褐色細胞腫：症状、原因、治療、および予後

褐色細胞腫は、通常、副腎に形成されるまれな腫瘍です。褐色細胞腫の症状、誘因、合併症、原因、診断、治療、および予後について詳しく説明します。

褐色細胞腫とは？

褐色細胞腫（PCC）は、通常、腎臓の上にある副腎で成長するまれな腫瘍です。副腎傍神経節腫やクロマフィン細胞腫としても知られています。

30歳から50歳の成人に最も多く見られますが、すべての年齢層の人がかかる可能性があります。子どもは全症例の約10％を占めます。

副腎は、代謝や血圧などをコントロールするホルモンを作っています。褐色細胞腫は、通常よりもはるかに高いレベルで、ホルモンを放出します。これらの余分なホルモンは高血圧を引き起こし、心臓、脳、肺、腎臓を損傷する可能性があります。

これらの腫瘍の約10％から15％は癌化し、体の他の部分に転移することがあります。しかし、ほとんどの褐色細胞腫の腫瘍は良性で、癌化しないことを意味します。

褐色細胞腫の症状

褐色細胞腫の患者さんには、常に血圧が高い人がいます。また、血圧が上がったり下がったりする人もいます。

それが問題の唯一の兆候かもしれません。しかし、ほとんどの人は、他に少なくとも1つの症状を持っています。

• 便秘

• 立っている時のめまい

• 吐き気

• 震え

• 息切れ

• 皮膚の色が薄い

• 心拍が早くなったり、乱れたりする（動悸）

• 激しい頭痛

• 胃や脇腹、背中の痛み

• 異常な発汗

• 嘔吐

• 体重減少

• 体力の低下

• 不安発作

これらの症状は、発作のように突然、1日に何度も起こることがあります。あるいは、月に数回起こることもあります。腫瘍が大きくなると、発作は強くなり、より頻繁に起こることもあります。

褐色細胞腫の誘因

などで発作が起きる人もいます。

腫瘍の圧迫

褐色細胞腫の原因と危険因子

ほとんどのPCC腫瘍がなぜできるのか、医師にはわかっていません。

約30％の症例は家族内で発生するようです。これらは、ランダムに現れるものよりも癌化する可能性が高い。

腫瘍は、以下のような親から子へ受け継がれる疾患や状態にある人に多く見られます。

• 多発性内分泌腫瘍II型

• フォン・ヒッペル・リンダウ（VHL）病

• 神経線維腫症1型(NF1)

• 遺伝性傍神経節腫症候群

褐色細胞腫の合併症

治療を受けないと、PCCは以下のような生命を脅かす状態になる可能性があります。

• 心筋の病気（心筋症）

• 心臓の筋肉に炎症がある（心筋炎）

• 脳内の出血

• 肺に水分がたまる（肺水腫）

• 脳卒中

• 心臓発作

• 腎不全

• 目の神経損傷

褐色細胞腫の診断

褐色細胞腫の多くの人は、症状が他の疾患と非常によく似ているため、診断されることはありません。いくつかの検査で、褐色細胞腫かどうかを医師に伝えることができます。

• 血液または尿検査で、ホルモンのレベルが高いかどうかを調べます。

• 強力な磁石と電波を使って臓器や組織の画像を作成し、腫瘍の有無を調べるMRI（磁気共鳴画像）検査

• CTスキャンは、異なる角度から撮影した複数のX線を組み合わせて腫瘍を発見します。

PCCを発症した場合、それがあなたの遺伝子の問題によって引き起こされたかどうかを確認するために検査を受けることがあります。これにより、別の腫瘍が発生しやすいかどうか、また、家族のリスクが高いかどうかがわかります。

褐色細胞腫の治療

腫瘍を取り除く手術が必要になることがほとんどです。この場合、一度に大きく切り開くのではなく、小さな切り口で切除することができます。これは腹腔鏡手術または低侵襲手術と呼ばれています。一般的に、これらの手術は従来の手術よりも回復が早いと言われています。

手術前には、血圧を下げ、心拍数が速くなることがあるのを抑えるための薬を服用する必要がある場合があります。

片方の副腎にのみ腫瘍がある場合、医師はおそらくその副腎全体を摘出します。もう一方の副腎は、あなたの体が必要とするホルモンを作ります。

両方の腺に腫瘍がある場合、外科医は腫瘍だけを取り除き、腺の一部を残すかもしれません。

腫瘍が癌である場合、腫瘍の成長を抑えるために、放射線療法、化学療法、または標的療法（特定の癌細胞を攻撃する薬物を使用する）を受けることもあります。

褐色細胞腫の予後

医師が副腎の両方を摘出した場合、体内で作ることができなくなったホルモンを補うために薬を服用することができます。

どのような治療法であっても、PCCが再発しないように、医師による定期的な検査が必要です。また、治療による長期的な副作用を管理する手助けもしてくれます。

推定によると、体の他の部分に広がっていない褐色細胞腫の癌のフォームと診断された人々 の約 95 ％ は、少なくとも 5 年以上住んでいます。治療後に腫瘍が広がったり再発したりした場合は、約34％～60％の人が診断後5年以上生きることができます。