腫瘍の診断に用いられるその他の検査には、以下のものがあります。

• 磁気共鳴画像法（MRI）。この検査では、強力な磁石と電波を使用して、お子さんの脳や脊髄の写真を撮影します。腫瘍の位置や大きさを示すことができます。お子さんは、検査中にじっとしていられるように、睡眠を補助する薬をもらうかもしれません。MRI検査の前に、医師が静脈にガドリニウムを注射する場合があります。この物質により、腫瘍がより鮮明に映し出されます。

• CT（コンピュータ断層撮影）：この検査は、X線とコンピュータを使用して、体内の詳細な画像を作成するものです。この検査では、医師が腫瘍を見やすくするために、検査の前に静脈に色素を注入することがあります。

• 腰椎穿刺（脊髄穿刺）。この検査では、医師がお子さんの背中に針を刺し、髄液のサンプルを少量採取します。最初に薬で患部を麻痺させます。検査技師が顕微鏡で髄液を確認し、がん細胞が含まれているかどうかを調べます。

• 生検を行います。これは、あなたの子供が腫瘍を持っていることを確認することができる唯一の検査です。外科医は、針を通して脳組織の小片を切除します。癌細胞が存在する場合、医師は同じ手術中に腫瘍を切除します。

検査後、医師は、腫瘍の成長速度に基づいてグレードを決定します。低悪性度の腫瘍は、高悪性度の腫瘍よりもゆっくりと成長します。医師がグレードを知ることで、お子様の治療計画をより良いものにすることができます。

子どもの脳腫瘍・脊髄腫瘍の治療について

お子さまが脳腫瘍や脊髄腫瘍と診断された場合、担当医は最善の治療法について話し合います。通常、腫瘍を取り除く手術が行われます。良性か悪性かによって、放射線療法や化学療法などの他の治療が行われることもあります。

医師がどのような治療を勧めるかは、多くの事柄によって決定されます。これらは以下の通りです。

• 腫瘍の大きさと位置

• 腫瘍が良性か悪性か

• お子様の年齢と健康状態

• 特定の治療法のリスク

• 親であるあなたが最も望む治療法

手術は必ず必要ですか？

良性の腫瘍は心配ですが、すぐに摘出する必要はないかもしれません。お子さんの腫瘍の成長が遅い場合や、変化が見られない場合は、医師は様子を見ることにします。医師は、MRIの助けを借りて、腫瘍を監視することができます。この検査は、磁場と電波を使って子供の体内を撮影するもので、痛みを伴わないものです。

医師が手術を決定する前に、腫瘍にがんが含まれているかどうかを確認するために生検を行います。

非外科的治療

多くの場合、経過観察だけでは十分ではありません。腫瘍が癌化し、成長している可能性があります。手術が選択できない場合、以下のような方法があります。

放射線療法。これは、高エネルギーの粒子または波動を用いてがん細胞を破壊するものです。また腫瘍の周囲の健康な細胞を損傷したり、脳の発達に深刻な影響を及ぼすこともあります。通常、放射線は3歳未満の子供には照射されません。新しい技術により、放射線療法はより精密に行われるようになっています。

化学療法（ケモ）。これは、子供が口から飲んだり、点滴で静脈に注射したりする薬物療法です。化学療法は、進行の速い腫瘍によく用いられます。3歳未満の子供でも受けることができます。

放射線療法と化学療法はいずれも吐き気や疲労をもたらすことがあります。脊椎への放射線療法は、脳への放射線療法よりも吐き気が強くなる傾向があります。しかし脳への放射線は、小児では脳の一部の機能を失わせる可能性があります。

化学療法で考えられるその他の副作用は以下の通りです。

• 口の中のただれ

• 食欲不振や体重減少

• 下痢

• 抜け毛

• あざができやすい、出血しやすい

• 免疫力の低下による感染症リスクの増加

外科的治療

開頭手術。脳腫瘍を除去するための最も一般的な手術です。外科医はまず、頭皮を切開します。頭蓋骨の一部を切除し、脳を露出させます。目標は、腫瘍全体または可能な限り多くを除去することです（これは腫瘍の位置によって異なります）。外科医は、頭蓋骨の一部を元の位置に戻し、頭皮を縫い合わせます。新たな腫瘍が現れたり、お子さんに症状が出続けたりする場合は、再手術が必要になることもあります。

神経内視鏡検査。腫瘍の位置によって、外科医が頭蓋骨に小さな穴を開けるか、鼻または口から挿入します。小さな道具を使って、腫瘍を切除するのです。そのうちの1つには小さなカメラがあり、手術台の横にあるモニターに画像を送り返します。外科医はこれらの画像を用いて腫瘍を発見し、除去します。

