膵臓神経内分泌腫瘍（NET）：種類、原因、症状、治療法

膵神経内分泌腫瘍は、がんである場合もあれば、そうでない場合もあります。これらのまれな腫瘍の治療は、どのような種類の腫瘍であるか、またどの程度広がっているかによって異なります。

膵臓神経内分泌腫瘍（NET）とは？

膵神経内分泌腫瘍（NET）であるという知らせを受けたとき、少し圧倒されたように感じるのは当然のことです。多くの人がそうであるように、この病気について知るのはおそらく初めてでしょう。ですから、今少し時間をとって、この話題に取り組んでみてください。そうすることで、より良い気分で腫瘍を治療するための行動計画を医師と一緒に立てやすくなるのです。

膵臓 NET は、あなたの膵臓、2 つの大きな仕事を持つあなたの腹の腺で成長します。それは食べ物を消化するジュースを作るし、あなたの体のさまざまなアクションを制御する化学物質であるホルモン、なります。NET は、ホルモンを作る細胞で成長します。

これらの腫瘍は、通常より一般的な種類の膵臓癌ほど速く成長しません。治療により、腫瘍を除去し、成長を遅らせ、症状を改善することができます。

すべての状況は異なっており、どのように治療を受けるかは、あなたがどのような種類のNETを持っているかによって異なります。NETには2つの種類があります。「機能性」と「非機能性」です。

機能性とは、腫瘍が自分自身のホルモンを作り、症状を引き起こすことを意味します。非機能性腫瘍は、症状を引き起こしません。

非機能性NETのほとんどはがん化し、体の他の部位に転移する可能性があります。腫瘍が大きくなったり広がったりするまで、症状が出ないこともあります。

神経内分泌腫瘍の多くは機能性腫瘍です。機能性神経内分泌腫瘍は、がん化する可能性はありますが、常にがん化するわけではありません。

機能性神経内分泌腫瘍の名前は、それらが作るホルモンの種類に由来しています。医師があなたの状態を説明するときに、これらの用語が使われることがあります。

インスリノーマ

インスリノーマは、最も一般的な腫瘍で、がん化することはほとんどありません。インスリノーマはインスリンを作る細胞で成長します。腫瘍によって作られた余分なインスリンは、低血糖を引き起こし、「オフ」な気分になったり、気を失ったり、発作を起こしたりすることがあります。

グルカゴノーマ

血糖値を上げるホルモンであるグルカゴンを作る細胞で成長します。血糖値が高くなり、神経や目、心臓、腎臓、歯ぐきなどにダメージを与えることがある。約75％ががん化する。

VIPomasです。

胃や腸の筋肉や神経をコントロールする血管作動性腸ペプチド（VIP）を作る細胞で増殖する腫瘍です。このタイプのNETはまれです。ほとんどのVIP腫はがん化します。

ガストリノーマです。

ゾリンジャー・エリソン症候群と呼ばれるまれな疾患のある人に起こるものです。これらの腫瘍は、胃酸をコントロールするガストリンを作る細胞で増殖します。半数以上が癌化する。

ソマトスタチノーマです。

これらの腫瘍のほとんどは癌性である。インスリンやガストリンを含む他のホルモンの産生を制御するのに役立つホルモンであるソマトスタチンを作る細胞で成長します。

異所性ACTH産生を伴う膵臓神経内分泌腫瘍

. コルチゾールとアンドロゲンの産生を調節するホルモンである副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）を産生する非常に稀な腫瘍である。

原因

膵NETの原因は、誰にもわかっていません。膵臓も侵される可能性のある多発性内分泌腫瘍1型（MEN1）と呼ばれる疾患を持つ家族がいる人は、膵臓NETになりやすいと言われています。

その他、家族内で受け継がれる腫瘍の原因となる病気も、その可能性を高めます。

• フォン・ヒッペル・リンダウ症候群

• 神経線維腫症1型

• 結節性硬化症

症状について

非機能性NETは、大きくなったり広がったりするまで症状が出ないことが多いため、医師は通常、遅い段階で発見します。

以下のような問題があるかもしれません。

• 下痢

• 食後の不快な満腹感

• お腹の中のしこり

• お腹や背中の痛み

• 皮膚や目が黄色くなる

機能性NETの症状は、作るホルモンの種類によって異なります。感じるかもしれません。

• 疲れる

• 神経質な人、不安な人

• 混乱した

• 震える、めまいがする、ふらふらする

• のどが渇く

• いつもよりお腹が空く、または空かない

持っている可能性がある

ヽ

• 体重の減少または増加

• 下痢

• 多かれ少なかれトイレに行きたくなること

• 特定の場所が痛くて、なかなか治らない

• 胃酸がのどに逆流する

• 咳が出る

• 頭痛

• 視力障害

• 心拍が速い

• 汗を大量にかく

• 下腿や口の周りなど、皮膚がこすれ合う場所に盛り上がった赤い発疹ができる

診断を受ける

検査を受ける前に、医師からいくつかの質問を受けることがあります。その際、医師が知りたいことは

• 体調はいかがですか？

• 変化に気づいたのはいつ頃ですか？

• 痛みはありますか、場所は？

• 食欲はどうですか？

• 喉は渇きましたか？

• 体重は減りましたか？

• 皮膚の発疹はありましたか？

• いつもより疲れやすく、いつからですか？

• 何か病気がありますか？

• 何か薬を飲んでいますか？

• ご家族の中に内分泌疾患をお持ちの方はいらっしゃいますか？どのようなタイプですか？

• ご家族に病気を持っている方はいらっしゃいますか？

医師は身体検査を行い、腫瘍が成長している場所を確認するためにいくつかの検査を指示することがあります。そのような検査には次のようなものがあります。

X線

低線量の放射線を用いて、体の中の写真を作るんだ。

血液検査や尿検査

ホルモンやたんぱく質の濃度を調べます。

CTスキャン（コンピュータ断層撮影）。

特殊なX線を用いて、体内を詳細に撮影します。

MRI（磁気共鳴画像装置）。

強力な磁石と電波を使って、体内の臓器や構造を画像化するものです。

PETスキャン（陽電子放出断層撮影）。放射性トレーサーを注射し、スキャン中の異常を示すのに役立ちます。

医師が腫瘍を発見した場合、その大きさや広がり具合、腫瘍の種類などを明らかにするために、さらに詳しい検査が必要になることがあります。例えば、以下のようなものがあります。

