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あなたは、白血球があなたのbodysの感染ファイターであることを知っているかもしれません。しかし、あなたの体 histiocytes と呼ばれる免疫細胞の種類のあまりにも多くする場合は、腫瘍、病変、およびその他の組織の損傷を引き起こす可能性があります。
これらのまれな疾患 - は、がんのいくつかの種類に似ている - ランゲルハンス細胞組織球症、または LCH と呼ばれます。この病気は、幼児に多くみられますが、大人になってから発症することもあります。
症状について
LCHは体のあちこちに現れますが、最も多いのは皮膚と骨です。肺、肝臓、脳、脾臓、リンパ節など、あらゆる臓器が侵される可能性があります。
10人のうち約8人で、LCHは頭蓋骨や他の骨に肉芽腫と呼ばれる腫瘍を引き起こします。それが痛みや腫れを引き起こし、時には腕や脚を骨折することもあります。
LCHの症状は、軽いものから重いものまであります。生まれつきの人もいますし、病気はやがて自然に治ります。しかし、体の複数の部分に影響を与える、重症で長く続くタイプの人もいます。
骨と一緒に、それはあなたに影響を与える可能性があります。
皮膚。皮膚のしわの部分に赤くて鱗状の隆起がよく見られます。LCHの乳児は、頭皮が赤く鱗状になることがあり、一般的な皮膚疾患であるクレイドル・キャップと間違われることがよくあります。
肝臓 通常、LCHの重症例のみが肝臓に影響を及ぼします。皮膚は黄疸が出たり、黄色くなったりし、血液が固まるのに時間がかかるようになります。
リンパ節。これらの腺は、耳の後ろにある、首、および他の場所で、腫れることができます。また、呼吸困難や咳をすることがあります。
診断名
LCHかどうかは、組織生検の結果、医師が判断します。病理医と呼ばれる専門家が顕微鏡でサンプルを観察し、特定のタンパク質やその他の病気のマーカーを調べます。
身体検査に加えて、医師はあなたの症状に基づいて他の検査を指示することがあります。
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肺や骨のX線検査
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LCHの兆候を探すための骨髄生検
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腎臓、肝臓、甲状腺、免疫系を調べる血液化学検査
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体の詳細な画像を得るためのMRIやPET、CTスキャンなど
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おしっこの中の赤血球や白血球、タンパク質、糖分などの濃度を調べる尿検査
原因
なぜLCHになる人がいるのか、その理由はすべてわかっていません。この疾患を持つ人々の約半数は、ランゲルハンス免疫細胞を制御不能に成長させる欠陥遺伝子を持っています。この遺伝子変異は出生後に起こるので、通常、両親からLCHになることはありません。
研究者たちは、他の要因も関係していると考えています。
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喫煙
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親がベンゼンや木粉などの環境有害物質にさらされていたこと
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新生児期の感染症
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甲状腺疾患の家族歴
治療内容
いくつかの種類のがんと同様に、医師はLCHを化学療法で治療することがあります。この疾患を持つ多くの人々は、腫瘍学者や血液学者などのがん専門医の治療を受けています。しかし、多くのがんと異なり、LCHの限局型は、時に自然に治癒することがあります。
化学療法のほかに、治療の選択肢は以下の通りです。
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標的部位への低線量放射線照射
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LCH病変を除去するための手術
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プレドニゾンなどのステロイドや抗炎症剤の投与
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皮膚疾患に対する紫外線療法
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幹細胞移植
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超重症の場合の骨髄、肝臓、肺の移植
LCHの患者さんの大部分は、治療によって回復します。脾臓、肝臓、骨髄に病変がある場合は、高リスク型LCHと呼ばれます。このタイプでは、約80％の方が生存しています。
