ベラ型多血症（PV）：症状、原因、診断、および治療法

真性多血症は、稀な血液がんの一種です。真性多血症に関連する症状、原因、合併症、診断、治療、予後、余命について詳しく説明します。

真性多血症とは？

真性多血症（PV）は、骨の骨髄（新しい血液細胞が成長する柔らかい中心部）で始まる血液がんです。骨髄で赤血球が作られすぎて、血液が濃くなります。血栓や脳卒中、心臓発作を起こしやすくなる可能性があります。

この病気はゆっくりと、通常は何年もかけて悪化していきます。治療を受けなければ命にかかわることもありますが、適切な治療を受ければ長生きすることができます。

PVの多くは60歳以上になるまで診断されず、通常は定期的な血液検査の後に診断されます。しかし、PVは何歳になっても発症する可能性があります。男性は女性よりも発症することが多いようです。

がんであることがわかると心配になるのはよくあることです。人それぞれ違うこと、すべてのがんが同じではないことを忘れないでください。医師、家族、友人、そして他の真性多血症患者のサポートによって、あなたはこの病気とうまく付き合っていくことができるのです。

真性多血症の原因

骨髄は3種類の血液細胞を作っています。

• 赤色

（赤

• 血小板

赤血球は酸素を運搬し、白血球は感染症と戦い、血小板は出血を止めるために血液を固めます。

真性多血症のほとんどの人は、赤血球が多すぎます。しかし、白血球や血小板が多すぎることもあります。

真性多血症は、遺伝子（JAK2またはTET2）の働きが悪いために起こります。ほとんどの場合、この問題はあなたの人生の過程で起こったものです。まれに、両親がこれらの欠陥遺伝子を子供に受け継ぐことがあります。

ベラ多血症の症状

最初のうちは、何の問題も感じないかもしれません。しかし、症状が現れると、次のような症状が現れます。

• 頭痛

• 複視

• 視界に暗い部分や盲点が現れたり消えたりする

• 体中のかゆみ、特に温かい湯船につかった後のかゆみ

• 特に夜間に汗をかく

• 日焼けや赤ら顔のような赤い顔

• 体力が低下している

• めまい

• 体重減少

• 息切れ

• 手足のしびれや熱感

• 痛みを伴う関節の腫れ

また、左側の肋骨の下に圧迫感や膨満感を感じることがあります。これはPVが脾臓（血液をろ過する働きをする臓器）を肥大化させたことを意味するかもしれません。

多血症の合併症

血栓は、心臓発作や脳卒中、深部静脈血栓症（DVT）の原因となることがあります。また、肝臓や脾臓が大きくなる可能性もあります。臓器に十分な血液が行き渡らなくなると、胸痛や心不全を起こす可能性があります。

赤血球が多すぎると、胃潰瘍、痛風、腎臓結石の原因になることがあります。

また、急性白血病や骨髄線維症など、より深刻な血液の病気を引き起こす可能性もあります。急性白血病は、すぐに悪化する血液のがんです。骨髄線維症は、骨髄が瘢痕組織でいっぱいになってしまう病気です。

ベラ多血症 診断

脾臓を含む身体検査から開始します。症状について尋ね、顔が異常に赤くなっていないかどうかを確認します。

血液検査も行われます。

• 完全血球計算（CBC）。医師があなたの血液を採取し、研究室に送り、そこで機械が赤血球、白血球、血小板の数を数えます。これらのうち、異常に高い数値は、真性多血症の徴候である可能性があります。

• 血液塗抹標本。医師は、顕微鏡であなたの血液のサンプルを見ます。これは、真性多血症と関連性のある他の病気を調べる方法です。

• EPO値。この検査は、あなたの血液中にEPOというホルモンがどれだけあるかを測定するものです。EPOは骨髄に血球を作るように指示します。真性多血症の人は、この量が非常に少ないのです。

また、骨髄生検が必要な場合もあります。この結果は、あなたの骨髄が血球を作りすぎているかどうかを医師に示すことができます。

この検査では、医師があなたの骨髄のサンプルを採取します。通常は腰骨の裏側から採取します。

検査台に横たわり、患部を麻痺させる注射を打ちます。その後、医師が針を使って少量の骨髄を採取します。これは外来患者による処置で、病院に一泊する必要はありません。クリニック、病院、または医師のオフィスで受けることができます。

医師への質問

予約の前に、医師に質問することをリストアップしておくとよいでしょう。

• どの治療法をお勧めしますか？

どの治療をお勧めしますか？

• 副作用はどのようなものがありますか？

• 合併症を防ぐにはどうしたらよいですか？

• 真性多血症なので、脳卒中や心筋梗塞になりやすいのでしょうか？

• 症状を和らげるにはどうしたらよいのでしょうか？

症状があまりない場合は、すぐにPVの治療が必要ないこともあります。主治医はあなたの様子をよく観察しています。

治療が必要な場合は、体内で作られる赤血球の量を減らし、血栓やその他の合併症を予防することを目的とします。

選択肢は以下の通りです。

瀉血（しゃけつ）。これは、真性多血症の患者さんにとって最初の治療となることが多いです。

医師があなたの静脈から血液を採取し、あなたの血球が少なくなるようにします。これは、献血によく似ています。治療後は血液が薄くなり、より流れやすくなります。通常、気分も良くなります。頭痛やめまいのような症状も緩和されます。

どのくらいの頻度で瀉血を行うかは、医師が決定します。PVの人の中には、何年間も他の治療を必要としない人もいます。

低用量のアスピリン。これは、血小板がくっつかないようにするものです。そうすると、血栓ができにくくなり、その結果、心臓発作や脳卒中が起こりにくくなるのです。真性多血症の人の多くは、低用量のアスピリンを服用しています。

血球を低下させる薬。より多くの支援が必要な場合は、赤血球数を低下させ、症状を緩和する錠剤であるヒドロキシ尿素（Droxia、Hydrea）を医師が処方する場合があります。

インターフェロンアルファ（イントロンA）やロペグインターフェロンアルファ-2b-njft（ベスレミ）のような他の薬剤は、免疫システムが血球を作ることを抑制するのに役立ちます。ヒドロキシ尿素が有用でない場合、または重度の副作用を引き起こす場合は、ブスルファン（ブスルフェクス、マイラーン）またはルキソリチニブ（ジャカフィ）を服用する場合があります。

かゆみが治まらない場合は、医師から抗ヒスタミン剤を処方されることがあります。

生活習慣の変化

治療中は、できるだけ快適で健康的な生活を心がけましょう。

• タバコを吸ったり、噛んだりしない。タバコは血管を狭めるので、血栓ができやすくなります。

• ウォーキングなどの軽い運動をして、血行を良くし、心臓を健康に保ちましょう。

• 脚の静脈に血栓ができないように、脚や足首の運動をしましょう。医師や理学療法士が方法を教えてくれます。

• 温水でかゆくなる場合は、冷水で入浴またはシャワーを浴びる。

• 化粧水などで肌を保湿し、掻かないようにする。

ベラ多血症の予後

治療法はありませんが、適切な治療により、この病気を長年にわたって管理することができます。

友人や家族に、自分が抱えている問題について話してみましょう。また、同じような境遇にある人たちのサポートグループに参加するのもよいでしょう。

MPN研究財団は、真性多血症に関するより詳細な情報を提供しています。また、支援団体を探す手助けにもなります。