内視鏡による超音波検査

医師が細くて柔軟なチューブを喉や直腸に挿入し、体の中を観察します。先端の小さな装置から高エネルギーの音波を発信し、膵臓やリンパ節などの臓器の画像を作成することができます。

ソマトスタチン受容体シンチグラフィ。

放射性ホルモンを少量注射します。腫瘍に付着し、腫瘍の大きさを確認することができます。

生検を行います。

膵臓から組織のサンプルを採取します。通常、針で細胞を採取しますが、代わりに小さな切り傷をつけることもあります。この処置の後、顕微鏡で細胞を確認します。

医師への質問

• もっと検査が必要ですか？

• 私のNETの種類は？

• 腫瘍の数は？

です。

• NETの人を治療したことがありますか？

• 手術は選択肢の一つですか？

• 他におすすめの治療法は？

• どんな感じになるんだろう？

• 私の子供もNETになるのでしょうか？

治療について

NETの治療法は数多くあります。手術、化学療法剤、ホルモン剤などを用います。治療法は以下の通りです。

• どのような種類の腫瘍か（機能性か非機能性か）

• がんであるかどうか

• どこまで広がっているか

手術の様子

は、最も一般的な治療法です。特にがんでないものや広がっていないNETを完全に取り除くことができます。主治医は、手術前に一部の膵NETのホルモンを減らす治療を行うことがあります。

医師は、腫瘍だけを取り除くことができるかもしれません。他の手術は、膵臓の異なる部分と多分他の臓器を取り除きます。例えば、ホイップル手術（膵頭十二指腸切除術とも呼ばれる）では、膵臓の頭部と、他の臓器に絡まっているため、胆嚢、小腸の一部、胆管の末端、時には胃や近くのリンパ節の一部も切除されることがあります。腫瘍が大きい場合や遠くまで広がっている場合、手術ですべてを取り除くことができないこともあります。

医師は手術でがん細胞を死滅させることもあります。ラジオ波焼灼術は、プローブと高エネルギーのラジオ波でがん細胞を焼却します。凍結手術は、がん細胞を凍結させます。

化学療法

は、がん細胞を殺すため、あるいはがん細胞の分裂を止めるために薬剤を使用します。化学療法薬は口から飲むか、医師が静脈やおなかに注射します。

特定の神経内分泌腫瘍の治療には、ルテチウムLu177ドタテ（ルタセラ）という放射性の点滴薬を用いた放射性医薬品による薬物療法が行われることがあります。

ホルモン療法

は、腫瘍の成長を助けるホルモンをブロックします。症状も改善されるかもしれません。手術で取り除けない機能性腫瘍がある人は、このような治療を受けることが多いようです。

その他にも、特定の症状を緩和する方法があります。例えば、下痢をしているときに点滴をすると気分がよくなることがあります。ガストリノーマの場合、医師は胃酸を抑えて潰瘍を予防するための薬を投与することがあります。インスリノーマの場合は、低血糖を抑えるための薬を服用することができます。

自分を大切にする

いつ、何を食べるかに気をつければ、体調を整えることができます。以下の方法を試してみてください。

• 三度の食事より、一日に何度も少量の食事をするようにしましょう。胃腸に優しく、血糖値を安定させることができます。

• 果物、野菜、全粒粉を多く取り入れた健康的な食生活を心がけましょう。

• 脂肪の多い食品、特に動物性脂肪の多い食品を少なくする。

• お酒を飲まないようにしましょう。

体を整え、ホルモンのバランスを保つために、ほとんどの日に30分程度の運動をしましょう。痛みや吐き気が和らぐかもしれません。また、ストレスを解消し、気分を高揚させ、睡眠をとるのにも良い方法です。

症状に対する薬物療法と並行して、補完的な治療法を試してみるのもよいでしょう。マッサージや指圧、鍼治療は、痛みを和らげ、リラックスするのに役立つかもしれません。

ヨガなどの穏やかな運動は、満足感や幸福感を与えてくれるかもしれません。

代替療法を始める前に、主治医に確認してください。

期待すること

NETは、より一般的なタイプの膵臓がんとは非常に異なる病気です。膵臓の腫瘍が急速に成長するのに比べ、NETは通常、数ヶ月ではなく数年かけてゆっくりと成長し、治療によってその多くを取り除くことができます。多くの場合、腫瘍の種類、癌であるかどうか、およびどの程度広がっているかに依存します。

手術で腫瘍を取り除けば、完治の可能性が最も高くなります。取り切れなかったとしても、治療することでより長く生き、より良く感じることができます。

サポートを受ける

心のケアも大切です。幸いにも、さまざまなところに助けを求めることができます。家族や友人に連絡を取り、サポートを受けるようにしましょう。大小さまざまな方法で助けてくれるはずです。優しい言葉をかけたり、家事を手伝ったりするだけでも、気持ちが大きく変わることがあります。

また、近くのサポートグループを見つける方法について、医師に相談してください。あなたと同じような経験をしている人たちと知り合う機会があります。この症状に直面している他の人々と経験を共有することで、病気を管理する方法について新しい洞察を得ることができます。