脊椎の手術。これは、腫瘍が腰部にあるか胸部上部にあるかによって、さまざまな形態があります。脊椎手術は前方から行われることもあります。また、背中からの手術や、その両方を組み合わせて行われることもあります。この方法は、腫瘍が片側から安全かつ完全に到達するのが難しい場所にある場合に必要となることがあります。

腫瘍が癌である場合、医師は手術に加えて放射線療法や化学療法を推奨し、癌細胞がすべて死んでいることを確認するのに役立つ場合があります。

脳や脊髄の手術は、複雑で危険な処置です。しかし、治療法は年々改善されており、腫瘍を持つ子どもたちが以前よりも良い見込みを持てるようになっています。

フォローアップケア

脳腫瘍や脊髄腫瘍の手術では、通常、少なくとも数日間の入院による回復が必要です。お子さんの年齢や健康状態、治療法の種類によっては、回復に要する日数が長くなる可能性もあります。手術後に化学療法や放射線療法が必要になる場合もあります。これも入院期間に影響を与える可能性があります。

回復期にCTスキャンやMRIなどの痛みのない検査を受けることもあります。いずれも医師に脳の画像を提供し、明らかな変化が生じていないかどうかを確認するのに役立ちます。

お子さまの状態によっては、リハビリテーション・センターでの入院が必要な場合もあります。

医師と看護師で構成されるチームがお子さまをケアします。そして、術後の治療と回復のための計画を立てます。お子様が受診される専門医には、以下のようなものがあります。

• 神経系統の状態を評価し、治療する神経科医

• 健康的な成長と発達のための適切なホルモンレベルを確保するための内分泌学者

• 理学療法士による、歩行やその他の大筋肉運動のサポート

• 作業療法士による、食器の使用、シャツのボタン付け、歯磨きなど、より小さな筋肉を使う活動の支援

• 言語聴覚士による会話やコミュニケーションスキルの向上

• お子様の視力をチェックする眼科医

• 耳鼻咽喉科医による聴力検査

• 精神科医または心理学者による、お子様の学習能力、記憶力、一般的な知能、およびその他の関連分野の変化についての評価

合併症の可能性

帰宅後、呼吸困難や発作が起きた場合は、救急車を呼んでください。特に、これまでの発作と異なる場合や、一度も発作を起こしたことがない場合は、救急車を呼んでください。

また、次のような症状がある場合は、かかりつけの医師にご相談ください。

• 記憶障害

• 幻覚

• 大きな気分の変化

• 排便・排尿のトラブル

• 頻繁に起こる頭痛

• 腕や足の力が弱くなったり、しびれたりする

• 吐き気

• 100.5F以上の発熱

脳腫瘍と脊髄腫瘍の子どもの見通し

脳腫瘍や脊髄腫瘍の治療後の生活の質は、病気の程度とその治療法によって決まります。腫瘍の治療からわずか数カ月で完全に回復することもあれば、1年以上かかることもあります。腫瘍に関連した問題がほとんど残っていない子供もいます。また、学習上の問題や、スポーツやその他のレクリエーション活動に何らかの制約が生じる場合もあります。通常、最初の1年間が最も困難です。

お子さんはできるだけ学校に通い、友人と過ごし、通常の生活習慣を取り戻すよう努めなければなりません。友人やクラスメートは、脳腫瘍や脊髄腫瘍についてあまり理解していないかもしれないことを理解してください。担任の先生と協力すれば、このギャップを埋めることができます。

医療機関によっては、お子さんがうまく適応できるように学校を支援するプログラムを持っています。このようなプログラムでは、学校に生徒の健康に関する情報を提供し、必要と思われる特別な教育やサービスについてのアドバイスを行っています。

長期的な心配事

脳腫瘍や脊髄腫瘍の治療後の生活に対処する上で大きな課題のひとつは、何年も経ってからでないと影響が現れない場合があることです。これは、治療を受けたお子さんが非常に幼い場合に特に当てはまります。学習障害の中には、学校に通うようになってから明らかになるものもあります。

あなたの子供は、他の腫瘍が人生の後半に開発するためのより高いリスクにあるかもしれません。継続的な検診と長期的なケアについて、医師のアドバイスに従うことが重要です。

お子さんが成長するにつれ、治療や回復を余儀なくされたことに憤りを感じるようになるかもしれません。また、この先、普通の生活を送れるかどうか心配になるかもしれません。このような場合、友人や家族、同じような経験をした人たちのサポートが、良い変化をもたらすことがあります。